Demyelinizujúce ochorenia nervového systému a mozgu

Obrovský počet ochorení, ktorých následkom je poškodenie membrán myelínových vlákien nervov, sa zvyčajne nazýva demyelinizačnou chorobou mozgu.

Uvedený proces je spojený s mnohými dôvodmi: môže to byť vírus, infekcia a tiež alergické reakcie organizmu.

Proces demyelinizácie je typický pre také ochorenia ako roztrúsená skleróza, encefalitída, leukoencefalitída a mnohé ďalšie ochorenia centrálneho nervového systému a mozgu. Demyelinizácia nervových vlákien takmer vždy vedie k postihnutiu.

Takmer vždy dochádza k dedičnosti demyelinizujúcich ochorení nervového systému.

Prokurujúce choroby a faktory provokatérov

Celkovo existujú tri faktory, ktoré skutočne môžu tlačiť zdravý organizmus na demyelinizáciu mozgu a centrálneho nervového systému ako celku:

1. Jedným z najdôležitejších faktorov, ktoré rozlišujú vedci a praktikanti neurológov, je základ faktor dedičnosti. Ak v rodine niekto bol ochorený touto chorobou, potom percento výskytu rovnakého porušenia v relatívnej značne sa zvyšuje.
2. Ochorenie sa môže vyskytnúť aj na pozadí vonkajšie faktory. Môže to byť infekcia, ktorá sa dostala do tela zvonku, môže to byť aj infekcia s infekciou, ktorá sa dostala do krvi počas očkovania.
3. Zničenie škrupiny sa môže vyskytnúť aj na pozadí iné ochorenia centrálneho nervového systému, napríklad roztrúsená skleróza, meningitída, infekcie CNS.

Centrá demyelinizácie v mieche

Centrá demyelinizácie sa môžu objaviť aj v prípade:

• metabolických porúch, - ak človek nejedol správne, jeho metabolizmus je narušený a v dôsledku toho dôjde k narušeniu práce mozgu a zničeniu obálok nervových vlákien;
• otravy alkoholom, drogami, psychotropnými látkami.

Prostredie v ľudskom živote nie je posledné miesto. Potrebujeme tiež povedať, že samotné ľudské telo môže v dôsledku negatívneho vplyvu životného prostredia naň vyvolávať porušenie.

Čo môže inak ovplyvniť vývoj ochorenia:

• ochorenia, ako sú osýpky, rubeola a iné infekcie, môžu viesť k vzniku roztrúsenej sklerózy;
• dlhodobé bakteriálne infekcie;
• intoxikácia a poškodenie solí a výparov ťažkých kovov;
• trvalý a chronický stres.

Ako identifikovať hlavné príznaky choroby

Ak má pacient prvé príznaky demyelinizačného procesu, skúsený lekár to nebude chýbať, sú okamžite určené vonkajšími príznakmi.

Ak človek strávil celý deň doma, ležal, ak neurobil nič, ale len sa snažil odpočinúť a má únavu a únavu, je to jeden z hlavných znakov, ktoré naznačujú degeneratívne ochorenia nervového systému.

Demyelinizujúca choroba sa prejavuje neurologickými, obscheomatickými a psychoemoionálnymi symptómami:

1. Pri roztiahnutých rukách, viditeľne mierny tremor - tremor. To môže naznačovať vznik ohniskov demyelinizácie nervového tkaniva.
2. javí problémy s tráviacim systémom, dochádza k inkontinencii výkalov, emócii.
3. pozorovaný psychoemočné abnormality, ktoré sa prejavujú v zapamätávaní, poruchách pamäti, je charakteristický výskyt rôznych druhov halucinácií a začínajú klesať aj intelektuálne schopnosti. Predtým, keď diagnostikovali tieto príznaky, bola osoba diagnostikovaná s demenciou a liečená.
4. iné pevné neurologické syndrómy - v tomto prípade začínajú motorické zručnosti meniť, môže sa prejaviť konvulzívny syndróm, hyperkinezia atď.

Ako vykonávať diagnostiku

Po prvé, na základe toho, čo doktor dokáže podozrievať na demyelinizačnú chorobu centrálneho nervového systému u pacienta, je narušená koordinácia pohybu a narušenie reči.

Magnetická rezonancia je široko používaná na stanovenie presnej diagnózy. Iba po vykonaní danej kontroly lekár dokáže presne diagnostikovať. Výsledky, ktoré táto metóda výskumu poskytuje, sú presné, čo nám umožňuje vyvodiť určité závery.

Tiež je potrebné, aby pacient urobil krvný test. Ak v čase vykonania analýzy exacerbácie pacienta to môže naznačovať prítomnosť lymfocytózy. Počet krvných doštičiek stúpa a fibrinolýza sa zvyšuje.

Ak hovoríme o presnejšom spôsobe diagnostiky, potom ide o MRI s kontrastnými látkami. Je to vďaka nemu, že je možné identifikovať nové ohniská demyelinizácie, ktoré postihujú mozog a nervovú tkanivu.

Súbor opatrení - zachrániť myseľ a zdravie!

Pretože nie je možné určiť presné príčiny demyelinizácie, rovnako ako vývoj procesu v každej osobe prechádza rôznymi spôsobmi, s rôznymi príznakmi, neexistuje jasný mechanizmus na liečbu choroby.

Hlavným cieľom terapie demyelinizácie je potreba zlepšiť poruchu funkcie mozgu. Ak je choroba už začatá, liečba sa prejavuje veľmi zle.

Pri vymenovaní lekára si lekár stanovuje úlohu predchádzať ďalšiemu rozvoju ochorenia. Ak je liečba predpísaná správne, minimálne 30% rizika komplikácií sa zníži.

Liečba je najčastejšie liečená. Vo všeobecnosti sú predpisované nasledujúce lieky:

1. Pretože demyelinizácia nervových vlákien vyvoláva reflexné zmeny a svalové kontrakcie sú predpísané lieky - svalové relaxanty, schopné zmierniť napätie. Pri užívaní tejto skupiny liekov sa obnovia motorické funkcie tela.
2. Aby nedochádzalo k degradácii nervových vlákien, sú menovaní Protizápalové lieky, rovnako ako antibiotiká.
3. Okrem toho, nootropné lieky, ktoré pomáhajú obnoviť činnosť mozgu.

