Trombóza pečeňových žíl (syndróm badd chiari)

Badda-Chiariho syndróm sa týka heterogénnych ochorení. Prvé príznaky môžu byť rôzne za rôznych podmienok, až kým nevytvoria jediný obraz pre všetky prípady. Toto ochorenie je charakterizované poruchou hepatického venózneho výtoku, ktoré sa prejavuje zvýšením pečene, akumuláciou tekutiny v brušnej dutine, bolesťou brucha.

nátierka

Chorobný syndróm buddha kiari sa považuje za zriedkavý. Medzi európskou populáciou štúdie poukazujú na jeden prípad na milión ľudí. Najbežnejšou príčinou chorobnosti vo svete sú vrodené membránové ochorenia.

Neexistuje žiadny dôkaz sexuálnej predispozície k tejto chorobe. Napriek tomu sú symptómy bežnejšie u žien, hlavne choroba je spojená s hematologickými poruchami. Vek, keď sa objavia prvé príznaky - tridsať štyridsať rokov.

dôvody

Medzi dôvody sú najčastejšie tieto:

• dedičné hemolytické poruchy;
• tehotenstvo a pôrod;
• príjem orálnej antikoncepcie;
• chronické infekcie - tuberkulóza, syfilis, absces;
• chronické zápalové ochorenia - Behcetova choroba, sarkoidóza, zápal v črevách, lupus erythematosus;
• vrodené nádory, karcinómy;
• obštrukcia membrány (obštrukcia);
• venózna stenóza;
• Hypoplázia žily (konstrikcia);
• pooperačná obštrukcia;
• post-traumatické obštrukcie.

Najčastejšie sa to vyskytuje so sklonom k ​​výskytu krvných zrazenín v dôsledku tehotenstva, výskytu nádoru, ktorý podporuje preťaženie pečene. Prokurujúcimi faktormi sú chronické zápalové procesy, poruchy zrážania krvi, infekcie, myeloproliferatívne poruchy (leukémia).

Prekážka žíl rôznej kalibrácie vedie k stagnovým javom. Mikrovaskulárna ischémia v dôsledku preťaženia jednotlivých miest vedie k hepatocelulárnym poraneniam, zlyhaniu pečene, portálnej hypertenzii.

príznaky

Obštrukcia jednej hepatickej žily obvykle prebieha asymptomaticky, pacient nedostane liečbu. Na diagnostikovanie je potrebné vidieť prekážku najmenej dvoch žíl. Zväčšenie pečene, hepatomegália, vedie k rozšírenej pečeňovej kapsule, ktorá je veľmi bolestivá. Charakteristickou črtou je zväčšenie kaudálneho laloku pečene, pretože krv je posunutá cez ňu do dolnej dutej žily.

Funkcie pečene sú ovplyvnené v závislosti od úrovne stagnácie, ktorej následkom je hypoxia (hladovanie kyslíkom). Zvýšenie sínusového tlaku môže viesť k nekróze pečene. Chronická fáza je niekedy charakterizovaná rastom extracelulárnej matrice, čo vedie k fibróze a deštrukcii pečene.

Znaky a príznaky syndrómu sa prejavujú na pozadí zhoršenej funkcie koagulability krvi:

• žltačka, charakteristická pre poškodenie pečene;
• ascites;
• patologické zvýšenie pečene;
• rozšírenie sleziny.

• pre akútnu a subakútnu formu sú príznaky charakterizované rýchlym nárastom bolesti brucha, ascites spôsobujúceho nadúvanie, zväčšené pečeň, zlyhanie obličiek, žltačka;
• najčastejšou chronickou formou, prejavuje progresívny ascites, žltačka môže chýbať, polovica pacientov má zlyhanie obličiek;
• takzvaná blesková rýchla forma sa zriedka vyskytuje, keď príznaky rýchlo narastajú - zlyhanie pečene, ascites, zväčšenie pečene, žltačka, zlyhanie obličiek.

diagnostika

Diagnóza zahŕňa klasickú trojicu príznakov: bolesť brucha, ascites, zväčšenie pečene. Vo väčšine pacientov sa syndróm badia kiari prejavuje týmto spôsobom, ale vôbec nie. S vysokým indexom podozrenia je potrebná podrobná diagnóza.

Ak má pečeň čas na vytvorenie kolaterálov (obtokové kanáliky), pacienti sú asymptomatickí alebo majú málo menších symptómov. Keď choroba postupuje, začína zlyhanie pečene, portálna hypertenzia.

Podmienky, pri ktorých je vhodné podozrenie na Baddi qiariho syndróm a vhodnú liečbu:

• pravostranné zlyhanie srdca;
• pečeňové metastázy;
• alkoholizmus;
• granulomatózne ochorenie pečene;
• cirhóza pečene novorodencov;
• peritonitída jejunu;
• syfilis;
• toxoplazmóza.

Laboratórna diagnostika: analýza ascitickej tekutiny v Badda-Chiariovom syndróme poskytuje takéto informácie - vysoký obsah bielkovín, leukocytóza (nevzťahuje sa na pacientov s akútnou formou). Prítomnosť trombózy je indikovaná zvýšením gradientu albumínu.

Ďalšie štúdie, ktoré poskytujú jasný obraz o ochorení:

• ultrazvuk;
• počítačová tomografia;
• zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie;
• venography.

MRI má vysokú citlivosť, pomáha rozlišovať akútny proces od chronického. Cévny systém je jasne viditeľný, určuje sa prítomnosť alebo neprítomnosť parenchymálneho edému.

Flebografia a venografia môžu jasne definovať povahu a závažnosť obštrukcie. Používa sa pri liečbe - balónová angioplastika, trombolýza, stentovanie, intrahepatálna posunu.

Biopsia pečene ukazuje venóznu kongesciu a centrietálnu atrofiu pečeňových buniek, pravdepodobne prítomnosť krvných zrazenín v žilovej žile. Perkutánna pečeňová biopsia poskytuje prognostickú podporu, najmä keď je plánovaná transplantácia pečene. Pomáha zistiť prítomnosť a rozsah fibrózy. Pri bleskovo rýchlom zlyhaní pečene biopsia ukazuje prítomnosť nekrózy.

výhľad

Prirodzený priebeh choroby s touto diagnózou nebol dostatočne skúmaný.

Prípady, v ktorých je dobrá prognóza na liečbu:

• mladý vek;
• absencia ascitu alebo ľahko kontrolovaného procesu;
• nízka hladina kreatinínu v sérových vzorkách.

Na výpočet prognostického indexu bol prijatý osobitný vzorec. Pozitívna prognóza sa posudzuje pri hodnotení menej ako 5,4.

U pacientov, ktorí neužívajú lieky, je prognóza neuspokojivá: úmrtie na zlyhanie pečene sa vyskytne v priebehu 3 mesiacov - 3 roky od dátumu diagnózy. Päťročná miera prežitia pacientov liečených je 40-87%, transplantácia pečene poskytuje 70% päťročného prežitia. Rozhodujúcimi faktormi prognózy pre rovnaké liečenie sú: vek, prítomnosť cirhózy, prítomnosť chronických ochorení obličiek.

komplikácie

Morbidita a mortalita sú zvyčajne spojené s vákuami ascitu a všeobecným poškodením pečene.

• hepatická encefalopatia;
• krvácanie;
• hepatorenálny syndróm;
• hypertenzia;
• sekundárna dekompenzácia pečene.

