Kompletná revízia choroby a syndrómu Budd Chiari

Z tohto článku sa dozviete, akú patológiu nazýva Buddha-Chiariov syndróm, aká nebezpečná je, ako sa syndróm líši od choroby Budd-Chiari. Príčiny a liečba.

Badda-Chiariho syndróm - stagnácia krvi v pečeni spôsobená porušením odtoku z tela, ktoré sa vyvíja na pozadí rôznych nevaskulárnych ochorení a ochorení (peritonitída, perikarditída). Výsledkom porúch krvného toku je poškodenie pečene a zvýšenie krvného tlaku v portálnej žile (veľká krvná cieva, ktorá prináša venóznu krv do pečene z nespálených orgánov).

Anatomická štruktúra epigastrickej oblasti brušnej dutiny. Pre zväčšenie kliknite na fotografiu

Zvyčajne sa dve formy ochorenia vyznačujú rovnakými príznakmi a prejavmi:

  1. Choroba alebo primárna patológia (príčina - zápal vnútorných stien krvných ciev, ktoré dodávajú krv do pečene).
  2. Badda-Chiariho syndróm alebo sekundárna patológia (vyskytuje sa na pozadí nevaskových ochorení).

Syndróm je pomerne zriedkavým ochorením, podľa štatistík je diagnostikovaných 1 zo 100 tisíc ľudí, u žien od 40 do 50 rokov - niekoľkokrát častejšie než u mužov.

V patológii z rôznych dôvodov (peritonitída, trombóza ciev), susedné a vnútorné cievy pečeňovej zmluvy. Spomalenie prietoku krvi spôsobuje znovuzrodenie a nekrózu hepatocytov (orgánových buniek) s tvorbou jaziev a uzlín. Tkanivo sa zahusťuje a zväčšuje veľkosť, silne stláča cievy.

V dôsledku vývoja obehových porúch, ischémia (nedostatku kyslíka) a atrofia (chradnutia), periférne laloky pečene, krvné stázy v strednej časti, ktorá sa rýchlo vedie k zvýšeniu tlaku (hypertenzia) portál v prichádzajúcom ciev.

Choroba postupuje rýchlo k život ohrozujúce komplikácie - V súvislosti s stagnácia vyvíja obličiek a zlyhanie pečene (dysfunkcia), cirhózou pečene (degenerácii tela, výmena nefunkčného tkaniva) v dutine hrudnej a brušnej hromadí veľké množstvo tekutiny (500 ml, hydrotorax a ascites ). Pri 20% syndrómu niekoľko dní vedie k smrteľnému výsledku v dôsledku hepatálnej kómy a vnútorného krvácania.

Kompletné zotavenie Badd-Chiariho syndrómu je nemožné. Liečba a chirurgické metódy v komplexe predlžujú život pacienta s chronickou formou (až 10 rokov), ale sú neúčinné pri akútnych formách ochorenia.

Liečebné vymenovanie v patológii vykonáva lekár-gastroenterológ, chirurgická korekcia sa vykonáva chirurgami.

Príčiny tejto choroby

Bezprostrednou príčinou syndrómu je zúžení alebo úplná invázia steny ciev, čo zabezpečuje výtok venóznej krvi z orgánu. Vyvolanie ich vzhľadu môže:

  • mechanické poranenie brucha (mŕtvica, modriny);
  • peritonitída (akútny zápalový proces v brušnej dutine);
  • perikarditída (zápal vonkajšej membrány spojivového tkaniva srdca);
  • ochorenie pečene (ohniskové poškodenie a cirhóza);
  • opuch brušnej dutiny;
  • vrodené chyby dolnej dutej žily (veľké cievy poskytujúce odtok krvi z pečene);
  • trombóza (prekrvenie cievy s trombom);
  • polycytémia (ochorenie, pri ktorom sa počet červených krviniek - erytrocytov - zvyšuje v krvi);
  • paroxysmatická nočná hemoglobinúria (druh anémie, nočný výtok moču s prídavkom krvi);
  • migrujúca viscerálna tromboflebitída (simultánny výskyt niekoľkých veľkých trombov v rôznych cievach);
  • infekcia (streptokokový, tuberkulárny bacil);
  • lieky (hormonálna antikoncepcia).

V 25-30% prípadov nie je možné určiť príčiny ochorenia, takáto patológia sa nazýva idiopatický.

Etapy poškodenia pečene. Pre zväčšenie kliknite na fotografiu

príznaky

Ochorenie sa môže vyvinúť v akútnej, subakútnej a chronickej forme:

  1. Pre akútne formy charakterizovaný rýchlym vzostupom príznaky ochorenia - akútnej bolesti, nevoľnosť, vracanie, výskyt výrazného edému dolných končatín, hydrotorax a ascitu (tekutiny v dutine hrudnej a brušnej). Pacient sa ťažko pohybuje a vykonáva akékoľvek fyzické akcie. Zvyčajne akútna forma syndrómu Budda-Chiari a choroba končí za niekoľko dní kómou a smrťou.
  2. Subakútna forma prebieha s výraznými príznakmi (zväčšenie pečene a sleziny, rozvoj ascitu), nevyvíja sa tak rýchlo ako akútne a častejšie sa mení na chronické. Postihnutie pacienta je obmedzené.
  3. Chronická forma v skorých štádiách sú bez príznakov (v 75-80%) môže spôsobiť slabosť a únavu na pozadí zvyšujúce krvné zásobenie zlyhanie orgánov nesúvisí s fyzickou aktivitou. Pokrok, nedostatočnosť vyvoláva výskyt ťažkých symptómov, ktoré sprevádzajú bolesť, pocit raspiraniya v ľavom hypochondriu, vracanie, príznaky cirhózy pečene. Pracovná schopnosť pacienta počas tohto obdobia je obmedzená a nemusí sa zotaviť (kvôli častým komplikáciám procesu).

Ostrosť, neznesiteľná bolesť v epigastrickej oblasti (pod dolným okrajom hrudnej kosti, pod lyžičkou) alebo pravé hypochondrium

Malý ikterus očného skléry a kože

Opuch povrchových žíl na hrudi a bruchu

Výrazná poddajnosť nohy

Hemoragické ascity (prítomnosť krvi v nahromadenej tekutine spôsobenej vnútorným krvácaním)

Zvýšená slezina (splenomegália)

Nepohodlie a bolestivosť v pravom hornom kvadrante (v oblasti pečene)

Slabosť, zvýšená únava

Porušenie fyzikálno-chemických vlastností krvi (zvýšenie viskozity, zrážanlivosť)

Zvýšená bolesť vpravo, v hypochondriu

Vzhľad jasne vyjadreného žilového vzoru na bruchu a hrudi

Javy dyspepsie (poruchy trávenia)

Bežný výskyt syndrómu Buddha-Chiari je rýchly vývoj závažných komplikácií:

  • renálna a hepatálna insuficiencia;
  • hydrothorax a hemoragický ascites;
  • vnútorné krvácanie;
  • cirhóza;
  • kóma a smrť.