Nedávno pacienti, ktorí našli ložiská demyelinizácie mozgu, predpisujú priebeh kortikosteroidov, ktoré sa rozpúšťajú a intravenózne injekčne podávajú veľké dávky do tela.

Ďalšie terapie

Okrem liečby drogou je povinný reflexný kurz. Je to nevyhnutné na obnovenie citlivosti končatín, ich výkonnosti.

Keď akupunktúra používa strieborné ihly, pomocou ktorých môže lekár konať na potrebných miestach tela. Vďaka tomuto postupu dostane pacient posilňujúci účinok.

Vzhľadom na to, že liek nie je stále, neurologovia majú príležitosť kontrolovať vývoj a liečbu ochorenia. A ak už predtým nebolo možné bojovať s roztrúsenou sklerózou a podobnými demyelinizačnými ochoreniami, ktoré teraz používajú imunomodulátory dlho, možno dosiahnuť dlhodobú remisiu vo vývoji ochorenia.

spôsob života

Po prvé, ak je človek diagnostikovaný s touto chorobou, musí sa vyhnúť účinkom rôznych infekcií, nemal by prepracovať, mal by sa vyhnúť intoxikácii.

Ak však človek zaujal infekciu, musí byť vždy v posteli, užívať lieky, ktoré mu pomôžu dostať sa na nohy. Je tiež veľmi dôležité používať termické postupy.

Pacient by sa mal pohybovať čo najviac, pracovať čo najviac, ale nesmiete dovoliť únavu tela, pretože môže podnietiť pokrok choroby.

Nie je možné izolovať chorého človeka od spoločnosti, pretože to vedie k ešte väčším komplikáciám.

Je prísne zakázané piť, fajčiť, musí to mať plnohodnotný spánok.

V prípade, že život je postavený na stálom napätí, frustrácii a úzkosti, je nevyhnutné maximálne reagovať na všetky problémy, ktoré môžu úplne zabiť zdravého človeka.

Smutný osud

Prognóza demyelinizácie je celkom negatívna. Ak sa ochorenie nezaobchádza, môže sa vyvinúť do chronickej formy, môže sa vyvinúť paralýza končatín, atrofia svalového tkaniva a demencia.

V konečnom dôsledku môže demyelinizácia mozgu viesť k smrti.

Nezabudnite vedieť, že ohniská, ktoré vznikajú v mozgu, budú rásť a v dôsledku toho povedú k novým porušeniam v práci tela - pre človeka je ťažké dýchať, prehltnúť a dokonca hovoriť.

Osoba, ktorá trpí roztrúsenou sklerózou - najčastejšie diagnostikovanou demyelinizačnou chorobou centrálneho nervového systému, je naozaj strašný pohľad. Dokonca aj včera je absolútne zdravý, stal sa neplatným. Má pomalé pohyby, zmeny reči, stáva sa rozšírenejším a nepochopiteľným.

Malo by sa pamätať na to, že táto choroba nie je liečená, hlavnou úlohou je zabrániť jej výskytu.

Demyelinizujúce ochorenia, ohniská demyelinizácie v mozgu: diagnostika, príčiny a liečba

Každý rok narastá počet ochorení nervového systému sprevádzaný demyelinizáciou. Tento nebezpečný a prevažne nevratný proces ovplyvňuje bielu hmotnosť mozgu a miechy, vedie k pretrvávajúcim neurologickým poruchám a jednotlivé formy nenechávajú pacientovi šancu žiť.

Demyelinizačné ochorenia sú stále častejšie diagnostikované u detí a relatívne mladých ľudí vo veku 40-45 rokov, existuje tendencia k atypickému priebehu patológie a jej rozšíreniu do tých geografických oblastí, kde bol výskyt predtým veľmi nízky.

Diagnóza a liečenie demyelinizačných ochorení zostáva zložité a málo študované, ale výskum v oblasti molekulárnej genetiky, biológie a imunológie, aktívne vykonáva od konca minulého storočia, bolo možné, aby sa krok vpred v tomto smere.

Vďaka úsiliu vedcov objasňuje hlavné mechanizmy demyelinizácie a jej príčiny, vyvinul schémy na liečbu určitých ochorení a použitie MRI ako hlavnej metódy diagnostiky umožňuje určiť začiatok patologického procesu už v počiatočných fázach.

Príčiny a mechanizmy demyelinizácie

Vývoj demyelinizačného procesu je založený na autoimunizácii, keď sa v tele vytvárajú špecifické proteíny - protilátky, ktoré napadajú zložky buniek nervového tkaniva. Vyvolanie reakcie na túto zápalovú reakciu vedie k nezvratnému poškodeniu procesov neurónov, deštrukcii ich myelínového puzdra a narušeniu prenosu nervových impulzov.

Rizikové faktory pre demyelinizáciu:

• Dedičná predispozícia (spojená s génmi šiesteho chromozómu, rovnako ako mutácie génov cytokínov, imunoglobulínov, proteínov myelínu);
• Vírusová infekcia (herpetická, cytomegalovírusová, Epstein-Barrová, rubeola);
• Chronické ložiská bakteriálnej infekcie, prevoz H. pylori;
• Otrava ťažkými kovmi, benzínovými parami, rozpúšťadlami;
• Silný a dlhotrvajúci stres;
• Vlastnosti stravy s prevahou bielkovín a tukov živočíšneho pôvodu;
• Nepriaznivá ekologická situácia.

Je potrebné poznamenať, že demyelinizačné lézie majú určitú geografickú závislosť. Najväčší počet prípadov je zaznamenaný v strednej a severnej časti Spojených štátov, v Európe, pomerne vysoký výskyt na Sibíri v strednom Rusku. Medzi obyvateľmi afrických krajín, v Austrálii, Japonsku a Číne, naopak demyelinizačné ochorenia sú veľmi zriedkavé. Rasa tiež hrá určitú úlohu: prevažujú kaukazáni medzi pacientmi s demyelinizáciou.