Úzkosť tiež spôsobuje bakteriálnu peritonitídu, ktorá sa niekedy vyskytuje u pacientov s ascitu počas paracentézy (piercing). Vysoká mortalita u pacientov s fulminantným zlyhaním pečene.

terapia

Farmakologická liečba má dočasný symptomatický účinok na zlepšenie metabolizmu v pečeni:

Chirurgický zákrok zahŕňa zavedenie anastomózy (komunikačných miest) medzi žily. Pri stenóze a infekcii hornej dutej žily je rozšírená a proteticky patologická. Používajú sa aj posunovanie vena cava a transplantácie pečene.

Odporúčame vám, aby ste sa oboznámili s materiálom o venóznej krvi.

Badda Chiariho syndróm: Príčiny, symptómy, liečba

Budd-Chiariho syndróm - veľmi zriedkavé ochorenie, ktoré je gesterogennym. Jeho hlavné nebezpečenstvo spočíva v tom, že v skorých štádiách ochorenia jej príznaky môžu byť zamenené s inými chorobami. Preto sa celkový obraz ochorenia vyvíja po dlhom čase. Budd-Chiariho ochorenie charakterizované výrazným nárastom v pečeni, krv odtoku z pečene porušení, bolesti brucha a klastra veľké množstvo tekutiny v brušnej dutine.

Prečo je Badd Chiariov syndróm?

Existuje mnoho dôvodov, prečo sa táto strašná choroba objavuje:

1. Benígny alebo rakovinový nádor v nadobličkách;
2. Mechanické príčiny (hlavne vrodená): pečeňové žily zúženie alebo upchatie dolnej dutej žily neperforované, nadobličiek hypopláziu žily, atď.;
3. Karcinóm hepatocelulárnej a obličkovej bunky;
4. Infekcie - amebiáza, tuberkulóza, echinokokóza, aspergilóza, syfilis a mnoho ďalších;
5. Koagulopatia (antifosfolipidový syndróm, ako aj nedostatok proteínov S, C a antitrombínu II);
6. Trombocytóza, polycytémia, hematologické poruchy sú závažným porušením koagulácie.

symptomatológie

Na diagnostiku syndrómu Budd Chiariho by mal lekár vidieť obštrukciu 2 alebo viacerých žilov. Iba v tomto prípade sa príznaky choroby stanú viditeľnými. Pečeň sa začína zvyšovať do takej miery, že dochádza k preťahovaniu kapsuly pečene. Tento príznak tohto syndrómu je veľmi bolestivý. Zvýšenie postihuje obzvlášť peperantnú časť pečene.

V závislosti od úrovne stagnácie krvi v pečeňovej žile, môže byť znížená a funkcia pečene. Dôsledkom toho je hypoxia alebo hladovanie kyslíkom. Časom to vedie k nekróze pečene. Keď Budd Chiariho syndróm začne prúdiť v chronickom štádiu, extracelulárna matrica sa výrazne rozširuje. Tento príznak choroby vedie k čiastočnej deštrukcii pečene.

Syndróm Budd Chiariho sa vyvíja na pozadí problémov s koagulabilitou krvi. Existujú také príznaky:

• ascites;
• žltačka;
• zvýšená slezina;
• rozšírenie pečene.

Buddah Chiariova choroba má niekoľko klinických foriem:

1. Subakútna a akútna forma je charakterizovaná ascitom, rýchle zvýšenie bolesti v bruchu, zvýšenie pečene, nadúvanie, žltačka a výskyt zlyhania obličiek;
2. Najčastejší syndróm v chronickej forme. Takže žltačka môže chýbať a tu sa vyskytuje len ascites. Viac ako 50% pacientov s touto chorobou trpí zlyhaním obličiek;
3. Najľahšia forma je najbežnejšia syndróm Budd Chiari. S ňou narastajú všetky klinické príznaky ochorenia veľmi rýchlo.

Ako je diagnostikovaný Badda Chiariov syndróm?

Potvrdenie choroby Budd Chiariho je možné iba vyhodnotením výsledkov laboratórnych testov a metód vizuálneho vyšetrenia. Medzi nimi:

• Kompletný krvný obraz, v ktorých bude pozorované zvýšenie ESR a leukocytózy.
• koagulácia. Pacienti s Badd Chiariovým syndrómom majú predĺžený protomínový čas, ktorý zvyčajne zodpovedá 15-20 sekundám.
• Biochémia krvi. Na zistenie výsledkov tejto analýzy môže byť prítomnosť syndrómu v mnohých ohľadoch. Obsah bilirubínu sa môže zvýšiť, aktivita alkalickej fosfatázy, AlAT a AsAT sa výrazne zvýši.
• Badda Chiariho syndróm určite s pomocou. Hepatomanometria a splenometria. V dôsledku štúdie sa odhalí znížený okluzívny tlak priamo v žilách pečene a tlak portálu sa zvýši.
• Ak existuje podozrenie na Chiariho chorobu, bude musieť podstúpiť roentgenografiu brušnej dutiny. Táto metóda umožňuje určiť prítomnosť ascitu, karcinómu a hepatosplenomegáliu. Okamžite lekár zisťuje kalcifikáciu, ak sa vyskytne portálna žilová trombóza. Až 8% pacientov so syndrómom Budda Chiari má aj varixy pažeráka.
• Ultrazvuk je ďalšou inštrumentálnou metódou, čo sa uskutočňuje s týmto syndrómom. S ním môžete vidieť tromby v žilách a početné príznaky poškodenia pečene včas.
• CT. Tomografia sa vykonáva iba s kontrastnými. Budd Chiariho syndróm sa určuje, ak je kontrastný materiál rozložený nerovnomerne. Kaudálny lalok pečene bude mať veľmi vysokú koncentráciu. Periférne oddelenia budú zbavené prietoku krvi. Takmer 50% všetkých pacientov s touto chorobou bude diagnostikovaných s trombózou.
• MRI je ďalším spôsobom diagnostiky pacientov so syndrómom Budd Chiariho. Citlivosť tejto štúdie je 90%. Počas vyšetrenia môžete vidieť oblasti atrofie, nekrózy, mastnej degenerácie, ako aj oblasti porušenia perfúzie pečene.
• Dopplerovská ultrasonografia Používa sa tiež na diagnostikovanie Budd Chiariho syndrómu. V dôsledku toho odborník vizualizuje prítomnosť trombov v pečeňových a dutých žilách. Choroba tiež zistí poruchy toku krvi vo vaskulárnej sieti.
• Radionuklidové skenovanie Tiež sa podával u pacientov s podozrením na syndróm Budd Chiari. Pretože metóda je založená na použití koloidnej síry, koncentrácia tohto izotopu v kaudom laloku pečene sa pozoruje u pacientov, ako v prípade CT.
• Venografia má veľký význam na diagnostiku tejto choroby. Súčasne s vyšetrením počas postupu je možné vykonať terapeutické činnosti: posun, trombolýza atď.
• Biopsia pečene - výskum, ktorá je povinná pred transplantáciou pečene, ako aj diagnostikovanie Budd Chiariho syndrómu. Preto je možné zistiť prítomnosť fibrózy a viditeľné poškodenie pečene.

V každom prípade lekár rozhodne, ktoré diagnostické metódy sa majú aplikovať. Závisí to od stavu zdravia a od celkového stavu pacienta.

Ako sa lieči Badda Chiariho syndróm?

Syndróm Budd Chiari je liečený výlučne v nemocnici. Existujú chirurgické, existujú lieky na zvládanie tejto choroby.