Priemerná dĺžka života pacienta bez liečby je od niekoľkých mesiacov do troch rokov.

diagnostika

Badda-Chiariho syndróm je predbežne diagnostikovaný s výrazným zvýšením pečene a sleziny, na pozadí porúch koagulácie a rozvoja ascitu.

Na potvrdenie diagnózy je predpísaná klinická laboratórna diagnostika:

  • test rozšírenej krvi s počítaním počtu krvných doštičiek a leukocytov (70% nárast počtu);
  • definovanie koagulačných faktorov krvi (zmena indexov koagulogramu, zvýšenie protrombínového času);
  • biochemické krvné testy (zvýšenie parametrov alkalickej fosfatázy, aktivita pečeňových transamináz, mierny nárast bilirubínu a pokles albumínu).
Analýza pečeňových testov. Pre zväčšenie kliknite na fotografiu

Ako inštrumentálne metódy používajte:

  1. Počítačová tomografia a ultrazvuk (určiť rozsah a umiestnenie pečeňových miest so zhoršeným prietokom krvi).
  2. Angiografia krvných ciev v pečeni (informatívny spôsob určovania lokalizácie príčiny porúch zásobovania krvou (trombóza, stenóza, oklúzia) a stupeň poškodenia ciev).
  3. Dolná Cavagra (vyšetrenie dolnej vena cava pre prekážky krvného obehu).
  4. Biopsia alebo biologický materiál počas celého života (umožňuje určiť stupeň degenerácie, nekrózy alebo atrofie buniek).

Niekedy sa predpíše katetrizácia žilovej žily (na určenie lokalizácie trombózy).

CT abdominálnej dutiny pacienta s Badda-Chiariho syndrómom

Spôsoby liečby

Liečba choroby je úplne nemožná, vo väčšine prípadov je farmakologická liečba neúčinná, mierne a stručne uľahčuje stav pacienta (predlžuje životnosť až 2 roky).

Badda-Chiariho syndróm: príčiny, symptómy, diagnostika a liečba

Syndróm alebo ochorenia, Budd-Chiariho syndróm, sa nazýva blokáda (obštrukcia, trombóza) žily, dodávajúca pečeň, vo svojom ústia do dolnej dutej žily. Takéto cievne oklúzie spôsobené primárnych alebo sekundárnych príčin: vrodených vád, získaných trombózy a cievnych zápalov (endoflebitami) a vedie k narušeniu normálneho odtoku krvi z pečene. Takáto blokáda pečeňových žíl môže byť akútna, subakútna alebo chronické a predstavuje 13-61% všetkých prípadov endoflebitov trombózy. To vedie k narušeniu fungovania poškodenie pečene a jej buniek (hepatocytov). Následne choroba spôsobí zlyhanie iných systémov a vedie k postihnutiu alebo úmrtiu pacienta.

Badda-Chiariho syndróm je častejšie u žien s hematologickými ochoreniami po 40-50 rokoch a frekvencia vývinu je 1: 1000 tisíc ľudí. Počas 10 rokov prežije približne 55% pacientov s touto patológiou a smrť pochádza zo závažného zlyhania obličiek.

Príčiny, mechanizmus vývoja a klasifikácia

Najčastejší syndróm Badda-Chiariho je výsledkom vrodených anomálií vo vývoji krvných ciev pečene alebo dedičných patológií krvi. Vývoj tejto choroby je uľahčený:

  • vrodené alebo získané hematologické poruchy: koagulopatia (nedostatok S, C proteín alebo protrombínu II, paroxyzmálna hemoglobinúria, polycythemia, antifosfolipidové syndróm, atď.), myeloproliferatívne ochorenia, kosáčikovitej anémie, dlhodobé užívanie hormonálnej antikoncepcie, dedičné a chronické zápalové ochorenia čriev, systémová vaskulitída;
  • neoplazmy: karcinómy pečene, leiomyóm dolnej dutej žily, myxóm srdca, nádor nadobličiek, nefroblastóm;
  • mechanické príčiny: zúženie žilovej žily, membránová oklúzia dolnej dutej žily, nedostatočná tvorba superhepatálnych žíl, obštrukcia dolnej vena cava po traume alebo chirurgických operáciách;
  • migrujúca tromboflebitída;
  • chronické infekcie: syfilis, amebiáza, aspergilóza, filariáza, tuberkulóza, echinokokóza, peritonitída, perikarditída alebo abscesy;
  • cirhóza pečene rôznych etiológií.

Podľa štatistík, 20 až 30% pacientov s Budd-Chiari syndróm je idiopatická v 18% prípadov vyvolaných zrážanie krvi abnormality a 9% - nádory malígne povahy.

Pre etiologické príčiny vývoja je Budd-Chiariho syndróm klasifikovaný nasledovne:

  1. Idiopatická: nevysvetlená etiológia.
  2. Vrodené: vyvíja sa v dôsledku infekcie alebo stenózy dolnej dutej žily.
  3. Posttraumatické: spôsobené traumou, vystavením ionizujúcemu žiareniu, flebitíde, imunostimulačnej liečbe.
  4. Trombotické: spôsobené hematologickými poruchami.
  5. Spôsobené onkologickými ochoreniami: vyvolávajú hepatocelulárne karcinómy, novotvary nadobličiek, leiomyosarkómy atď.
  6. Vyvíja sa na pozadí rôznych typov cirhózy pečene.

Všetky choroby a stavy opísané vyššie môžu viesť k prejavu Budd Chiariho syndrómu, pretože sú etiologickými príčinami trombózy, stenózy alebo obliterácie ciev. Asymptomatická môže prúdiť prekážku iba jeden z pečeňových žíl, oklúzia ale vývoj v oboch lumen žil dochádza žilovej narušeniu krovoottoka a zvýšiť vnutrivenoznogo tlaku. To vedie k rozvoju hepatomegáliou, ktorý, podľa poradia, provokuje hyperextenziu kapsule pečene a spôsobuje bolesť v pravom hornom kvadrante.

Následne sa u väčšiny pacientov s žilový odtok krvi sa začína objavovať cez paravertebrálne žily, žily a nepárový medzirebrových ciev, ale iba čiastočne účinné odvodnenie a venóznym vedie k hypertrofiu centrálnych a periférnych častiach atrofia pečene. Tiež takmer 50% pacientov s touto diagnózou môžu vzniknúť abnormálne zväčšenie pečene caudatus laloku, ktorá spôsobuje obštrukcii dolnej dutej žily lumen. V priebehu doby, tieto zmeny vedú k tvorbe fulminantná zlyhanie pečene vyskytujúce sa na pozadí hepatocytoch nekrózy, vaskulárne paréza, encefalopatia, porúch koagulácie alebo cirhózou pečene.