Autoimunitný proces môže byť spustený sám za nepriaznivých podmienok, potom primárnou úlohou je dedičnosť. Uskutočnenie určitých génov alebo mutácií v nich vedie k nedostatočnej tvorbe protilátok, ktoré prenikajú cez hematoencefalickú bariéru a spôsobujú zápal pri deštrukcii myelínu.

Ďalším dôležitým patogenetickým mechanizmom je demyelinizácia na pozadí infekcií. Cesta zápalu je trochu iná. Normálna reakcia na prítomnosť infekcie je považovaný za tvorbu protilátok proti proteínové zložky mikroorganizmov, ale stáva sa, že baktérie a vírusy tak proteínov sú podobné tým, ktoré v tkanivách pacienta, telo začne "zmiasť" ich vlastné a iní, napádať ako mikróby a vlastné bunky.

Zápalové autoimunitné procesy v prvých štádiách ochorenia vedú k reverzibilným impulzom impulzov, a čiastočné obnovenie myelínu umožňuje neurónom vykonávať aspoň čiastočne funkcie. Časom dochádza k zničeniu membrán nervov, procesy neurónov sú "holé" a jednoducho nestačí na prenos signálov. V tomto štádiu je pretrvávajúci a nezvratný neurologický deficit.

Na ceste k diagnostike

Symptomatická demyelinizácia je extrémne rôznorodá a závisí od lokalizácie lézie, charakteristík priebehu konkrétnej choroby, rýchlosti progresie symptómov. Zvyčajne pacient vyvíja neurologické poruchy, ktoré sú často prechodné. Vizuálne symptómy sa môžu stať prvými príznakmi.

Keď pacient cíti, že sa niečo deje, ale ospravedlnenie zmien únavou alebo stresom už nie je možné, ide na lekára. Podozrenie, že určitý druh demyelinizačné proces len na základe kliniky je nesmierne ťažké, a za prítomnosti demyelinizácia samo o sebe nie je vždy jasné, špecialista na poistenie, takže žiadny ďalší výskum je nepostrádateľný.

príklady ložísk demyelinizácie pri roztrúsenej skleróze

Hlavným a veľmi informatívnym spôsobom diagnostikovania demyelinizačného procesu sa tradične považuje za MRI. Táto metóda je bezpečná, môže byť použitý pre pacientov rôzneho veku, tehotné ženy a kontraindikácie sú nadmerná hmotnosť, strach z uzavretých priestorov, prítomnosť kovových konštrukcií, v reakcii na silnom magnetickom poli, duševných chorôb.

Okrúhle alebo oválne hyperintenzných lézie na MRI demyelinizácia nachádza prevažne v bielej hmote pod kortikálnej vrstvy okolo komôr (periventrikulárneho), roztrúsené difúzne, sú rôznych veľkostí -. Od niekoľkých milimetrov až 3,2 cm Pre overenie doby tvorby ložísk sa používa zvýšenie kontrastu, sa Tieto "mladšie" polia demyelinizácie lepšie zhromažďujú kontrastné látky ako dlhodobo existujúce.

Hlavnou úlohou neurológov pri zisťovaní demyelinizácie je určiť špecifickú formu patológie a zvoliť vhodnú liečbu. Predpoveď je nejasná. Napríklad pri roztrúsenej skleróze môžete žiť desať alebo viac rokov a s inými odrodami môže byť priemerná dĺžka života jeden rok alebo menej.

Roztrúsená skleróza

Roztrúsená skleróza (MS) je najbežnejšou formou demyelinizácie, ktorá postihuje približne 2 milióny ľudí na Zemi. Medzi pacientmi prevažujú mladí ľudia a ľudia stredného veku vo veku 20 až 40 rokov a ženy sú častejšie choré. V hovorovej reči ľudia, ktorí sú ďaleko od medicíny, často používajú termín "skleróza" vo vzťahu k zmenám súvisiacim s vekom spojenými so zhoršenou pamäťou a procesmi myslenia. MS s takou "sklerózou" nemá čo robiť.

Ochorenie je založené na autoimunizácii a poškodení nervových vlákien, rozpadu myelínu a následnej náhrade týchto ložísk spojivovým tkanivom (teda "skleróza"). Charakteristická rozptýlená povaha zmien, tj demyelinizácia a skleróza, sa vyskytujú v rôznych častiach nervového systému, bez toho, aby sa v ich rozložení prejavil jasný vzor.

Príčiny tejto choroby sa neskončili. Predpokladá komplexný vplyv dedičnosti, vonkajších stavov, infekcie baktériami a vírusmi. Je zaznamenané, že frekvencia počítača je vyššia tam, kde je menej slnečného svetla, to znamená ďalej od rovníka.

Zvyčajne sú naraz postihnuté niektoré časti nervového systému, ktoré môžu zahŕňať mozog aj miechu. Charakteristickým znakom je zistenie MRI plakov rôzneho predpisu: od veľmi čerstvých po sklerotizované. Toto naznačuje chronický priebeh zápalu a vysvetľuje rôzne symptómy so zmenou symptómov v dôsledku postupovania demyelinizácie.

Symptomatológia MS je veľmi rôznorodá, pretože lézia postihuje súčasne viacero častí nervového systému. K dispozícii sú:

• Paréza a paralýza, zvýšené reflexie šľachy, konvulzívne kontrakcie určitých svalových skupín;
• Porucha rovnováhy a jemných motorických zručností;
• Oslabenie svalov na tvári, zmena reči, prehĺtanie, ptóza;
• Patológia citlivosti, povrchná aj hlboká;
• Zo strany panvových orgánov - oneskorenie alebo inkontinencia moču, zápcha, impotencia;
• So zapojením optických nervov - znížená zraková ostrosť, zúžení polí, porušenie vnímania farby, kontrastu a jasu.

Popísané príznaky sú kombinované so zmenami v duševnej sfére. Pacienti depresívní, emocionálne pozadie sa zvyčajne znižujú, objavuje sa tendencia k zúfalstvu alebo naopak eufória. Vzhľadom na nárast počtu a veľkosti ložísk demyelinizácie v bielej hmoty mozgu sú zmeny v motorickej a citlivej sfére sprevádzané poklesom inteligencie a myslenia.