Liečba drogami vedie k slabému a veľmi krátkodobému účinku. Ak je liečba Badd Chiariho syndrómu výhradne liečená, potom po 2 rokoch zostáva nažive len 80% pacientov. Pri zachovaní stavu pacienta platí:

• Trombolytické prípravky - streptaz (injekčne podávaný katétrom), urokináza (intravenózne podaná), Aktilis (tiež intravenózne).
• antikoagulanciá - "Fragmin", "Clexane".
• Diuretiká v dlhodobom používaní - "Veroshpilakton", "Furosemid". Zároveň musíte obmedziť používanie vody a solí.

V závislosti od príčiny syndrómu Budda Chiari môže lekár predpísať jeden alebo iný typ chirurgického zákroku:

1. Angioplastika. Bezprostredne po vykonaní dilatácie balónika sa cez kožu umiestni stent. Táto operácia sa vykoná, ak dôjde k infekcii lúmenu dutej žily.
2. Bypass. Účelom tohto chirurgického zákroku je zníženie tlaku v sínusových priestoroch pečene. Ak sa v krvných cievach v pečeni vyskytujú tromby, na pacienta sa umiestni špeciálny skrat.
3. Ďalšou možnosťou boja proti tejto chorobe je transplantácia pečene. Ak je Budd Chiariho syndróm akútny, potom je to chirurgický zásah. Pacienti potom môžu žiť viac ako 4 roky. Ak toto ochorenie vyvolalo karcinóm, potom takíto pacienti tiež majú transplantáciu.

Aké predpovede?

Akútny syndróm Budd Chiariho vedie k smrti najčastejšie. Ak choroba trvá dlhší čas, očakávaná dĺžka života pacienta nie je dlhšia ako 2-3 roky. Prognóza oživenia závisí vo veľkej miere od toho, či sa problémové oblasti môžu odstrániť chirurgickými zásahmi.

Kompletná revízia choroby a syndrómu Budd Chiari

Z tohto článku sa dozviete, akú patológiu nazýva Buddha-Chiariov syndróm, aká nebezpečná je, ako sa syndróm líši od choroby Budd-Chiari. Príčiny a liečba.

Badda-Chiariho syndróm - stagnácia krvi v pečeni spôsobená porušením odtoku z tela, ktoré sa vyvíja na pozadí rôznych nevaskulárnych ochorení a ochorení (peritonitída, perikarditída). Výsledkom porúch krvného toku je poškodenie pečene a zvýšenie krvného tlaku v portálnej žile (veľká krvná cieva, ktorá prináša venóznu krv do pečene z nespálených orgánov).

Anatomická štruktúra epigastrickej oblasti brušnej dutiny. Pre zväčšenie kliknite na fotografiu

Zvyčajne sa dve formy ochorenia vyznačujú rovnakými príznakmi a prejavmi:

1. Choroba alebo primárna patológia (príčina - zápal vnútorných stien krvných ciev, ktoré dodávajú krv do pečene).
2. Badda-Chiariho syndróm alebo sekundárna patológia (vyskytuje sa na pozadí nevaskových ochorení).

Syndróm je pomerne zriedkavým ochorením, podľa štatistík je diagnostikovaných 1 zo 100 tisíc ľudí, u žien od 40 do 50 rokov - niekoľkokrát častejšie než u mužov.

V patológii z rôznych dôvodov (peritonitída, trombóza ciev), susedné a vnútorné cievy pečeňovej zmluvy. Spomalenie prietoku krvi spôsobuje znovuzrodenie a nekrózu hepatocytov (orgánových buniek) s tvorbou jaziev a uzlín. Tkanivo sa zahusťuje a zväčšuje veľkosť, silne stláča cievy.

V dôsledku vývoja obehových porúch, ischémia (nedostatku kyslíka) a atrofia (chradnutia), periférne laloky pečene, krvné stázy v strednej časti, ktorá sa rýchlo vedie k zvýšeniu tlaku (hypertenzia) portál v prichádzajúcom ciev.

Choroba postupuje rýchlo k život ohrozujúce komplikácie - V súvislosti s stagnácia vyvíja obličiek a zlyhanie pečene (dysfunkcia), cirhózou pečene (degenerácii tela, výmena nefunkčného tkaniva) v dutine hrudnej a brušnej hromadí veľké množstvo tekutiny (500 ml, hydrotorax a ascites ). Pri 20% syndrómu niekoľko dní vedie k smrteľnému výsledku v dôsledku hepatálnej kómy a vnútorného krvácania.

Kompletné zotavenie Badd-Chiariho syndrómu je nemožné. Liečba a chirurgické metódy v komplexe predlžujú život pacienta s chronickou formou (až 10 rokov), ale sú neúčinné pri akútnych formách ochorenia.

Liečebné vymenovanie v patológii vykonáva lekár-gastroenterológ, chirurgická korekcia sa vykonáva chirurgami.

Príčiny tejto choroby

Bezprostrednou príčinou syndrómu je zúžení alebo úplná invázia steny ciev, čo zabezpečuje výtok venóznej krvi z orgánu. Vyvolanie ich vzhľadu môže:

• mechanické poranenie brucha (mŕtvica, modriny);
• peritonitída (akútny zápalový proces v brušnej dutine);
• perikarditída (zápal vonkajšej membrány spojivového tkaniva srdca);
• ochorenie pečene (ohniskové poškodenie a cirhóza);
• opuch brušnej dutiny;
• vrodené chyby dolnej dutej žily (veľké cievy poskytujúce odtok krvi z pečene);
• trombóza (prekrvenie cievy s trombom);
• polycytémia (ochorenie, pri ktorom sa počet červených krviniek - erytrocytov - zvyšuje v krvi);
• paroxysmatická nočná hemoglobinúria (druh anémie, nočný výtok moču s prídavkom krvi);
• migrujúca viscerálna tromboflebitída (simultánny výskyt niekoľkých veľkých trombov v rôznych cievach);
• infekcia (streptokokový, tuberkulárny bacil);
• lieky (hormonálna antikoncepcia).

V 25-30% prípadov nie je možné určiť príčiny ochorenia, takáto patológia sa nazýva idiopatický.

Etapy poškodenia pečene. Pre zväčšenie kliknite na fotografiu

príznaky

Ochorenie sa môže vyvinúť v akútnej, subakútnej a chronickej forme:

1. Pre akútne formy charakterizovaný rýchlym vzostupom príznaky ochorenia - akútnej bolesti, nevoľnosť, vracanie, výskyt výrazného edému dolných končatín, hydrotorax a ascitu (tekutiny v dutine hrudnej a brušnej). Pacient sa ťažko pohybuje a vykonáva akékoľvek fyzické akcie. Zvyčajne akútna forma syndrómu Budda-Chiari a choroba končí za niekoľko dní kómou a smrťou.
2. Subakútna forma prebieha s výraznými príznakmi (zväčšenie pečene a sleziny, rozvoj ascitu), nevyvíja sa tak rýchlo ako akútne a častejšie sa mení na chronické. Postihnutie pacienta je obmedzené.
3. Chronická forma v skorých štádiách sú bez príznakov (v 75-80%) môže spôsobiť slabosť a únavu na pozadí zvyšujúce krvné zásobenie zlyhanie orgánov nesúvisí s fyzickou aktivitou. Pokrok, nedostatočnosť vyvoláva výskyt ťažkých symptómov, ktoré sprevádzajú bolesť, pocit raspiraniya v ľavom hypochondriu, vracanie, príznaky cirhózy pečene. Pracovná schopnosť pacienta počas tohto obdobia je obmedzená a nemusí sa zotaviť (kvôli častým komplikáciám procesu).