Lokalizáciou miesta trombózy a endoflebitídy môže byť syndróm Budhu-Chiari troch typov:

  • I - dolná vena cava so sekundárnym obliteráciou pečeňovej žily;
  • II - obštrukcia veľkých žilových ciev pečene;
  • III - obliterácia malých žilových ciev pečene.

príznaky

Povaha klinické prejavy Budd-Chiariho syndróm, závisí na umiestnenie pečeňové cievne oklúzie, prietok ochorenia znakov (akútna, fulminantnej, subakútne alebo chronické) a prítomnosť určitého pacienta komorbidít.

Najčastejšie pozorované chronické progresie ochorenia, Budd-Chiariho syndróm dlho, pokiaľ nie je sprevádzaná žiadnymi viditeľnými príznakov, a preto môžu byť detekované iba pohmatom alebo inštrumentálne vyšetrenia (ultrazvuk, röntgen, CT a kol.), Pečene. V priebehu času sa pacient objaví:

  • bolesť v pečeni;
  • vracanie;
  • ťažká hepatomegália;
  • zhutnenie pečeňového tkaniva.

V niektorých prípadoch má pacient rozšírenie povrchových žilových ciev pozdĺž prednej steny brucha a hrudníka. V neskorších štádiách sa objavuje trombóza mezenterických ciev, závažná portálna hypertenzia a hepatálna insuficiencia.

Pri akútnom alebo subakútnom vývinu syndrómu, ktorý sa pozoruje v 10-15% prípadov, pacient odhalí:

  • výskyt akútnej a rýchlo narastajúcej bolesti v správnom hypochondriu;
  • mierna žltačka (u niektorých pacientov môže chýbať);
  • nevoľnosť alebo zvracanie;
  • patologické zvýšenie veľkosti pečene;
  • varikózne zväčšenie a opuch povrchových žilových ciev v oblastiach prednej brušnej a hrudnej steny;
  • opuch nôh.

Pri akútnej priebeh ochorenia, Budd-Chiariho syndróm postupuje rýchlo a počas niekoľkých dní, 90% pacientov je výstupok z brucha a tekutiny akumulácie v bruchu (ascites), ktorý je niekedy v kombinácii s hydrotorax a upravovaný s diuretík. Na veľmi neskorej fáze 10-20% pacientov odhalila známky hepatickej encefalopatie a epizódy žilovej krvácanie z ciev žalúdka alebo pažeráka.

Blesková forma syndrómu Budda-Chiari je dosť zriedkavá. Je charakterizovaný rýchlym vývojom ascitu, rýchlym zvýšením veľkosti pečene, ťažkou žltačkou a rýchlo progresívnym zlyhaním pečene.

Pri absencii adekvátnej a včasnej chirurgickej a terapeutickej liečby zomierajú pacienti s Badd-Chiariovým syndrómom z takých komplikácií spôsobených portálnou hypertenziou:

  • ascites;
  • krvácanie dilatovaného pažeráka alebo žalúdka;
  • hypersplenizmus (výrazné zvýšenie sleziny vo veľkosti a deštrukcia jej červených krviniek, krvných doštičiek, leukocytov a iných krvných elementov).

Väčšie percento pacientov s Badd-Chiariho chorobou sprevádzané úplným zablokovaním žíl zomrie na hroziacom zlyhaní obličiek v priebehu 3 rokov.

Havarijné podmienky v systéme Buddha-Chiari

V niektorých prípadoch je tento syndróm komplikovaný vnútorným krvácaním a poruchami močenia. Na poskytnutie včasnej pomoci by pacienti s touto patológiou mali mať na pamäti, že ak sa objavia určité podmienky, musia naliehavo zavolať tím záchranky. Takéto znaky môžu byť:

  • rýchla progresia príznakov;
  • vracanie kávy;
  • dechtové stolice;
  • prudké zníženie množstva moču.

diagnostika

Lekár môže podozrenie, že vývoj Budd-Chiari syndróm u pacienta, identifikáciu hranice zväčšenie pečene, ascites známky, cirhóza, zlyhanie pečene v kombinácii s odchýlkami identifikovaných v laboratórnych krvných biochemických testoch. Pre tento účel, funkčné pečeňové testy vykonávané s trombotických rizikových faktorov: deficit antitrombínu III, proteínu C, S, rezistencia na aktivovaný proteín C.

Na objasnenie diagnózy sa pacientovi odporúča podstúpiť sériu inštrumentálnych štúdií:

  • Dopplerov ultrazvuk ciev brušnej dutiny a pečene;
  • CT;
  • MRI;
  • cavagraphy;
  • venogepatografiya.

V prípade pochybných výsledkov všetkých štúdií je pacientovi pridelená pečeňová biopsia, čo umožňuje odhaliť príznaky atrofie hepatocytov, trombózu terminálnych venulov pečene a žilovú kongesciu.

liečba

Liečbu Badd-Chiariho syndrómu môže vykonať lekár alebo gastroenterológ v nemocničnom prostredí. Pri absencii príznakov hepatálnej insuficiencie sa u pacientov preukáže chirurgická liečba, ktorej účelom je aplikovať anastomózy (kĺby) medzi pečeňové krvné cievy. Na tento účel je možné vykonať nasledujúce typy operácií:

  • angioplastika;
  • operácia bypassu;
  • balónová dilatácia.

Pri membránové neperforovaná alebo stenóza dolnej dutej žily k obnoveniu žilová prietok v ňom sa vykonáva chrespredserdnaya membranotomiya, expanzia, žily bypas s sieni alebo substitučnou miesta stenózy protéz. V najvážnejších prípadoch, pri úplnej porážke pečeňového tkaniva s cirhózou a inými ireverzibilnými funkčnými poruchami v jeho práci, môže byť pacientovi odporúčaná transplantácia pečene.

Pri príprave pacienta na operáciu, obnovenie toku krvi v pečeni v akútnom období a počas rehabilitácie po chirurgickej liečbe sú pacientom predpísaná symptomatická farmakoterapia. Na pozadí jeho použitia lekár nevyhnutne určí kontrolné testy pacientov na hladinu elektrolytov v krvi, protrombínový čas a vykoná úpravy schémy liečby a dávkovania určitých liekov. Prípravy takýchto farmakologických skupín môžu byť zahrnuté do komplexu farmakoterapie:

  • lieky podporujúce normalizáciu metabolizmu v hepatocytoch: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol atď.;
  • diuretiká: Lasix, Furosemid, Veroshpprilakton, Veroshpiron;
  • antikoagulanciá a trombolytiká: Fragmin, Clexan, streptokináza, urokináza, Aktilis;
  • glukokortikoidy.

Liečba nemôže úplne nahradiť chirurgickú liečbu, pretože poskytuje iba krátkodobý účinok a dvojročná miera prežitia neoperovaných pacientov s Badda-Chiariho syndrómom nie je vyššia ako 80-85%.