Pri roztrúsenej skleróze bude prognóza výhodnejšia, ak ochorenie začne s poruchou citlivosti alebo so zrakovými príznakmi. V prípade, keď sa poruchy pohybu, rovnováhy a koordinácie objavia ako prvé, prognóza je horšia, pretože tieto príznaky hovoria o poškodení cerebellum a subkortikálnych dráh.

Video: MRI pri diagnostike demyelinizujúcich zmien v MS

Marburgova choroba

Marburgova choroba je jednou z najnebezpečnejších foriem demyelinizácie, pretože sa náhle rozvinie, príznaky sa rýchlo zvyšujú, čo vedie k smrti pacienta za niekoľko mesiacov. Niektorí vedci to považujú za formy roztrúsenej sklerózy.

Nástup ochorenia sa podobá na všeobecný proces infekcie, sú možné horúčky, generalizované kŕče. Rýchlo tvoriace ohniská myelínovej deštrukcie vedú k radu závažných motorických porúch, porúch citlivosti a vedomia. Charakterizovaná meningeálnym syndrómom so silnou bolesťou hlavy, zvracaním. Často zvyšuje intrakraniálny tlak.

Malignita priebehu Marburgovej choroby je spojená s prevládajúcou léziou mozgového kmeňa, kde sú koncentrované hlavné vodivé dráhy a jadrá kraniálnych nervov. Smrť pacienta prichádza v priebehu niekoľkých mesiacov od nástupu ochorenia.

Devickova choroba

Devikova choroba je demyelinizačný proces, pri ktorom sú ovplyvnené optické nervy a miecha. Ak začal akútne, patológia rýchlo postupuje, čo vedie k vážnym poruchám zraku a slepote. Zapojenie miechy je vzostupnej povahy a je sprevádzané parézou, paralýzou, porušením citlivosti, poruchou panvových orgánov.

Rozšírená symptomatológia sa môže vytvoriť asi za dva mesiace. Prognóza ochorenia je slabá, najmä u dospelých pacientov. Deti - o niečo lepšie s včasným vymenovaním glukokortikosteroidov a imunosupresív. Terapeutické režimy ešte neboli vyvinuté, takže liečba je znížená na odstránenie symptómov, vymenovanie hormónov, podporné aktivity.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia (PMLE)

PMLE je demyelinizačná choroba mozgu, ktorá je častejšie diagnostikovaná u starších pacientov a je sprevádzaná viacnásobným poškodením centrálneho nervového systému. Na klinike sú parézy, kŕče, nerovnováha a koordinácia, vizuálne poruchy, charakterizované poklesom inteligencie až po ťažkú ​​demenciu.

Demyelinizačné lézie bielej hmoty v mozgu s progresívnou multifokálnou leukoencefalopatiou

Charakteristickou črtou tejto patológie je kombinácia demyelinizácie s defektmi imunity získaného charakteru, čo je pravdepodobne hlavným faktorom patogenézy.

Guillain-Barre syndróm

Guillain-Barreov syndróm sa vyznačuje poškodením periférnych nervov ako progresívnou polyneuropatiou. Medzi pacientmi s touto diagnózou, dvakrát viac mužov, neexistujú žiadne vekové obmedzenia.

Symptómia sa znižuje na parézu, paralýzu, bolesť chrbta, kĺby, svaly končatín. Časté arytmie, potenie, kolísanie krvného tlaku, čo naznačuje vegetatívnu dysfunkciu. Prognóza je priaznivá, avšak u pätiny pacientov zostávajú zvyškové známky lézie nervového systému.

Charakteristiky liečby demyelinizačných ochorení

Na liečbu demyelinizácie sa používajú dva prístupy:

• Symptomatická liečba;
• Patogenetická liečba.

Patogenetická terapia je zameraná na obmedzenie procesu deštrukcie myelínových vlákien, eliminácia cirkulujúcich autoprotilátok a imunitných komplexov. Voľba liekov je všeobecne známa ako interferóny - betaferón, avoneks, copaxón.

Betaferon sa aktívne používa na liečbu roztrúsenej sklerózy. Je dokázané, že pri dlhodobé podávanie v množstve od 8 miliónov jednotiek rizikom progresie ochorenia je znížená o jednu tretinu, pravdepodobnosť postihnutia a frekvenciu exacerbácií. Liečivo sa podáva injekčne pod kožu každý druhý deň.

Prípravky na imunoglobulíny (sandoglobulín, ImBio) boli zamerané na zníženie produkcie autoprotilátok a zníženie tvorby imunitných komplexov. Používajú sa na exacerbáciu mnohých demyelinizačných ochorení počas piatich dní a injekcie intravenózne v dávke 0,4 gramov na kilogram telesnej hmotnosti. Ak sa nedosiahne požadovaný účinok, liečba môže pokračovať v polovičnej dávke.

Na konci minulého storočia metóda Filtrácia obilnín, pri ktorých sa autoprotilátky odstránia. Priebeh liečby zahŕňa až osem procedúr, počas ktorých prechádzajú špeciálne filtre až 150 ml cerebrospinálnej tekutiny.

Tradične, s demyelinizáciou, plazmaferéza, hormonálna liečba a cytostatiká. Plasmaferéza je zameraná na odstránenie cirkulujúcich protilátok a imunitných komplexov z krvného obehu. Glukokortikoidy (prednizolón, dexametazón) znižujú aktivitu imunity, potláčajú produkciu antimielínových proteínov a majú protizápalový účinok. Sú predpísané až do týždňa vo veľkých dávkach. Cytotoxické lieky (metotrexát, cyklofosfamid) sú užitočné v ťažkých formách patológie s ťažkou autoimunizáciou.

Symptomatická liečba zahŕňa nootropické lieky (piracetam), analgetiká, antikonvulzíva, neuroprotektory (glycín, semax), svalové relaxanty (midol) so spastickou paralýzou. Na zlepšenie prenosu nervov sú predpísané vitamíny skupiny B a v prípade depresívnych stavov - antidepresíva.