Ostrosť, neznesiteľná bolesť v epigastrickej oblasti (pod dolným okrajom hrudnej kosti, pod lyžičkou) alebo pravé hypochondrium

Malý ikterus očného skléry a kože

Opuch povrchových žíl na hrudi a bruchu

Výrazná poddajnosť nohy

Hemoragické ascity (prítomnosť krvi v nahromadenej tekutine spôsobenej vnútorným krvácaním)

Zvýšená slezina (splenomegália)

Nepohodlie a bolestivosť v pravom hornom kvadrante (v oblasti pečene)

Slabosť, zvýšená únava

Porušenie fyzikálno-chemických vlastností krvi (zvýšenie viskozity, zrážanlivosť)

Zvýšená bolesť vpravo, v hypochondriu

Vzhľad jasne vyjadreného žilového vzoru na bruchu a hrudi

Javy dyspepsie (poruchy trávenia)

Bežný výskyt syndrómu Buddha-Chiari je rýchly vývoj závažných komplikácií:

• renálna a hepatálna insuficiencia;
• hydrothorax a hemoragický ascites;
• vnútorné krvácanie;
• cirhóza;
• kóma a smrť.

Priemerná dĺžka života pacienta bez liečby je od niekoľkých mesiacov do troch rokov.

diagnostika

Badda-Chiariho syndróm je predbežne diagnostikovaný s výrazným zvýšením pečene a sleziny, na pozadí porúch koagulácie a rozvoja ascitu.

Na potvrdenie diagnózy je predpísaná klinická laboratórna diagnostika:

• test rozšírenej krvi s počítaním počtu krvných doštičiek a leukocytov (70% nárast počtu);
• definovanie koagulačných faktorov krvi (zmena indexov koagulogramu, zvýšenie protrombínového času);
• biochemické krvné testy (zvýšenie parametrov alkalickej fosfatázy, aktivita pečeňových transamináz, mierny nárast bilirubínu a pokles albumínu).

Analýza pečeňových testov. Pre zväčšenie kliknite na fotografiu

Ako inštrumentálne metódy používajte:

1. Počítačová tomografia a ultrazvuk (určiť rozsah a umiestnenie pečeňových miest so zhoršeným prietokom krvi).
2. Angiografia krvných ciev v pečeni (informatívny spôsob určovania lokalizácie príčiny porúch zásobovania krvou (trombóza, stenóza, oklúzia) a stupeň poškodenia ciev).
3. Dolná Cavagra (vyšetrenie dolnej vena cava pre prekážky krvného obehu).
4. Biopsia alebo biologický materiál počas celého života (umožňuje určiť stupeň degenerácie, nekrózy alebo atrofie buniek).

Niekedy sa predpíše katetrizácia žilovej žily (na určenie lokalizácie trombózy).

CT abdominálnej dutiny pacienta s Badda-Chiariho syndrómom

Spôsoby liečby

Liečba choroby je úplne nemožná, vo väčšine prípadov je farmakologická liečba neúčinná, mierne a stručne uľahčuje stav pacienta (predlžuje životnosť až 2 roky).

Trombóza pečeňových žíl (Badd-Chiariho syndróm)

Pečeň je orgán, ktorý vykonáva veľké množstvo základných funkcií v prípade porušenia, ktoré zmeny sa vyskytujú v tele. Zlyhanie pri normálnej prevádzke najdôležitejšieho orgánu môže byť spojené s rôznymi dôvodmi. Ale akokoľvek sú, pečeň, ktorá funguje abnormálne, je príležitosťou venovať väčšiu pozornosť vášmu zdravotnému stavu. Badda-Chiariov syndróm je ochorenie, ktoré je zriedkavé, ale priamo súvisí s normálnou funkciou pečene. Vývoj takého patologického stavu je možný v dôsledku vrodených anomálií ciev alebo sprevádzajúcich poranení, trombózy, ako aj v prítomnosti iných ochorení.

Budd-Chiari syndróm - ochorenie, v dôsledku ktorých je zúženie potrubie žíl priliehajúcich k pečene vrátane portálnej žily, a zmeny v normálnom odtoku krvi z pečene, čo im pôsobí k trombóze. Táto patológia je príčinou stagnačných javov v tele, ktoré môžu viesť k rozvoju fibrózy pečene. Keď životný orgán prestane normálne fungovať, pozoruje sa intoxikácia v tele.

Príčiny vývoja patológie

Primárny prejav syndrómu Budda-Chiari je možný s rozvojom vrodenej stenózy alebo membránovej invázie na portál a dolnej vene cava. Takéto kontrakcie žíl - to je pomerne zriedkavý fenomén, ktorý je možné pozorovať u obyvateľov Afriky. Často sa diagnostikuje aj podobná patológia žíl, kŕčové žily pažeráka, ascites, cirhóza.

Vedľajší prejav ochorenia je možný na pozadí poruchy normálnej funkcie organizmu alebo ho možno zistiť z neznámych dôvodov. Ak nie je presná príčina syndrómu stanovená, hovoríme o vývoji idiopatického Badd-Chiariho syndrómu a to sa pozoruje v 25-30% prípadov. V iných prípadoch predchádza vývoj choroby nasledujúce faktory:

• trauma v brušnej dutine;
• cirhóza;
• zápal pobrušnice;
• perikarditída;
• zhoubných novotvarov;
• zmeny zrážanlivosti krvi;
• trombóza a vrodené malformácie pečene;
• nepretržitý príjem antikoncepcie.

Jednou z príčin môže byť cirhóza pečene

Trombóza krvných ciev v pečeni je často spôsobená zmenou normálneho odtoku krvi.

Známky vývoja syndrómu

Symptómy pozorované pri vývoji patológie:

• bolesť brucha vpravo;
• ascites;
• zvýšené objemy sleziny a pečene.

Okrem toho môže dôjsť k rozvoju takých symptómov, ako sú:

• žltačka rôzneho stupňa;
• nevoľnosť a zvracanie krvou;
• encefalopatia.

Všetky tieto príznaky sú vyslovené alebo dokonca vyhladené, v závislosti od toho, aké ochorenie postupuje.

Klinický obraz

Choroba sa rozvíja akútne i chronicky. Priebeh ochorenia v akútnej forme je stanovený v 5 až 20% prípadov. Budd-Chiariho syndróm v jasnom manifestácie je charakterizovaná silnou bolesťou v podbrušku a v priamo z hypochondria, vracanie a zvýšenie objemu tela. S aktívnym priebehom ochorenia sa ascites prejavuje už niekoľko dní. Ak dôjde k trombóze a podieľať sa na pečeňové portálnej žily u človeka opuchnuté nohy, rozširuje cievy na prednej brušnej steny. Syndróm je akútny av priebehu niekoľkých dní prechádza do ascitu s hemoragickým priebehom. Niekedy ide v kombinácii s hydrothoraxom, na pozadí neúčinnej liečby liekom diuretického typu.

Syndróm Budd Chiariho sa najčastejšie prejavuje v chronickej forme (80-95% prípadov). Čo sa spočiatku vyznačuje asymptomatickým priebehom ochorenia iba hepatomegáliou. Až po určitom čase sa pacienti začnú sťažovať na bolestivý syndróm v hypochondriu vpravo, vracanie. Potom sa objem pečene zväčšuje, jeho zhustenie a cirhóza so splenomegálou a varikóznosťou portálnej žily a ciev brušnej steny a hrudníka.

V terminálnom štádiu sa rozvíja Budda-Chiariho syndróm, rovnako ako kŕčové žily dolnej dutiny a portálnej žily. V dôsledku vývoja ochorenia sa pozoruje hepatálna insuficiencia a trombóza mezenterických ciev pečene.