Badda Chiariho syndróm: Príčiny, symptómy, liečba

Budd-Chiariho syndróm - veľmi zriedkavé ochorenie, ktoré je gesterogennym. Jeho hlavné nebezpečenstvo spočíva v tom, že v skorých štádiách ochorenia jej príznaky môžu byť zamenené s inými chorobami. Preto sa celkový obraz ochorenia vyvíja po dlhom čase. Budd-Chiariho ochorenie charakterizované výrazným nárastom v pečeni, krv odtoku z pečene porušení, bolesti brucha a klastra veľké množstvo tekutiny v brušnej dutine.

Prečo je Badd Chiariov syndróm?

Existuje mnoho dôvodov, prečo sa táto strašná choroba objavuje:

  1. Benígny alebo rakovinový nádor v nadobličkách;
  2. Mechanické príčiny (hlavne vrodená): pečeňové žily zúženie alebo upchatie dolnej dutej žily neperforované, nadobličiek hypopláziu žily, atď.;
  3. Karcinóm hepatocelulárnej a obličkovej bunky;
  4. Infekcie - amebiáza, tuberkulóza, echinokokóza, aspergilóza, syfilis a mnoho ďalších;
  5. Koagulopatia (antifosfolipidový syndróm, ako aj nedostatok proteínov S, C a antitrombínu II);
  6. Trombocytóza, polycytémia, hematologické poruchy sú závažným porušením koagulácie.

symptomatológie

Na diagnostiku syndrómu Budd Chiariho by mal lekár vidieť obštrukciu 2 alebo viacerých žilov. Iba v tomto prípade sa príznaky choroby stanú viditeľnými. Pečeň sa začína zvyšovať do takej miery, že dochádza k preťahovaniu kapsuly pečene. Tento príznak tohto syndrómu je veľmi bolestivý. Zvýšenie postihuje obzvlášť peperantnú časť pečene.

V závislosti od úrovne stagnácie krvi v pečeňovej žile, môže byť znížená a funkcia pečene. Dôsledkom toho je hypoxia alebo hladovanie kyslíkom. Časom to vedie k nekróze pečene. Keď Budd Chiariho syndróm začne prúdiť v chronickom štádiu, extracelulárna matrica sa výrazne rozširuje. Tento príznak choroby vedie k čiastočnej deštrukcii pečene.

Syndróm Budd Chiariho sa vyvíja na pozadí problémov s koagulabilitou krvi. Existujú také príznaky:

  • ascites;
  • žltačka;
  • zvýšená slezina;
  • rozšírenie pečene.

Buddah Chiariova choroba má niekoľko klinických foriem:

  1. Subakútna a akútna forma je charakterizovaná ascitom, rýchle zvýšenie bolesti v bruchu, zvýšenie pečene, nadúvanie, žltačka a výskyt zlyhania obličiek;
  2. Najčastejší syndróm v chronickej forme. Takže žltačka môže chýbať a tu sa vyskytuje len ascites. Viac ako 50% pacientov s touto chorobou trpí zlyhaním obličiek;
  3. Najľahšia forma je najbežnejšia syndróm Budd Chiari. S ňou narastajú všetky klinické príznaky ochorenia veľmi rýchlo.

Ako je diagnostikovaný Badda Chiariov syndróm?

Potvrdenie choroby Budd Chiariho je možné iba vyhodnotením výsledkov laboratórnych testov a metód vizuálneho vyšetrenia. Medzi nimi:

  • Kompletný krvný obraz, v ktorých bude pozorované zvýšenie ESR a leukocytózy.
  • koagulácia. Pacienti s Badd Chiariovým syndrómom majú predĺžený protomínový čas, ktorý zvyčajne zodpovedá 15-20 sekundám.
  • Biochémia krvi. Na zistenie výsledkov tejto analýzy môže byť prítomnosť syndrómu v mnohých ohľadoch. Obsah bilirubínu sa môže zvýšiť, aktivita alkalickej fosfatázy, AlAT a AsAT sa výrazne zvýši.
  • Badda Chiariho syndróm určite s pomocou. Hepatomanometria a splenometria. V dôsledku štúdie sa odhalí znížený okluzívny tlak priamo v žilách pečene a tlak portálu sa zvýši.
  • Ak existuje podozrenie na Chiariho chorobu, bude musieť podstúpiť roentgenografiu brušnej dutiny. Táto metóda umožňuje určiť prítomnosť ascitu, karcinómu a hepatosplenomegáliu. Okamžite lekár zisťuje kalcifikáciu, ak sa vyskytne portálna žilová trombóza. Až 8% pacientov so syndrómom Budda Chiari má aj varixy pažeráka.
  • Ultrazvuk je ďalšou inštrumentálnou metódou, čo sa uskutočňuje s týmto syndrómom. S ním môžete vidieť tromby v žilách a početné príznaky poškodenia pečene včas.
  • CT. Tomografia sa vykonáva iba s kontrastnými. Budd Chiariho syndróm sa určuje, ak je kontrastný materiál rozložený nerovnomerne. Kaudálny lalok pečene bude mať veľmi vysokú koncentráciu. Periférne oddelenia budú zbavené prietoku krvi. Takmer 50% všetkých pacientov s touto chorobou bude diagnostikovaných s trombózou.
  • MRI je ďalším spôsobom diagnostiky pacientov so syndrómom Budd Chiariho. Citlivosť tejto štúdie je 90%. Počas vyšetrenia môžete vidieť oblasti atrofie, nekrózy, mastnej degenerácie, ako aj oblasti porušenia perfúzie pečene.
  • Dopplerovská ultrasonografia Používa sa tiež na diagnostikovanie Budd Chiariho syndrómu. V dôsledku toho odborník vizualizuje prítomnosť trombov v pečeňových a dutých žilách. Choroba tiež zistí poruchy toku krvi vo vaskulárnej sieti.
  • Radionuklidové skenovanie Tiež sa podával u pacientov s podozrením na syndróm Budd Chiari. Pretože metóda je založená na použití koloidnej síry, koncentrácia tohto izotopu v kaudom laloku pečene sa pozoruje u pacientov, ako v prípade CT.
  • Venografia má veľký význam na diagnostiku tejto choroby. Súčasne s vyšetrením počas postupu je možné vykonať terapeutické činnosti: posun, trombolýza atď.
  • Biopsia pečene - výskum, ktorá je povinná pred transplantáciou pečene, ako aj diagnostikovanie Budd Chiariho syndrómu. Preto je možné zistiť prítomnosť fibrózy a viditeľné poškodenie pečene.

V každom prípade lekár rozhodne, ktoré diagnostické metódy sa majú aplikovať. Závisí to od stavu zdravia a od celkového stavu pacienta.

Ako sa lieči Badda Chiariho syndróm?

Syndróm Budd Chiari je liečený výlučne v nemocnici. Existujú chirurgické, existujú lieky na zvládanie tejto choroby.