Liečba demyelinizačnej patológie nemá za cieľ úplne zmierniť chorého pacienta v dôsledku patogenézy týchto ochorení. Zameriava sa na obmedzenie deštrukčného účinku protilátok, predlžovanie životnosti a zlepšenie jeho kvality. Pre ďalšiu štúdiu o demyelinizácii sa vytvorili medzinárodné skupiny a úsilie vedcov z rôznych krajín nám už umožňuje poskytnúť pacientom účinnú pomoc, hoci prognóza zostáva veľmi veľa v mnohých formách.

Čo sú demyelinizujúce ochorenia?

Demyelinizačné ochorenia predstavujú veľkú skupinu neurologických patológií. Diagnóza a liečba týchto ochorení je pomerne zložitá, ale výsledky mnohých štúdií vedcov nám umožňujú posunúť sa smerom k zvyšovaniu efektívnosti. Úspechy sa dosiahli v metódach včasnej diagnostiky a moderné schémy a metódy liečby dávajú nádej na predĺženie života, na úplné alebo čiastočné obnovenie.

Príčiny a mechanizmy demyelinizácie

V ľudskom tele je nervový systém tvorený z dvoch častí - centrálneho (mozgového a miechového) a periférneho (početné nervové vetvy a uzly). Dobre upravený regulačný mechanizmus funguje týmto spôsobom: impulz generovaný v receptoroch periférneho systému pod vplyvom vonkajších faktorov sa prenáša do nervových centier miechy, odkiaľ sa dostávajú do nervových centier mozgu. Riadiaci impulz po spracovaní signálu v mozgu sa posunie ďalej po línii znova do miechy, odkiaľ sa distribuuje do pracovných orgánov.

Normálne fungovanie celého organizmu závisí vo veľkej miere od rýchlosti a kvality prenosu elektrických signálov pozdĺž nervových vlákien, a to ako vo vzostupnom, tak v zostupnom smere. Na zabezpečenie elektrickej izolácie sú axóny väčšiny neurónov pokryté myelínovým plášťom lipid-proteín. Tvorí sa gliové bunky a na periférnom oddelení - od Schwannových buniek a centrálneho nervového systému - oligodendrocyty.

Okrem elektrických izolačných funkcií poskytuje myelínové puzdro zvýšenú prenosovú rýchlosť impulzov kvôli prítomnosti Ranvierových záchytov pre cirkuláciu iónov. Nakoniec rýchlosť signalizácie v myelinovaných vláknach stúpa 7-9 krát.

Čo je proces demyelinizácie?

Pod vplyvom mnohých faktorov sa môže začať proces deštrukcie myelínu, ktorý sa nazýva demyelinizácia. V dôsledku poškodenia ochranného krytu sú nervové vlákna holé, rýchlosť prenosu signálu sa spomaľuje. Pri vývoji patológie začnú nervy samy rozpadať, čo vedie k úplnej strate prenosovej schopnosti. Ak sa na debute ochorenia môžu liečiť a obnoviť myelinizácia axónov, potom sa v pokročilom štádiu vytvorí nezvratný defekt, aj keď niektoré moderné techniky dovoľujú človeku argumentovať týmto názorom.

Etiologický mechanizmus demyelinizácie je spojený s anomáliami vo fungovaní autoimunitného systému. V istom momente začne vnímať myelínový proteín ako cudzinec, ktorý produkuje protilátky proti nemu. Prelomením hematoencefalickej bariéry vytvárajú zápalový proces na puzdre myelínu, čo vedie k jeho zničeniu.

V etiológii procesu sú dve hlavné oblasti:

1. Mielinoklastiya - narušenie autoimunitného systému sa vyskytuje pod vplyvom exogénnych faktorov. Myelín je zničený kvôli aktivite príslušných protilátok objavujúcich sa v krvi.
2. Mielinopatiya - porušenie výroby myelínu, stanoveného na genetickej úrovni. Vrodená anomália biochemickej štruktúry látky vedie k tomu, že je vnímaná ako patogénny prvok? a spôsobuje aktívnu reakciu imunitného systému.

Existujú nasledujúce dôvody, ktoré môžu spustiť proces demyelinizácie:

• Poraziť imunitného systému, ktoré môže byť spôsobené tým, bakteriálne alebo vírusové infekcie (herpes, cytomegalovírusu, vírusu Epstein-Barrovej, vírusu rubeoly), nadmerné psychologického stresu a silné napätie, tela intoxikácie, otrava s chemickými látkami, faktory životného prostredia, podvýživa.
• CNS. Niektoré patogénne mikroorganizmy (často vírusová povaha), ktoré prenikajú do myelínu, vedú k tomu, že samotné myelínové proteíny sa stanú cieľom imunitného systému.
• Porucha metabolického procesu, ktorá môže narušiť štruktúru myelínu. Tento jav je spôsobený diabetes a patológia štítnej žľazy.
• Paraneoplastické poruchy. Vyskytujú sa v dôsledku vývoja onkologických novotvarov.

POMôŽTE! Osobitná pozornosť by sa mala venovať mechanizmu demyelinizácie súvisiacej s infekčnými ochoreniami. Zvyčajne je odpoveď imunitného systému zameraná na potlačenie iba patogénnych organizmov. Avšak niektoré z nich majú vysoký stupeň podobnosti s proteínom myelínu a autoimunitný systém ich zamieňa, začína bojovať s vlastnými bunkami a ničí myelínové puzdro.

Druhy demyelinizačných ochorení

Vzhľadom na štruktúru ľudského nervového systému sa rozlišujú dva typy patológií:

1. Demyelinizačné ochorenie centrálneho nervového systému. Tieto choroby majú kód ICD 10 od G35 po G37. Zahŕňajú poškodenie orgánov centrálneho nervového systému, t.j. mozgu a miechy. Patológia tohto typu spôsobuje prejav takmer všetkých variantov neurologických typov príznakov. Jeho detekcia je brzdená absenciou akéhokoľvek dominantného príznaku, čo vedie k rozmazanému klinickému obrazu. Etiologický mechanizmus je najčastejšie založený na princípoch myelinoklasie a lézia má difúzny charakter s tvorbou viacnásobných lézií. Súčasne je vývoj zón pomalý, čo spôsobuje postupné zvyšovanie symptómov. Najtypickejším príkladom je roztrúsená skleróza.
2. Demyelinizujúce ochorenie periférneho systému. Tento typ patológie sa vyvíja, keď sú ovplyvnené nervové procesy a uzly. Najčastejšie sú spojené s problémami chrbtice a progresia ochorenia je zaznamenaná, keď sú vlákna zapletené do stavcov (najmä pri intervertebrálnej hernii). S porušením nervov je ich prevádzka narušená, čo spôsobuje smrť malých neurónov, ktoré sú zodpovedné za bolesť. Pred smrťou alfa neurónov sú periférne lézie reverzibilné a obnoviteľné.