Diagnostické funkcie

Badda-Chiariho syndróm je patologický stav, ktorý môže byť diagnostikovaný, ak osoba má ascites a patologické zmeny v systéme zrážania krvi. Pre presnú diagnózu sa berú do úvahy aj klinické prejavy patológie.

Výsledky výskumu v laboratóriu nie vždy dokazujú presne túto patológiu. Leukocytóza, dysproteinémia a hypoproteinémia, zvýšené ESR sú charakteristické príznaky iných patologických stavov v akútnej a chronickej forme. Vysoká koncentrácia bielkovín a zvýšenie indexu albumínu v sére môže indikovať trombózu pečeňových žíl.

CT bez kontrastného činidla a ultrazvuku pomáhajú určiť zadný lalok pečene a blízkych lalokov parenchýmu so zníženým krvným obehom. Magneticko-nukleárna tomografia určuje nehomogenitu pečene a zvýšenie chvosta jej laloku. Pri vykonávaní nižšej kvagrafie a venohepatografie sa vykoná presná diagnóza. Počas pečene a biopsia môže byť detekovaný v hepatocytoch atrofie tsentrolobulyarnoy zóny, venóznym a trombózy portálnej žily v žiliek a koncových pečeni. Preto, aby sa stanovila presná diagnóza, je potrebné podrobiť sa nasledujúcim štúdiám:

• CT alebo MRI;
• Dopplerov ultrazvuk pečeňových a portálnych žíl;
• scintigrafia;
• biochemická analýza;
• angiografia;
• katetrizácia dutých a portálnych žíl.

Vďaka týmto štúdiám sa stanovuje štruktúra žilových žíl vrátane portálnej žily, zisťujú sa trombóza a zúženie krvných ciev v pečeni a stanovuje sa stupeň zhoršenia odtoku krvi z orgánu.

Spôsoby liečby

V závislosti od typu choroby, ktorá sa vyskytuje, sa stanoví spôsob liečby.

V ascite sa uskutočňuje oligúria, anastomóza. Stenózou portálnej žily a dolnej dutej vykonáva chrezpredserdnaya membranotomiya, expanziu a stvrdnutie protéz do oddelených oblastí stenóza alebo posun portálnej žily do pravej predsiene. Pečeň sa obnovuje a jeho normálna funkcia vďaka jej transplantácii.

Konzervatívna liečba má iba dočasnú úľavu

Konzervatívna liečba syndrómu Budda-Chiari má iba dočasnú úľavu a smrteľný výsledok v tomto prípade je takmer 90%. Táto metóda spočíva v použití liekov, ktoré zlepšujú metabolizmus v pečeňových bunkách, príjem diuretík a antagonistov aldosterónu a glukokortikosteroidných prípravkov. Niekedy sú predpísané antiagreganty a fibrinolytické lieky, lieky s trombolytickým účinkom.

Liečba komplikácií

Pacienti, ktorí prekonali trombózu s cirhózou pečene a varixov plavidiel, žalúdka, čriev boli pri liečbe na prevenciu krvácania zo zažívacieho traktu. V tomto prípade je predpísaná liečba beta-blokátormi.

Oslobodenie od stavu s ascitmi bez použitia liekov je v prvom rade dodržiavaním výživovej výživy, avšak najdôležitejšia metóda liečby je stále medikovaná. Chirurgický zákrok v ascite zahŕňa odstránenie asketickej tekutiny. Ako liečba žiaruvzdorného ascitu sa vykonáva:

• transplantácia pečene;
• Paracentéza;
• transgulárny portosystémový posun.

výhľad

Badda-Chiariho syndróm je dostatočnou vážnou chorobou v akútnej forme priebehu, ktorá sa pozoruje pri vývoji hepatálnej kómy a smrti. Očakávaná dĺžka života pacienta s chronickou formou ochorenia môže pri vykonávaní symptomatickej liečby dosiahnuť niekoľko rokov. Prognóza je do značnej miery determinovaná etiológiou, ako aj pravdepodobnosťou jej eliminácie. Keď sa objaví príznak, pacient vyšetrí chirurg a gastroenterológ.

Najčastejšie sa takáto patológia pozoruje u žien s hemoragickými poruchami, ako aj u mužov vo veku 40 až 50 rokov. 55% pacientov, ktorí sú diagnostikovaní s presnou diagnózou a prešli vhodnou liečbou, môže žiť ďalších 10 rokov.

Choroba a syndróm Budd Chiariho

Čo je ochorenie a Badda-Chiariho syndróm -

Budd-Chiari ochorenia - primárne venookluzívnym pečeňové ochorenia trombózy a následné uzáveru, ako aj anomálie pečeňových žíl, čo vedie k porušeniu odtoku krvi z pečene. Budd-Chiari syndróm - sekundárna porucha krvného odtoku z pečene radu patologických stavov, ktoré nesúvisia s pečeňovou zmeny cievnej.

Aké príčiny / príčiny Badd-Chiariho choroby a syndrómu:

Endoflebit pečeňovej žily sa vyskytuje častejšie u vrodených vývojových chýb pečeňových ciev, prispieva k tvorbe jeho zranenie, poruchy zrážanlivosti krvi, tehotenstva, pôrodu, chirurgia, vaskulitída, dlhodobé užívanie hormonálnej antikoncepcie. Budd-Chiari syndróm pozorovala počas zápalu pobrušnice, brušné nádory, perikarditídy, trombózy a malformácie dolnej dutej žily, cirhózy a fokálnych pečeňových lézií, viscerálnej migrujúci tromboflebitída, polycythemia.

Prevalencia. Idiopatická endoflebitída s trombózou je 13-61% všetkých prípadov trombózy. Detekcia pri pitve je 0,06%.

Patogenéza (čo sa stane?) Počas choroby a Badd-Chiariho syndrómu:

V oboch prípadoch sú hlavnými príznakmi portálna hypertenzia a poškodenie pečene.

Symptómy Badd-Chiariho choroby a syndrómu:

Vlastnosti klinických prejavov. Podstatou vývoja ochorenia sú izolované akútne, subakútne a chronické formy.

• Akútna forma ochorenia začína náhle s výskytom intenzívnej bolesti v epigastriu a správnom hypochondriu, zvracanie, zväčšenie pečene. Keď sa podieľa na procese spodnej časti kaňavky, pozoruje sa opuch dolných končatín, rozšírenie subkutánnych žíl prednej brušnej steny a hrudník. Choroba postupuje rýchlo, v priebehu niekoľkých dní vzniká ascit, často s hemoragickým charakterom. Niekedy môže byť ascites kombinovaný s hydrotoraxom, nemôže sa liečiť diuretikami.
• V chronickej forme (80-85%) endoflebitídy je dlhodobo asymptomatická alebo sa prejavuje iba hepatomegáliou. Neskôr sa zaznamenala bolesť v správnom hypochondriu, vracanie. V pokročilom štádiu v pečeni výrazne zvýšenej veľkosti, stane sa hustá, prípadne tvoriť cirhóza, v niektorých prípadoch sa objaví splenomegália, žily na prednej brušnej steny a prsníka. V konečnom štádiu sa objavia závažné symptómy portálnej hypertenzie. V mnohých prípadoch sa vyvíja syndróm dolnej dutej žily. Výsledkom tejto choroby je ťažká hepatálna insuficiencia, trombóza mezenterických ciev.