Liečba drogami vedie k slabému a veľmi krátkodobému účinku. Ak je liečba Badd Chiariho syndrómu výhradne liečená, potom po 2 rokoch zostáva nažive len 80% pacientov. Pri zachovaní stavu pacienta platí:

  • Trombolytické prípravky - streptaz (injekčne podávaný katétrom), urokináza (intravenózne podaná), Aktilis (tiež intravenózne).
  • antikoagulanciá - "Fragmin", "Clexane".
  • Diuretiká v dlhodobom používaní - "Veroshpilakton", "Furosemid". Zároveň musíte obmedziť používanie vody a solí.

V závislosti od príčiny syndrómu Budda Chiari môže lekár predpísať jeden alebo iný typ chirurgického zákroku:

  1. Angioplastika. Bezprostredne po vykonaní dilatácie balónika sa cez kožu umiestni stent. Táto operácia sa vykoná, ak dôjde k infekcii lúmenu dutej žily.
  2. Bypass. Účelom tohto chirurgického zákroku je zníženie tlaku v sínusových priestoroch pečene. Ak sa v krvných cievach v pečeni vyskytujú tromby, na pacienta sa umiestni špeciálny skrat.
  3. Ďalšou možnosťou boja proti tejto chorobe je transplantácia pečene. Ak je Budd Chiariho syndróm akútny, potom je to chirurgický zásah. Pacienti potom môžu žiť viac ako 4 roky. Ak toto ochorenie vyvolalo karcinóm, potom takíto pacienti tiež majú transplantáciu.

Aké predpovede?

Akútny syndróm Budd Chiariho vedie k smrti najčastejšie. Ak choroba trvá dlhší čas, očakávaná dĺžka života pacienta nie je dlhšia ako 2-3 roky. Prognóza oživenia závisí vo veľkej miere od toho, či sa problémové oblasti môžu odstrániť chirurgickými zásahmi.

Choroba a syndróm Budd Chiariho

Čo je ochorenie a Badda-Chiariho syndróm -

Budd-Chiari ochorenia - primárne venookluzívnym pečeňové ochorenia trombózy a následné uzáveru, ako aj anomálie pečeňových žíl, čo vedie k porušeniu odtoku krvi z pečene. Budd-Chiari syndróm - sekundárna porucha krvného odtoku z pečene radu patologických stavov, ktoré nesúvisia s pečeňovou zmeny cievnej.

Aké príčiny / príčiny Badd-Chiariho choroby a syndrómu:

Endoflebit pečeňovej žily sa vyskytuje častejšie u vrodených vývojových chýb pečeňových ciev, prispieva k tvorbe jeho zranenie, poruchy zrážanlivosti krvi, tehotenstva, pôrodu, chirurgia, vaskulitída, dlhodobé užívanie hormonálnej antikoncepcie. Budd-Chiari syndróm pozorovala počas zápalu pobrušnice, brušné nádory, perikarditídy, trombózy a malformácie dolnej dutej žily, cirhózy a fokálnych pečeňových lézií, viscerálnej migrujúci tromboflebitída, polycythemia.

Prevalencia. Idiopatická endoflebitída s trombózou je 13-61% všetkých prípadov trombózy. Detekcia pri pitve je 0,06%.

Patogenéza (čo sa stane?) Počas choroby a Badd-Chiariho syndrómu:

V oboch prípadoch sú hlavnými príznakmi portálna hypertenzia a poškodenie pečene.

Symptómy Badd-Chiariho choroby a syndrómu:

Vlastnosti klinických prejavov. Podstatou vývoja ochorenia sú izolované akútne, subakútne a chronické formy.

  • Akútna forma ochorenia začína náhle s výskytom intenzívnej bolesti v epigastriu a správnom hypochondriu, zvracanie, zväčšenie pečene. Keď sa podieľa na procese spodnej časti kaňavky, pozoruje sa opuch dolných končatín, rozšírenie subkutánnych žíl prednej brušnej steny a hrudník. Choroba postupuje rýchlo, v priebehu niekoľkých dní vzniká ascit, často s hemoragickým charakterom. Niekedy môže byť ascites kombinovaný s hydrotoraxom, nemôže sa liečiť diuretikami.
  • V chronickej forme (80-85%) endoflebitídy je dlhodobo asymptomatická alebo sa prejavuje iba hepatomegáliou. Neskôr sa zaznamenala bolesť v správnom hypochondriu, vracanie. V pokročilom štádiu v pečeni výrazne zvýšenej veľkosti, stane sa hustá, prípadne tvoriť cirhóza, v niektorých prípadoch sa objaví splenomegália, žily na prednej brušnej steny a prsníka. V konečnom štádiu sa objavia závažné symptómy portálnej hypertenzie. V mnohých prípadoch sa vyvíja syndróm dolnej dutej žily. Výsledkom tejto choroby je ťažká hepatálna insuficiencia, trombóza mezenterických ciev.

Obštrukcia môže nastať na rôznych úrovniach:

  • malé žilné žily (okrem terminálnych žiliek);
  • veľké pečeňové žily;
  • hepatické oddelenie nižšej vene cava.

Žltačka je zriedkavá. Vzhľad periférneho edému naznačuje možnosť trombózy alebo stlačenia dolnej dutej žily. Ak takýmto pacientom nie je poskytnutá potrebná lekárska starostlivosť, zomierajú kvôli komplikáciám portálnej hypertenzie.

Diagnóza choroby Buddha-Chiari a syndróm:

Diagnostické funkcie:

Treba mať na pamäti, že predpoklad tohto ochorenia by malo dôjsť k identifikácii pacienta s prítomnosťou ascitu, hepatomegália, a to najmä v prítomnosti rušenia v systéme zrážania krvi. Diagnóza je založená na klinických prejavoch ochorenia. Zmeny v laboratórnych indikátoroch nie sú typické. Môže sa vyskytnúť leukocytóza, zvýšenie, dis- a hypoproteinémia, mierne zvýšenie aktivity feritov. Vysoká koncentrácia proteínu a zvýšenie gradientu séra albumín sditicheskogo pravdepodobne ukazuje na prítomnosť trombózy alebo oklúzia netrombicheskoy pechenoch žíl. Na počítačovom tomografii bez kontrastu, ako aj ultrazvuku sa určuje chvost pečene a priľahlé miesta parenchýmu so zníženým prívodom krvi. Dopplerovský ultrazvuk sa používa. V nukleárnu magnetickú tomografii pečene nehomogénne, je zvýšenie presnosti caudatus laloku pečene angiografia v diagnostických údajov (nižšia a cavagraphy venogepatografiya). Majú diagnostické údaje o hodnote pečene a biopsia (atrofia hepatocyty tsentrolobulyarnoy zóny, venóznym, trombóza v koncových pečeňových žiliek).