Klasifikácia ochorení pozdĺž prietoku zahŕňa akútnu, komplementárnu a akútne monofázickú formu. Podľa stupňa lézie sú monofokálne (jednorazové lézie), multifokálne (viacnásobné ohniská) a difúzne (rozsiahle lézie bez jasných ohniskových okrajov) rôzne patológie.

Príčiny patológie

Demyelinizačné ochorenia sú spôsobené poškodením myelínového puzdra nervových axónov. Vyššie uvedené endogénne a exogénne faktory, ktoré spôsobujú proces demyelinizácie, sa stávajú hlavnými príčinami ochorení. Vzhľadom na charakter ochorenia vyvolávajúce faktory, sa delí na primárnu (polientsefality, entsefalomielopoliradikulonevrity, optikomielity, myelitída, optikoentsefalomielity) a sekundárne (vakcinačný, parainfekční - po chrípka, osýpky, a ďalších chorôb) forme.

príznaky

Symptomatické ochorenia a znaky MR závisia od lokalizácie lézie. Vo všeobecnosti môžu byť príznaky rozdelené do niekoľkých kategórií:

• Porušenie motorických funkcií - paréza a paralýza, abnormálne reflexy.
• Symptómy zapojenia mozgu sú porušením orientácie a koordinácie, paralyzuje spastickú povahu.
• Porážka mozgového kmeňa - porušenie schopnosti reči a prehĺtania, nehybnosť očnej gule.
• Porušenie citlivosti pokožky.
• Zmeny funkcií močového mechúra a panvových orgánov - inkontinencia moču, problémy s močením.
• Očné problémy - čiastočná alebo úplná strata zraku, zhoršenie zrakovej ostrosti.
• Kognitívne poruchy - poruchy pamäti, znížená rýchlosť myslenia a pozornosti.

Demyelinizujúca choroba mozgu spôsobuje stále narastajúci, pretrvávajúci defekt neurologického typu, ktorý vedie k zmene správania osoby, k zhoršeniu celkovej pohody, k zníženiu pracovnej kapacity. Začatý stupeň je plný tragických následkov (srdcové zlyhanie, zastavenie dýchania).

Najčastejšie choroby spôsobené demyelinizačným procesom

Môžu sa rozlíšiť nasledujúce spoločné demyelinizačné patológie:

• Roztrúsená skleróza. Toto je hlavný predstaviteľ demyenizujúcich ochorení centrálneho nervového systému. Ochorenie má širokú symptomatológiu a prvé príznaky sa vyskytujú u mladých ľudí (22 - 25 rokov). Častejšie sa vyskytuje u žien. Počiatočné príznaky - trasenie očí, poruchy reči, problémy s močením.
• Diseminovaná encefalomyelitída akútneho typu (ODEM). Je charakterizovaná mozgovými poruchami. Najbežnejšou príčinou je vírusová infekcia.
• Difúzne roztrúsená skleróza. Miech a miecha sú ovplyvnené. Smrteľný výsledok nastane po 5-8 rokoch choroby.
• Akútna optonelektromyelitída (Devickova choroba). Má akútny priebeh s poškodením očí. Má vysoké riziko smrti.
• Koncentrická skleróza (Baloova choroba). Veľmi akútny prúd s paralýzou a epilepsiou. Smrteľný výsledok je fixovaný po 6-9 mesiacoch.
• leukodystrofie - skupinu patológií spôsobených vývojom procesu v bielej mozgovej látke. Mechanizmus súvisí s myelinopatiou.
• Leukoencefalopatie. Prognóza prežitia je 1 až 1,5 roka. Vyvíja sa s výrazným znížením imunity, najmä s HIV.
• Periférny typ periaxálnej leukoencefalitídy. Vzťahuje sa na dedičné patológie. Choroba postupuje rýchlo a priemerná dĺžka života nepresahuje 2 roky.
• myelopatia - chrbtový vzduch, Canavanova choroba a niektoré iné patologické stavy s poranením miechy.
• Guillain-Barreho syndróm. Je to reprezentant chorôb periférneho systému. Môže to viesť k paralýze. Včasná detekcia je liečiteľná.
• Amyotrofia z Charcot-Marie-Toot - chronické ochorenie s poškodením periférneho systému. Vedie k svalovej dystrofii.
• Polineropatii - Refsumova choroba, syndróm Russi-Levy, neuropatia Dejerine-Sott. Táto skupina sa skladá z chorôb s dedičnou etiológiou.

Uvedené choroby nevyčerpávajú veľký zoznam demyelinizačných patológií. Všetky sú pre človeka veľmi nebezpečné a vyžadujú prijatie účinných opatrení na predĺženie života.

Moderné diagnostické metódy

Hlavnou metódou diagnostických štúdií na detekciu demyelinizačných ochorení je zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI). Táto technika je úplne neškodná a môže byť použitá pre pacientov v akomkoľvek veku. S opatrnosťou sa MRI používa pri obezite a duševných poruchách. Na objasnenie patologickej aktivity sa používa zvýšenie kontrastu (nedávne ohniská rýchlo akumulujú kontrastné činidlo).

Prítomnosť demyelonizačného procesu môže byť identifikovaná uskutočnením imunologických štúdií. Na určenie stupňa dysfunkcie vedenia sa používajú špeciálne metódy neuroimagingu.

Existuje účinná liečba?

Účinnosť liečby demyelinizovaných ochorení závisí od rôznorodosti patológie, lokalizácie a rozsahu lézie, zanedbávania choroby. S včasným prístupom k lekárovi môžete dosiahnuť pozitívne výsledky. V mnohých prípadoch je liečba zameraná na spomalenie procesu a predlžovanie života.