Obštrukcia môže nastať na rôznych úrovniach:

• malé žilné žily (okrem terminálnych žiliek);
• veľké pečeňové žily;
• hepatické oddelenie nižšej vene cava.

Žltačka je zriedkavá. Vzhľad periférneho edému naznačuje možnosť trombózy alebo stlačenia dolnej dutej žily. Ak takýmto pacientom nie je poskytnutá potrebná lekárska starostlivosť, zomierajú kvôli komplikáciám portálnej hypertenzie.

Diagnóza choroby Buddha-Chiari a syndróm:

Diagnostické funkcie:

Treba mať na pamäti, že predpoklad tohto ochorenia by malo dôjsť k identifikácii pacienta s prítomnosťou ascitu, hepatomegália, a to najmä v prítomnosti rušenia v systéme zrážania krvi. Diagnóza je založená na klinických prejavoch ochorenia. Zmeny v laboratórnych indikátoroch nie sú typické. Môže sa vyskytnúť leukocytóza, zvýšenie, dis- a hypoproteinémia, mierne zvýšenie aktivity feritov. Vysoká koncentrácia proteínu a zvýšenie gradientu séra albumín sditicheskogo pravdepodobne ukazuje na prítomnosť trombózy alebo oklúzia netrombicheskoy pechenoch žíl. Na počítačovom tomografii bez kontrastu, ako aj ultrazvuku sa určuje chvost pečene a priľahlé miesta parenchýmu so zníženým prívodom krvi. Dopplerovský ultrazvuk sa používa. V nukleárnu magnetickú tomografii pečene nehomogénne, je zvýšenie presnosti caudatus laloku pečene angiografia v diagnostických údajov (nižšia a cavagraphy venogepatografiya). Majú diagnostické údaje o hodnote pečene a biopsia (atrofia hepatocyty tsentrolobulyarnoy zóny, venóznym, trombóza v koncových pečeňových žiliek).

Liečba Badd-Chiariho choroby a syndrómu:

Liečba Badd-Chiariho syndrómu. V neprítomnosti insuficiencie pečene, chirurgická liečba - použitie anastomóz V prípade žiaruvzdorných ascitu, oligúria znázornených lymphovenous anastomózy. Keď je dolná dutú žilu zúženie alebo na membráne na použitie rashchenija chrespredserdnuyu membranotomiyu, rozšírenie a protéz zúženými miesta alebo bypasse dutú žilu do pravej predsiene. Aplikovať tieto typy portosystémového skratov (portacaval, mezokavalny, mezoatrialny). Transplantácia pečene môže obnoviť jej funkčný stav.

Konzervatívna terapia poskytuje iba dočasný symptomatický účinok. Úmrtnosť pri použití konzervatívnej terapie je 85-90%. Konzervatívna liečba pozostáva z vymenovania liekov, ktoré zlepšujú metabolizmus v hepatálnych bunkách, diuretiká a antagonisty aldosterónu, glukokortikosteroidov. Podľa indikácií sa používajú antiagreganty a fibrinolytické činidlá.

prognóza:

Akútna forma zvyčajne vedie k hepatálnej kóme a pacientovej smrti. Dĺžka života pacientov s dlhodobým obmedzeným procesom počas symptomatickej liečby je niekoľko rokov. Prognóza je z veľkej časti determinovaná etiológiou syndrómu, prevalenciou oklúzie a prípadne jeho elimináciou.

Ktorí lekári majú byť konzultovaní, ak máte chorobu a Badda-Chiariho syndróm:

• gastroenterológ
• chirurg

Na čo sa obávate? Chcete vedieť podrobnejšie informácie o ochorení a Buddha-Chiariho syndróme, jeho príčinách, symptómoch, liečebných a preventívnych metódach, priebehu ochorenia a následnej strave po nej? Alebo potrebujete inšpekciu? Môžete to urobiť dohodnite si s lekárom - Klinika eurolaboratórium vždy k vašim službám! Najlepší lekári vás preskúmajú, preskúmajú vonkajšie príznaky a pomôžu vám identifikovať ochorenie príznakmi, poradiť sa s vami a poskytnúť potrebnú pomoc a diagnostikovať. Môžete tiež zavolajte lekára doma. klinika eurolaboratórium je vám otvorená nepretržite.

Ako kontaktovať kliniku:
Telefónne číslo našej kliniky v Kyjeve: (+38 044) 206-20-00 (viackanálové). Tajomník klinickej ordinácie vám vyzdvihne pohodlný deň a hodinu návštevy lekára. Naše súradnice a pokyny sú uvedené tu. Pozrite podrobnejšie informácie o všetkých službách kliniky na jej osobnej stránke.

Ak ste v minulosti vykonali akýkoľvek výskum, uistite sa, že získate výsledky v ordinácii lekára. Ak nebudú vykonané štúdie, urobíme všetko potrebné v našej klinike alebo s našimi kolegami na iných klinikách.

Ste? Je potrebné dôkladne sa zaoberať stavom vášho zdravia vo všeobecnosti. Ľudia nevenujú dostatočnú pozornosť príznaky chorôb a neuvedomujú si, že tieto ochorenia môžu byť život ohrozujúce. Existuje veľa chorôb, ktoré sa v prvom rade nezjavujú v našom tele, ale nakoniec sa ukazuje, že sa už bohužiaľ už liečia príliš neskoro. Každá choroba má svoje vlastné špecifické znaky, charakteristické vonkajšie prejavy - tzv príznaky choroby. Definícia symptómov je prvým krokom v diagnostike ochorení vo všeobecnosti. Preto je to jednoducho potrebné niekoľkokrát do roka podstúpiť lekárske vyšetrenie, nielen na prevenciu hroznej choroby, ale aj na udržanie zdravého myslenia v tele a v tele ako celku.

Ak sa chcete spýtať lekára na otázku - použite sekciu konzultácie online, možno zistíte, že tam nájdete odpovede na vaše otázky a čítanie tipy na starostlivosť o seba. Ak máte záujem o recenzie o klinikách a lekároch - pokúste sa nájsť informácie, ktoré potrebujete v sekcii Všetky lieky. Registrujte sa tiež na zdravotnom portáli eurolaboratórium, aby ste boli neustále informovaní o aktuálnych novinkách a aktualizáciách na stránkach, ktoré vám budú automaticky posielané poštou.

Badda-Chiariho choroba, liečba, príčiny, symptómy, prevencia.

Badda-Chiariho choroba, liečba, príčiny, symptómy, prevencia.

Badda-Chiariho choroba je zriedkavé ochorenie charakterizované anomáliou vývoja pečeňových žíl, čo vedie k porušovaniu odtoku krvi z pečene.

Príčiny Budd-Chiariovej choroby.

Hlavné príčiny zápalu pečeňových žíl sú nasledovné:

- vrodené abnormality krvných ciev v pečeni;

- poruchy koagulačného systému krvi;

- operatívne zásahy, zranenia;

- tehotenstvo a pôrod;

- dlhodobé užívanie hormonálnej antikoncepcie.

Symptómy Budd-Chiariovej choroby.

Podľa charakteru vývoja sa rozlišujú dve formy ochorenia: akútna a chronická.

Akútna forma ochorenia sa prejaví náhle v dôsledku zablokovania lúmenu pečeňových žíl trombom. Pre tento priebeh choroby sa vyznačuje akútna bolesť v brušnej dutine, sprevádzaná rýchlym a masívnym zvýšením veľkosti pečene. Takisto dochádza k rýchlo rastúcemu ascitu, zle liečiteľnému a krvácaniu z pažeráka a pažeráka. S palpáciou je pečeň bolestivá a hladká.