Liečba Badd-Chiariho choroby a syndrómu:

Liečba Badd-Chiariho syndrómu. V neprítomnosti insuficiencie pečene, chirurgická liečba - použitie anastomóz V prípade žiaruvzdorných ascitu, oligúria znázornených lymphovenous anastomózy. Keď je dolná dutú žilu zúženie alebo na membráne na použitie rashchenija chrespredserdnuyu membranotomiyu, rozšírenie a protéz zúženými miesta alebo bypasse dutú žilu do pravej predsiene. Aplikovať tieto typy portosystémového skratov (portacaval, mezokavalny, mezoatrialny). Transplantácia pečene môže obnoviť jej funkčný stav.

Konzervatívna terapia poskytuje iba dočasný symptomatický účinok. Úmrtnosť pri použití konzervatívnej terapie je 85-90%. Konzervatívna liečba pozostáva z vymenovania liekov, ktoré zlepšujú metabolizmus v hepatálnych bunkách, diuretiká a antagonisty aldosterónu, glukokortikosteroidov. Podľa indikácií sa používajú antiagreganty a fibrinolytické činidlá.

prognóza:

Akútna forma zvyčajne vedie k hepatálnej kóme a pacientovej smrti. Dĺžka života pacientov s dlhodobým obmedzeným procesom počas symptomatickej liečby je niekoľko rokov. Prognóza je z veľkej časti determinovaná etiológiou syndrómu, prevalenciou oklúzie a prípadne jeho elimináciou.

Ktorí lekári majú byť konzultovaní, ak máte chorobu a Badda-Chiariho syndróm:

  • gastroenterológ
  • chirurg

Na čo sa obávate? Chcete vedieť podrobnejšie informácie o ochorení a Buddha-Chiariho syndróme, jeho príčinách, symptómoch, liečebných a preventívnych metódach, priebehu ochorenia a následnej strave po nej? Alebo potrebujete inšpekciu? Môžete to urobiť dohodnite si s lekárom - Klinika eurolaboratórium vždy k vašim službám! Najlepší lekári vás preskúmajú, preskúmajú vonkajšie príznaky a pomôžu vám identifikovať ochorenie príznakmi, poradiť sa s vami a poskytnúť potrebnú pomoc a diagnostikovať. Môžete tiež zavolajte lekára doma. klinika eurolaboratórium je vám otvorená nepretržite.

Ako kontaktovať kliniku:
Telefónne číslo našej kliniky v Kyjeve: (+38 044) 206-20-00 (viackanálové). Tajomník klinickej ordinácie vám vyzdvihne pohodlný deň a hodinu návštevy lekára. Naše súradnice a pokyny sú uvedené tu. Pozrite podrobnejšie informácie o všetkých službách kliniky na jej osobnej stránke.

Ak ste v minulosti vykonali akýkoľvek výskum, uistite sa, že získate výsledky v ordinácii lekára. Ak nebudú vykonané štúdie, urobíme všetko potrebné v našej klinike alebo s našimi kolegami na iných klinikách.

Ste? Je potrebné dôkladne sa zaoberať stavom vášho zdravia vo všeobecnosti. Ľudia nevenujú dostatočnú pozornosť príznaky chorôb a neuvedomujú si, že tieto ochorenia môžu byť život ohrozujúce. Existuje veľa chorôb, ktoré sa v prvom rade nezjavujú v našom tele, ale nakoniec sa ukazuje, že sa už bohužiaľ už liečia príliš neskoro. Každá choroba má svoje vlastné špecifické znaky, charakteristické vonkajšie prejavy - tzv príznaky choroby. Definícia symptómov je prvým krokom v diagnostike ochorení vo všeobecnosti. Preto je to jednoducho potrebné niekoľkokrát do roka podstúpiť lekárske vyšetrenie, nielen na prevenciu hroznej choroby, ale aj na udržanie zdravého myslenia v tele a v tele ako celku.

Ak sa chcete spýtať lekára na otázku - použite sekciu konzultácie online, možno zistíte, že tam nájdete odpovede na vaše otázky a čítanie tipy na starostlivosť o seba. Ak máte záujem o recenzie o klinikách a lekároch - pokúste sa nájsť informácie, ktoré potrebujete v sekcii Všetky lieky. Registrujte sa tiež na zdravotnom portáli eurolaboratórium, aby ste boli neustále informovaní o aktuálnych novinkách a aktualizáciách na stránkach, ktoré vám budú automaticky posielané poštou.

Choroba a syndróm Budd Chiariho

Badda-Chiariho syndróm - patológia, ktorá sa vyznačuje porušením venózneho odtoku z pečeňového tkaniva a vývojom stagnujúcich procesov. Ochorenie je zriedkavo registrované - u 1 zo 100 000 ľudí. Ženy ochorejú častejšie ako muži a veková skupina je 30-50 rokov. Badda-Chiariho syndróm je mimoriadne nebezpečný stav, trombóza pečene môže spôsobiť kómu alebo smrť.


Choroba a syndróm Budd Chiariho - stavy, ktoré vznikajú vtedy, keď dochádza k narušeniu krvného obehu v pečeni, ktoré sa líšia v dôsledku vývoja a symptomatológie. Syndróm je iba porušením prietoku krvi spôsobeného extravaskulárnymi príčinami. Budi-Chiariova choroba je často sekundárna vaskulárna lézia na pozadí sprievodnej patológie. Napriek rôznym etiologickým základom majú oba štáty podobné príznaky, ktoré sa líšia len rýchlosťou ich vývoja.

dôvody

V súčasnosti nie sú príčiny Badd-Chiariho syndrómu zistené v 30% prípadov. Takéto choroby sa nazývajú idiopatické. Medzi známe príčiny trombózy pečeňových žíl prevažujú faktory vedúce k mechanickému zúženiu lumenu dolnej dutej žily a žilných žíl:

  • zranenie brucha;
  • operácie;
  • anomálie vývoja dolnej dutej žily;
  • trauma pri katetrizácii dolnej dutej žily;
  • operácie;
  • akútna peritonitída;
  • migrujúca viscerálna tromboflebitída;
  • hepatálna patológia;
  • polycythemia;
  • infekčný proces: syfilis, tuberkulóza;
  • vrodené a získané hematologické poruchy.

Na základe definície príčin vzniku ochorenia môžeme rozlíšiť niekoľko foriem Buddhovho Chiariho syndrómu:

  • idiopatické (neidentifikované príčiny);
  • post-traumatický stres;
  • vrodené (v dôsledku porušenia tvorby hornej dutej žily);
  • trombotický (s porušením krvnej funkcie);
  • na pozadí onkologickej patológie;
  • na pozadí cirhózy.

príznaky

Symptómy Badd-Chiariho syndrómu sa náhle objavujú a ich intenzita sa rýchlo zvyšuje. Existuje intenzívna bolesť, ktorá je lokalizovaná v epigastrickej oblasti a správnom hypochondriu. Sklera a koža sú žlté. Pacient začína zvracať, v obzvlášť vážnych prípadoch vykazuje nečistoty krvi. Počas niekoľkých dní sa zvyšujú známky ascitu, ktoré sa nedajú znížiť pomocou diuretík. Keď sa trombóza pečeňových žíl na koži brucha stáva viditeľným vzorom rozšírených subkutánnych ciev - je to kvôli presmerovaniu prietoku krvi. Možný výpotok tekutiny v pleurálnej dutine, v tomto prípade sú príznaky dyspnoe. Pacient sa obáva o opuch na nohách. Pri trombóze čriev sa objavuje hnačka.

Zjavenie príznakov Badd-Chiariho syndrómu si vyžaduje okamžitú lekársku starostlivosť, bez ktorej tento stav vedie k vzniku nekompatibilných komplikácií počas niekoľkých dní. Akútna forma ochorenia predstavuje 5-15% prípadov. Subakútne ochorenie nemá takýto rýchly vývoj a často vedie k vzniku chronickej patológie, ale má výraznú symptomatológiu.

Chronická forma je zaznamenaná u 85-95% pacientov a môže trvať až šesť mesiacov bez sťažností, ktoré sa prejavujú len zvýšenou únavou. Avšak s progresiou poškodenia pečene sa intenzita príznakov tiež zvyšuje:

  • rozšírenie pečene a sleziny;
  • mierna bolesť;
  • krvácanie z rozšírených ciev tráviaceho traktu;
  • ascites;
  • vracanie;
  • postupný vzhľad žilového vzoru na koži hrudníka a brucha;
  • narušenie procesov trávenia;
  • opuch nôh;
  • iktericita kože, môže však chýbať žltačka.

diagnostika

Diagnóza sa stanovuje na základe charakteristických klinických príznakov. Na potvrdenie prítomnosti patológie sa vykoná ďalšie vyšetrenie. Pacientovi sa podá krvný test, ultrazvuk, MRI, CT, röntgen a angiografia.


Badda-Chiariho syndróm nemá špecifické laboratórne abnormality. Zistili sa však nasledujúce zmeny:

  • zvýšená ESR, leukocytóza, stanovená vo všeobecnom krvnom teste;
  • rast protrombínového času počas koagulácie;
  • zmeny biochemického krvného testu: zvýšená aktivita transamináz, zvýšenie obsahu alkalickej fosfatázy, mierne zvýšenie hladiny bilirubínu a zníženie koncentrácie proteínov.

Ultrazvukové vyšetrenie umožňuje určiť pokles krvného obehu pečene. Rozšírené cievy sú zistené, portálna žila je zväčšená. V tejto fáze prieskumu je možné zistiť oklúziu. MRI a CT, ako aj rádiografia nám umožňujú objasniť stupeň zvýšenia pečene, závažnosť zmien v jeho tkanivách a krvných cievach a identifikovať príčinu tohto ochorenia.

Najinformatívnejšia je štúdia žíl žien s použitím kontrastných látok - angiografia. Táto štúdia vám umožňuje zistiť prekážku prietoku krvi, jej polohu a stupeň poruchy obehu.

liečba

Pomocou Badda-Chiariho syndrómu je odstránenie trombózy, obnovenie prietoku krvi do pečeňových žíl a potlačenie príznakov. Použitie liekov poskytuje dočasný pozitívny účinok a umožňuje zlepšenie stavu pacienta. Pri trombóze pečeňových žíl sa používajú nasledujúce skupiny liekov:

  • trombolytiká (streptokináza);
  • glukokortikosteroidy (prednizolón);
  • antikoagulanciá (Clexan);
  • diuretiká (Lasix);
  • lieky, ktoré zlepšujú trofizmus pečeňového tkaniva (Essential Forte);
  • proteínové hydrolyzáty na udržanie osmotického tlaku.


Liečba choroby je často predpísaná na prípravu pacienta na operáciu, ako aj počas rehabilitácie po operácii. Na pozadí užívania liekov prechádza pacient kontrolné testy, ktorých výsledky umožňujú upraviť schému liečby.

Operácia umožňuje zlepšiť prognózu, existuje však kontraindikácia chirurgického zákroku: výrazné zlyhanie pečene.

Operácie vykonávané s Buddhovým-Chiariovým syndrómom:

  • použitie anastomóz;
  • operácia bypassu;
  • protetika;
  • balónová dilatácia;
  • stentu;
  • membranotomiya;
  • transplantácia pečene.

Komplikácie a prognóza

Prognóza Badd-Chiariho syndrómu je nepriaznivá. Dokonca aj pri eliminácii symptómov nie je možné úplné zotavenie. Rýchly tok môže viesť k smrteľnému výsledku v dôsledku vývoja komplikácií syndrómu:

  • akútne poškodenie pečene;
  • krvácanie;
  • encefalopatia;
  • portálna hypertenzia;
  • kóma.

Očakávaná dĺžka života u pacienta s diagnostikovanou Budd-Chiariho chorobou závisí od príčin, ktoré spôsobili stav a pravdepodobnosti jeho eliminácie. Existujú faktory spojené s dobrou prognózou: mladý vek, absenciu alebo ľahko korigovaný ascites, nízka hladina kreatinínu.

Badda-Chiariho syndróm

Badda-Chiariho syndróm - ochorenie, ktoré sa vyznačuje obštrukciou pečene pečene, čo spôsobuje porušenie prietoku krvi a preťaženie žíl. Patológia môže byť spôsobená primárnymi zmenami v krvných cievach a sekundárnymi poruchami obehového systému. Ide o pomerne zriedkavé ochorenie, ktoré sa vyskytuje v akútnej, subakútnej alebo chronickej forme. Medzi hlavné príznaky patrí silná bolesť v pravom hornom kvadrante, zväčšenie pečene, nevoľnosť, vracanie, mierna žltačka, ascites. Najakútnejšia forma ochorenia je akútna, čo vedie ku kóme alebo smrti pacienta. Konzervatívna liečba nedáva stabilné výsledky, priemerná dĺžka života priamo závisí od úspešnej chirurgickej intervencie.

Badda-Chiariho syndróm

Badda-Chiariho syndróm je patologický proces spojený so zmenami prietoku krvi v pečeni kvôli poklesu lumenu žíl susediacich s týmto orgánom. Pečeň má mnoho funkcií, normálne fungovanie organizmu závisí od jeho stavu. Preto porušenie krvného zásobovania postihuje všetky systémy a orgány a vedie k všeobecnej intoxikácii. Badda-Chiariho syndróm môže byť spôsobený sekundárnou patológiou veľkých žíl, čo vedie k stagnácii krvi v pečeni alebo naopak k primárnym zmenám v krvných cievach spojených s genetickými abnormalitami. Jedná sa o pomerne zriedkavú patológiu v gastroenterológii: podľa štatistík je incidencia 1: 100 000 obyvateľov. V 18% prípadov je ochorenie spôsobené hematologickými poruchami, u 9% - malígnych nádorov. V 30% prípadov nie je možné identifikovať sprievodné ochorenia. Najčastejšie patológia postihuje ženy vo veku 40 až 50 rokov.