Príčinou chronickej formy Badd-Chiariovej choroby je zápalový proces v žilách a proliferácia spojivového tkaniva (fibrózy) v nich. V tomto prípade je ochorenie dlhodobo asymptomatické, neskôr sa vyskytne zvracanie, bolesť v správnom hypochondriu, prudké zvýšenie a zhutnenie pečene, niekedy aj s tvorbou cirhózy. V terminálnom štádiu sú závažné príznaky portálnej hypertenzie - ascites, krvácanie z hemoroidných žíl, dilatované pažerákové žily. Výsledkom Badda-Chiariovej choroby je závažná hepatálna insuficiencia, trombóza mezenterických ciev s následným vývojom peritonitídy.

Diagnóza ochorenia Budd Chiariho.

Diagnóza ochorenia je založená na charakteristikách klinických prejavov a výsledkoch inštrumentálneho výskumu. Najefektívnejšie pri vyšetrovaní pacientov sú ukazovatele ultrazvukovej Dopplerovej štúdie pečeňového venózneho krvného toku, počítačovej tomografie a zobrazovania magnetickou rezonanciou orgánov brušnej dutiny, biopsie pečene, venografia.

Liečba Budd Chiariho choroby.

Liečba ochorenia je zvyčajne symptomatická. Pacientom sa odporúča diéta s vysokým obsahom bielkovín, sacharidov a obmedzenie stolovej soli.

Ak sú symptómy bolesti predpísané analgetiká. Na zníženie koagulácie krvi sa ukazuje použitie diuretík, liekov s fibrinolytickým účinkom, ako aj liečba vitamínmi, intravenózna infúzia 5% roztoku glukózy. Pacienti s akútnym zlyhaním pečene vykazujú transplantáciu pečene, čo môže obnoviť funkčný stav.

Budd Chiariho syndróm

Badda-Chiariho syndróm - obštrukcia (trombóza) pečeňových žíl, ktorá sa pozoruje na úrovni ich sútoku v dolnej vene cava a vedie k porušeniu odtoku krvi z pečene.

Toto ochorenie prvýkrát opísal anglický lekár G. Budd v roku 1845. Neskôr v roku 1899 poskytol rakúsky patológ N. Chiari informácie o 13 prípadoch tohto syndrómu.

Priebeh ochorenia môže byť akútny a chronický. Akútny nástup Budda-Chiariho syndrómu je dôsledkom trombózy žilných žíl alebo dolnej dutej žily. Príčinou chronickej formy ochorenia je fibróza intrahepatálnych žíl, vo väčšine prípadov spôsobená zápalovým procesom.

Klinické príznaky choroby sú: bolesť v hornej časti brucha, mäkká bolestivá palpácia pečene, ascites.

Diagnóza je založená na vyhodnotení klinických prejavov choroby, výsledky ultrazvukového Dopplerovho vyšetrovania žilového prietoku krvi, zobrazovacie vyšetrovacie metódy (CT, MRI brucha); údaje o spleno- a hepatomannometrii, nižšej kavografii, pečeňovej biopsii.

Liečba spočíva v použití antikoagulancií, trombolytických a diuretických liečiv. Posunovacie operácie sa vykonávajú s cieľom odstrániť prekážky krvných ciev. Pacienti s akútnym priebehom Budda-Chiariho syndrómu majú transplantáciu pečene.

• Klasifikácia Budd Chiariho syndrómu
  • Klasifikácia Budda-Chiariho syndrómu genezovaním:
    • Primárny Badd-Chiariov syndróm.

    Vyskytuje sa vrodená stenóza alebo membránová infekcia dolnej dutej žily.

    Membránová infekcia dolnej vény cava je zriedkavým patologickým stavom. To je najčastejšie medzi obyvateľmi Japonska a Afriky.

    Vo väčšine prípadov sú pacienti s membránovou infekciou dolnej dutej žily diagnostikovaní s cirhózou pečene, ascites a kŕčovými žilkami v pažeráku.

  • Sekundárny syndróm Budd Chiariho.

    Tam je prípad zápalu pobrušnice, brušné nádory, perikarditídy, dolnej dutej žily trombózy, cirhózy a fokálnych pečeňových lézií, viscerálnej migrujúci tromboflebitída, polycythemia.

• Klasifikácia Budd-Chiariho syndrómu nadol:
  • Akútny syndróm Badda-Chiariho.

    Akútny nástup Budda-Chiariho syndrómu je dôsledkom trombózy žilných žíl alebo dolnej dutej žily.

    Pri akútnom zablokovaní pečeňových žíl sa zrazu objavuje zvracanie, intenzita bolesti v epigastrickej oblasti a v správnom hypochondriu (kvôli opuchu pečene a preťahovaniu kapsuly glissónu); existuje žltačka.

    Choroba sa rýchlo rozvíja, ascites sa vyvíja v priebehu niekoľkých dní. V terminálnom štádiu sa objaví krvavé vracanie.

    Pri pripojenej trombóze dolnej dutej žily, opuch dolných končatín sa pozoruje rozšírenie žíl na prednej brušnej stene. V závažných prípadoch celkovej blokády pečeňových žíl vzniká trombóza mezenterických ciev s bolesťou a hnačkou.

    Pri akútnom priebehu Budd Chiariho syndrómu sa tieto príznaky vyskytujú náhle a sú vyslovované s rýchlym priebehom. Choroba končí smrteľná počas niekoľkých dní.

  • Chronický syndróm Budd Chiariho.

    Príčinou chronického priebehu Budd-Chiariho syndrómu môže byť fibróza intrahepatálnych žíl, väčšina prípadov spôsobených zápalovým procesom.

    Ochorenie sa môže prejaviť len hepatomegáliou s postupným pripojením bolesti v pravom hypochondriu. V rozvinutom štádiu sa pečeň zjavne zvyšuje, stane sa hustá, objaví sa ascites. Výsledkom ochorenia je ťažká hepatálna insuficiencia.

    Ochorenie môže byť komplikované krvácaním z rozšírených žíl pažeráka, žalúdka a čriev.

• Klasifikácia Badd-Chiariho syndrómu na lokalizáciu žilovej obštrukcie:

  Existuje niekoľko typov Badd-Chiariho syndrómu.

  • I typu Badda-Chiariho syndrómu - Obštrukcia dolnej vena cava a sekundárna obštrukcia pečeňovej žily.
  • Typ II Badda-Chiariho syndrómu - Obštrukcia hlavných pečeňových žíl.
  • III typu Badda-Chiariho syndrómu - obštrukcia malých žíl pečene (veno-okluzívna choroba).
• Klasifikácia Buddhovo-Chiariho syndrómu na etiológiu:
  • Idiopatický Badd-Chiariho syndróm.

    U 20-30% pacientov nemožno stanoviť etiológiu ochorenia.

  • Vrodený Badd-Chiariov syndróm.

    Vyskytuje sa vrodená stenóza alebo membránová infekcia dolnej dutej žily.

  • Trombotický syndróm Budd Chiariho.

    Vývoj tohto typu Budd-Chiari syndróm u 18% prípadov sú spojené s hematologické poruchy (polycythemia, paroxyzmálna nočná hemoglobinúria, deficiencie proteínu C, deficit protrombínu III).

    Okrem toho príčiny Budda-Chiariho syndrómu môžu byť: tehotenstvo, antifosfolipidový syndróm, používanie perorálnych kontraceptív.

  • Posttraumatický a / alebo zápalový proces.