Príčiny Budd-Chiariho syndrómu

Vývoj syndrómu Budda-Chiariho môže byť spôsobený rôznymi faktormi. Hlavnou príčinou je vrodená anomália pečeňových ciev a ich štruktúrnych zložiek, ako aj zúžení a zničenie pečeňových žíl. V 30% prípadov nie je možné zistiť presnú príčinu tohto ochorenia, potom hovorí o idiopatickom syndróme Budd Chiari.

Žalúdočné provokovať traumatické poranenia môže Budd-Chiari syndróm, ochorenie pečene, zápalu pobrušnice (peritonitída) a osrdcovníka (perikarditída), zhubných nádorov, hemodynamické zmeny, žilová trombóza, niektoré lieky, infekčné choroby, tehotenstva a pôrodu.

Všetky tieto príčiny vedú k porušeniu priechodnosti žíl a vzniku stagnujúcich javov, ktoré postupne spôsobujú deštrukciu pečeňového tkaniva. Okrem toho sa zvýši vnútrohepatický tlak, čo môže viesť k nekrotickým zmenám. Samozrejme, pri obliterácii veľkých ciev je prietok krvi spôsobený inými žilovými vetvami (nepárovými žilami, medzičasovými a paravertebrálnymi žilami), ale nedokážu zvládnuť taký objem krvi.

V dôsledku toho všetko končí atrofiou periférnych častí pečene a hypertrofiou jej centrálnej časti. Zvyšovanie veľkosti pečene ešte viac zhoršuje situáciu, pretože silnejšie stláča dutinu dutiny a spôsobuje jej úplné prekážky.

Symptómy Badd-Chiariho syndrómu

V patologickom procese v syndróme Budd Chiari môžu zahŕňať rôzne cievy: malé a veľké žilové žily, dolná dutá žila. Klinické príznaky syndrómu priamo závisia od počtu poškodených ciev: ak je ovplyvnená iba jedna žila, patológia prebieha asymptomaticky a nespôsobuje zhoršenie blahobytu. Ale zmena toku krvi v dvoch alebo viacerých žilách neprechádza bez stopy.

Symptómy a ich intenzita závisia od akútneho, subakutívneho alebo chronického priebehu ochorenia. Akútna forma patológie sa vyvíja náhle: u pacientov sa vyskytuje silná bolesť v brušnej a pravom hypochondriu, nauzea a vracanie. Vyskytuje sa mierna žltačka a výrazne sa zvyšuje veľkosť pečene (hepatomegália). Ak patológia ovplyvňuje dutú žilu, potom opuch dolných končatín, je známe rozšírenie subkutánnych žíl na tele. O niekoľko dní neskôr sa objavujú zlyhanie obličiek, ascites a hydrothorax, ktoré sa ťažko liečia a sprevádzajú krvavé vracanie. Spravidla táto forma končí kómou a smrťou pacienta.

Subakútny tok je charakterizovaný zvýšením pečene, reologickými poruchami (presnejšie zrážanlivosťou krvi), ascitom, splenomegáliou (zväčšenie sleziny).

Chronická forma nemôže poskytnúť dlhé klinické príznaky, ochorenie je charakterizované iba zvýšením veľkosti pečene, slabosti a zvýšenej únavy. Postupne sa objavuje nepohodlie pod pravým dolným rebrom a vracaním. V priebehu patológie sa tvorí cirhóza pečene, slezina sa zväčšuje, čo vedie k rozvoju hepatálnej insuficiencie. Chronická forma ochorenia je zaznamenaná vo väčšine prípadov (v 80%).

V literatúre sú opísané jednotlivé príbehy rýchleho blesku, charakterizované rýchlym a progresívnym nárastom symptómov. Za niekoľko dní vzniká žltačka, renálna a hepatálna insuficiencia, ascites.

Diagnóza Budd Chiariho syndrómu

Badda-Chiariho syndróm môže byť podozrenie na vývoj charakteristických symptómov: ascitu a hepatomegáliu na pozadí zvýšenej zrážanlivosti krvi. Pre záverečnú diagnózu je gastroenterológ povinný vykonať ďalšie vyšetrenia (inštrumentálne a laboratórne).

Laboratórne metódy poskytujú tieto výsledky: všeobecný krvný test ukazuje zvýšenie počtu leukocytov a ESR; koagulogram odhaľuje rast protrombínového času, biochemická analýza krvi určuje zvýšenie aktivity pečeňových enzýmov.

Inštrumentálne metódy (pečeň ultrazvukové dopplerovské, portografia, CT, MRI pečene) meranie veľkosti pečene a sleziny, aby sa stanovil rozsah a difúzne cievne ochorenia, rovnako ako príčina choroby, pre detekciu thrombů a žilovej stenózy.

Liečba Badda-Chiariho syndrómu

Terapeutické opatrenia sú zamerané na obnovenie venózneho krvného obehu a odstránenie symptómov. Konzervatívna terapia poskytuje dočasný účinok a prispieva k zanedbateľnému zlepšeniu celkového stavu. Pacienti sú predpísaní diuretikami, odstraňujú prebytočnú tekutinu z tela, rovnako ako lieky, ktoré zlepšujú metabolizmus v pečeňových bunkách. Na zmiernenie bolesti a zápalových procesov sa používajú glukokortikosteroidy. Všetci pacienti sú predpísanými antiagregačnými činidlami a fibrinolytikami, čo zvyšuje rýchlosť resorpcie trombu a zlepšuje reologické vlastnosti krvi. Úmrtnosť pri izolovanom použití konzervatívnej terapie je 85-90%.

Obnovenie prívodu krvi do pečene sa môže uskutočniť len okamžite, ale chirurgické zákroky sa vykonávajú iba za neprítomnosti hepatálnej insuficiencie a trombózy žíl žíl. Spravidla sa vykonávajú nasledujúce operácie: použitie anastomóz - umelé správy medzi poškodenými plavidlami; posunovanie - vytváranie ďalších spôsobov odtoku krvi; transplantácia pečene. Keď je znázornená stenóza superiálnej kaše, jej protetika a zväčšenie.

Prognóza a komplikácie Budd Chiariho syndrómu

Prognóza ochorenia je sklamaním, má vplyv na vek pacienta, sprievodnú chronickú patológiu, prítomnosť cirhózy. Neprítomnosť liečby vedie k úmrtiu pacienta v období od 3 mesiacov do 3 rokov po diagnóze. Choroba môže spôsobiť komplikácie vo forme hepatickej encefalopatie, krvácania, závažného zlyhania obličiek.

Obzvlášť nebezpečné sú akútna a blesková povaha Badd-Chiariho syndrómu. Dĺžka života pacientov s chronickou patológiou dosahuje 10 rokov. Prognóza závisí od úspešnosti chirurgického zákroku.

Viac Informácií O Plavidlách