    Vyvoláva sa flebitída, autoimunitné ochorenia (Behçetova choroba), trauma, ionizujúce žiarenie, použitie imunosupresív.

  • Na pozadí malígnych novotvarov.

    Badda-Chiariho syndróm sa môže vyskytnúť u pacientov s renálnym alebo hepatocelulárnym karcinómom, nádormi nadobličiek, nižším vena cava leiomyosarkómom.

  • Proti chorobám pečene.

    Badda-Chiariho syndróm sa môže vyskytnúť u pacientov s cirhózou pečene.

• Epidemiológia Budd Chiariho syndrómu

  Vo svete je výskyt Badd-Chiariho syndrómu nízky a je 1: 100 tisíc obyvateľov.

  V 18% prípadov je vývoj Badd-Chiariho syndrómu spojený s hematologickými poruchami (polycytémia, nočná paroxysmálna hemoglobinúria, nedostatok proteínov C, nedostatok protrombínu III); v 9% prípadov - s malígnymi novotvarmi. U 20-30% pacientov nie je možné diagnostikovať žiadne sprievodné ochorenia (idiopatický Badd-Chiariov syndróm).

  Ženy s hematologickými poruchami sú častejšie choré.

  Buddhovo-Chiariho syndróm sa prejavuje vo veku 40-50 rokov.

  10-ročná miera prežitia je 55%. Smrť nastáva v dôsledku fulminantnej hepatálnej insuficiencie a ascitu.

  Etiológia a patogenéza

  • Etiológia Budd Chiariho syndrómu
    • U 20-30% pacientov s Badda-Chiariovým syndrómom je toto ochorenie idiopatické.
    • Mechanické dôvody.
      • Vrodená membránová infekcia dolnej dutej žily.
        • Typ I: tenká membrána je v dolnej vene cava.
        • Typ II: neprítomnosť segmentu dolnej dutej žily.
        • Typ III: neprítomnosť prietoku krvi pozdĺž dolnej dutej žily a vývoj kolaterálu.
      • Stenóza pečeňovej žily.
      • Hypoplázia superhepatálnych žíl.
      • Pooperačná obštrukcia pečeňových žíl a dolnej dutej žily.
      • Post-traumatická obštrukcia pečeňových žíl a dolnej dutej žily.
    • Parenterálna výživa.

      Existujú prípady vývoja Badd-Chiariho syndrómu ako komplikácie katetrizácie dolnej vene cava u novorodencov.

    • Nádory.
      • Karcinóm obličkových buniek.
      • Hepatocelulárny karcinóm.
      • Nádory nadobličiek.
      • Leiomyosarkóm dolnej dutej žily.
      • Miksoma pravého auricle.
      • Wilmsov nádor.
    • Porušenie koagulácie.
      • Hematologické poruchy.
        • Polycythemia.
        • Trombocytóza.
        • Paroxysmatická nočná hemoglobinúria.
        • Myeloproliferatívne ochorenia.
      • Koagulopatie.
        • Nedostatok proteínu C.
        • Nedostatok proteínu S.
        • Nedostatok antitrombínu II.
        • Antifosfolipidový syndróm.
        • Iné koagulopatie.
      • Systémová vaskulitída.
      • Kardiovaskulárna anémia.
      • Chronické zápalové ochorenia čriev.
      • Prijatie perorálnej antikoncepcie.
    • Infekčné choroby.
      • Tuberkulóza.
      • Aspergilóza.
      • Filariózy.
      • Žasne hroznovej ochorenia.
      • Amébióze.
      • Syfilis.
  • Patogenéza Budd Chiariho syndrómu

    Priemer veľkých žilných žíl (vpravo, vľavo v strede) je 1 cm. Zhromažďujú krv z väčšiny pečene a odvádzajú sa do dolnej dutej žily. V menších hepatálnych žilách krv pochádza z chvosta pečene a niektorých častí pravého laloku.

    Účinnosť prietoku krvi cez pečeňové žily závisí od rýchlosti prietoku krvi a tlaku v pravej predsieni av dolnej vene cava. Počas väčšiny kardiálneho cyklu sa krv pohybuje z pečene smerom k srdcu. Tento pohyb sa spomalí počas systoly pravého predsiene v dôsledku zvýšeného tlaku v ňom.

    Po krátkej systola pozorované zvýšenie prietoku krvi pečeňou v žilách v dôsledku tlakovej vlny, ktorá spôsobuje výskyt náhlom uzavretie trikuspidálnej chlopne na začiatku komorovej systoly.

    Tlaková vlna vedie k dočasnej inverzii toku hepatického venózneho krvného obehu, čo naznačuje elasticitu pečeňového tkaniva a schopnosť orgánu prispôsobiť sa týmto zmenám.

    Hepatocelulárna patológia pečene vedie k rigidizácii pečeňového tkaniva. Čím výraznejšie patologické zmeny v pečeňovom parenchýme, tým nižšia je schopnosť hepatických žíl prispôsobiť sa tlakovým vlnám.

    Dlhodobá alebo náhla obštrukcia dolnej dutej žily alebo pečeňových žíl môže viesť k hepatomegálii a žltačke.

    Keď Budd-Chiariho syndróm, žilovej obštrukcie, čo prispieva k nárastu tlaku v sínusových priestoroch vedie k narušeniu žilového krvného prietoku v portálnej žile, ascites a morfologických zmien v tkanive pečene. Tak ako pri akútnych a chronických ochoreniach pečene (v centrolobulárnej zóne), existujú príznaky žilovej stazie, ktorých závažnosť závisí od miery porušenia pečene. Zvýšený tlak v sínusových priestoroch pečene môže viesť k hepatocelulárnej nekróze.

    Obštrukcia jednej z hepatických žíl je asymptomatická. Pri klinickom prejave Badd-Chiariho syndrómu musí dôjsť k poruche krvného obehu aspoň v dvoch hepatických žilách. Porušenie venózneho krvného prietoku vedie k hepatomegálii, čo prispieva k napínaniu pečeňovej kapsuly ak vzniku bolesti.

    U väčšiny pacientov s Badda-Chiariho syndrómom prietok krvi prebieha cez nespárovanú žilu, medzičasové cievy, paravertebrálne žily. Táto drenáž však nie je účinná, aj keď niektorá z krvi je odklonená od pečene cez portálový systém žíl.

    Ako výsledok, Buddha-Chiari syndróm vyvíja atrofiu periférnych častí pečene a centrálnu hypertrofiu. Približne 50% pacientov s Badd-Chiariho syndrómom má kompenzačnú hypertrofiu kaudálneho laloku pečene, čo vedie k sekundárnej obštrukcii dolnej dutej žily. 9-20% pacientov s Badd-Chiariho syndrómom má trombózu portálnej žily.

    • A - Badd-Chiariho syndróm sa vyskytuje ako dôsledok zhoršenia jaterného krvného toku v dôsledku stenózy, trombózy žilových žíl alebo membránovej infekcie dolnej dutej žily. Hypertrofovaná chvostová časť pečene prispieva k vzniku sekundárnej obštrukcie dolnej dutej žily. Rozšírenie brušných žíl; vzniknú kolaterály.
    • B - s venografickým vyšetrením nie je vizualizovaná pravá pečeňová žila; Sieť kolaterálov vyzerá ako web.
    • C - histologické vyšetrenie pečeňových sínusov okolo centrálnej žily je rozšírené a naplnené krvou; príznaky centrolobulárnej nekrózy sú vizualizované.
    • D - nezmenené žily pečene.
    • E - histologický obraz nezmenenej pečeňovej tkanivy.