Metódy liečenia tradičnej medicíny

Lieková terapia je založená na týchto technikách:

• Prevencia deštrukcie myelínu blokovaním tvorby protilátok a cytokínov interferónmi. Hlavné lieky sú Betaferon, Relief.
• Účinky na receptory na spomalenie produkcie protilátok s imunoglobulínmi (Bioven, Venoglobulin). Táto technika sa používa na liečbu akútnych ochorení.
• Inštrumentálne metódy - čistenie krvnej plazmy a eliminácia pomocou imunitnej filtrácie.
• Symptomatická liečba - prípravky zo skupiny nootropík, neuroprotektorov, antioxidantov, svalových relaxancií sú predpísané.

Tradičný liek na demyelinizačnú chorobu

Tradičné lekárstvo ponúka na liečbu patológie takéto prostriedky: zmes cibule s medom v pomere rany; čierna ryžová šťava; alkoholická tinktúra propolisu; cesnakový olej; semená pupienka; zdravotná zbierka kvetov a listov hloh, koreň valeriánskej, rue. Samozrejme, samotné národné lieky nemôžu vážne ovplyvniť patologický proces, ale spolu s liekmi pomáhajú zvýšiť účinnosť komplexnej liečby.

Protokol Coimbra pre autoimunitné demyelinizačné ochorenia

Jeden nemôže spomenúť iný spôsob liečby ochorení, ktoré sú predmetom úvah, najmä roztrúsenej sklerózy.

POZOR! Táto metóda sa používa iba pri autoimunitných ochoreniach!

Táto metóda spočíva v užívaní vysokých dávok vitamínu D3 - "Protokol doktora Coimbry". Táto metóda je pomenovaná podľa slávneho brazílskeho vedca, profesora neurológov, vedúceho výskumného ústavu v Sao Paulu (Brazília) Cicero Galli Coimbra. Viaceré štúdie autorky techniky dokázali, že tento vitamín a správnejšie je hormón schopný zastaviť deštrukciu myelínového puzdra. Denné dávky vitamínu sa stanovujú individuálne, berúc do úvahy odolnosť tela. Priemerná počiatočná dávka sa zvolí približne 1000 IU / deň pre každý kilogram telesnej hmotnosti. Spolu s vitamínom D3 sa predpisuje vitamín B2, horčík, omega-3, cholín a ďalšie doplnky. Povinná hydratácia (spotreba tekutiny) na 2,5-3 litrov denne a diéta, ktorá vylučuje potraviny s vysokým obsahom vápnika (najmä mliečne výrobky). Dávky vitamínu D sú pravidelne upravované lekárom v závislosti od hladiny paratyroidného hormónu.

POMôŽTE! Prečítajte si viac o protokole tu

Demyelinizujúce ochorenia sú vážnym testom pre človeka. Je ťažké ich diagnostikovať a ešte ťažšie liečiť. V mnohých prípadoch sa choroby považujú za nevyliečiteľné a terapia je zameraná len na maximálne predĺženie života. Pri včasnej a primeranej liečbe je prognóza prežitia vo väčšine prípadov priaznivá.

Demyelinizačné ochorenie centrálneho nervového systému

Demyelinační mozog a miechu - A patologické procesy, ktoré vedú k deštrukcii myelínové pošvy neurónov narušenie prenosu impulzov medzi nervovými bunkami v mozgu. Predpokladá sa, že základom etiológie chorôb je interakcia dedičnej predispozície organizmu a určitých environmentálnych faktorov. Zhoršenie prenosu impulzov vedie k patologickému stavu centrálneho nervového systému.

Demyelinizujúce ochorenia nervového systému

Existujú nasledovné typy demyelinizačných ochorení:

• na demyelinizačné ochorenia centrálneho nervového systému je roztrúsená skleróza. Demyelinizačná choroba Najčastejšou patológiou je roztrúsená skleróza. Roztrúsená skleróza sa vyznačuje rôznymi príznakmi. Prvé príznaky sa objavujú vo veku 20-30 rokov, ženy sú častejšie choré. Roztrúsená skleróza je diagnostikovaná prvými príznakmi, ktoré poprvé popísal psychiatr Charcot - nedobrovoľné vibračné pohyby očí, trasenie, skandovanie reči. Pacienti majú tiež retenciu moču alebo veľmi časté močenie, absenciu brušných reflexov, bledosť časových polovíc optických diskov;
• ODEM alebo akútnu diseminovanú encefalomyelitídu. Začína sa akútne, sprevádzané ťažkými mozgovými poruchami a prejavmi infekcie. Ochorenie sa často vyskytuje po vystavení bakteriálnej alebo vírusovej infekcii, môže sa vyvinúť spontánne;
• difúzna diseminovaná skleróza. Charakterizovaná léziou miechy a mozgu, prejavujúca sa formou konvulzívneho syndrómu, aprakcie, duševných porúch. Úmrtie sa vyskytuje v období od 3 do 6 rokov od momentu diagnostiky choroby;
• Devikovej choroby alebo akútnej optonelektromyelitídy. Choroba začína ako akútny proces, pokračuje ťažko, postupuje, zasahuje do optických nervov, čo spôsobuje úplnú alebo čiastočnú stratu videnia. Vo väčšine prípadov dochádza k smrti;
• Balovej choroby alebo koncentrickej sklerózy, periaxiálnej koncentrickej encefalitídy. Nástup choroby je akútny, sprevádzaný horúčkou. Patologický proces prebieha s paralýzou, poruchami zraku, epileptickými záchvatmi. Priebeh ochorenia je rýchly - smrť nastáva v priebehu niekoľkých mesiacov;
• leukodystrofia - v tejto skupine sú ochorenia, ktoré sa vyznačujú porážkou bielej hmoty v mozgu. Leukodystrofia sa vzťahuje na dedičné choroby, v dôsledku defektu v génoch je narušená tvorba myelínového puzdra nervov;
• progresívna multifokálna leukoencefalopatia sa vyznačuje poklesom inteligencie, epileptických záchvatov, rozvojom demencie a iných porúch. Dĺžka života pacienta nie je dlhšia ako 1 rok. Toto ochorenie je spôsobené znížením imunity vírusu aktivácia JC (ľudský polyoma 2), že sa často vyskytuje u pacientov s infekciou HIV, transplantácia kostnej drene, trpia malígnych krvných ochorení (chronická lymfocytárnej leukémie, Hodgkinova choroba);
• difúzna periaxálna leukoencefalitída. Dedičná choroba, častejšie postihuje chlapcov. Spôsobuje poruchu zraku, sluchu, reči, iné poruchy. Rýchly pokrok - priemerná dĺžka života je o niečo viac ako rok;
• syndróm osmotickej demyelinizácie - je veľmi zriedkavý, vyvíja sa v dôsledku nerovnováhy elektrolytov a mnohých ďalších príčin. Rýchle zvýšenie hladiny sodíka vedie k strate mozgových buniek vodou a rôznymi látkami, čo spôsobuje deštrukciu myelínových puzdier mozgových nervových buniek. Jedna z zadných častí mozgu je ovplyvnená - most Varoliev, ktorý je najcitlivejší na myelinolýzu;
• Myelopatia je všeobecný pojem pre lézie miechy, ktorých príčiny sú rôzne. Do tejto skupiny patria: chrbtová, Canavanova choroba, iné ochorenia. Kanavanova choroba je genetická, neurodegeneratívna autozomálna recesívna choroba, ktorá postihuje deti, spôsobuje poškodenie nervových buniek mozgu. Choroba je najčastejšie diagnostikovaná medzi aškenázskymi Židmi žijúcimi vo východnej Európe. Suchosť v chrbtici (lokomotorická ataxia) je neskorá forma neurosyfilie. Ochorenie je charakterizované léziou zadných stĺpov miechy a koreňov miechového nervu. Ochorenie má tri štádia vývoja s postupným zvyšovaním príznakov poškodenia nervových buniek. Narušená koordinácia pri chôdzi, pacient stratí rovnováhu ľahko, často narušená močového mechúra, je bolesť v dolných končatinách alebo v podbrušku, zraková ostrosť znižuje. Najťažšie tretia fáza je charakterizovaná stratou citlivosti svalov a kĺbov, šliach areflexia nohy, vývoja astereognosis, že pacient nemôže pohybovať;
• Guillain-Barreov syndróm - sa vyskytuje v akomkoľvek veku, týka sa zriedkavého patologického stavu, ktorý sa vyznačuje poškodením periférnych nervov vlastného imunitného systému. V závažných prípadoch dochádza k úplnej paralýze. Vo väčšine prípadov sa pacienti dostatočne liečia;
• Charcot-Marie-Tootova nervová amyotrofia. Chronické dedičné ochorenie, ktoré sa vyznačuje progresiou, ovplyvňuje periférny nervový systém. Vo väčšine prípadov dochádza k deštrukcii myelínového plášťa nervových vlákien, existujú formy ochorenia, pri ktorom je detegovaná patológia axiálnych valcov v strede nervového vlákna. V dôsledku poruchy periférnych nervov zomrie šľachové reflexie, atrofia svalov dolných a potom horných končatín. Ochorenie sa vzťahuje na progresívne chronické dedičné polyneuropatie. Táto skupina zahŕňa: Refsumova choroba, Russi-Levyov syndróm, Degerin-Sottova hypertrofická neuropatia a iné zriedkavé ochorenia.

Genetické demyelinizačné choroby

Ak dôjde k poškodeniu nervového tkaniva, organizmus reaguje reakciou - deštrukciou myelínu. Ochorenie, ktoré sú sprevádzané deštrukcii myelínu, sú rozdelené do dvoch skupín - mielinoklastii a mielinopatii. Mieleinoklasty sú ničenie plášťa pod vplyvom vonkajších faktorov. Mielinopatiya - geneticky spôsobilo deštrukciu myelínu, spojený s biochemickým defektom v štruktúre membrány neurónov. V rovnakej dobe, táto distribúcia je považovaná za podmienené skupiny - prvé prejavy mielinoklastii možno hovoriť o ľudskej náchylnosti k chorobám, a prvým prejavom mielinopatii môže súvisieť s škody spôsobené vonkajšími faktormi. Roztrúsená skleróza je považovaná za ochorenie ľudí s genetickou predispozíciou k deštrukcii membrány neurónov, v rozpore s metabolizmu, deficiencie imunitného systému a prítomnosti pomalých infekcií. Genetickými demyelinizačné ochorenia zahŕňajú: neurálnej AMYOTROFIE choroby Charcot-Marie-Tooth, hypertrofické neuropatia Dejerine-Sottasova, difúzna periaksialny panencefalitídy, Canavanovy choroby, a mnoho ďalších chorôb. Genetické demyelinizačné ochorenia sú menej časté ako demyelinizačné ochorenia s autoimunitným charakterom.

Demyelinizujúce ochorenia centrálneho nervového systému: kód ICD 10

Demyelinizujúce ochorenia mozgu ICD 10 majú nasledujúce kódy:

• G35-G37 - demyelinizačné ochorenia centrálneho nervového systému;
• G35 - roztrúsená skleróza;
• G37 - iné demyelinizačné ochorenia centrálneho nervového systému. Choroby sú odlišné;
• G37.9 - demyelinizačné ochorenie centrálneho nervového systému, nešpecifikované.

Choroby nervového systému prechádzajú v ICD 10 pod kódom G00-G99. Odborníci považujú klasifikáciu ICD 10 za nedostatočne dokonalú. Bola vytvorená ďalšia škála postihnutia, ktorá sa používa na roztrúsenú sklerózu - EDSS. Takáto mierka hodnotí všetky stavy v roztrúsenej skleróze - chôdza, rovnováha, paralýza, samoobslužné a iné faktory. Ak chcete použiť váhu, lekár posúdi stav pacienta, ktorý prešiel špeciálnym vyšetrením.

Demyelinizujúce ochorenia nervového systému: klasifikácia

Demyelinizačné ochorenia (RS) izolované primárne (akútna roztrúsená encefalomyelitída, klinické formy - polientsefalit, encephalomyeloradiculitis, OPTICA, roztrúsená myelitída, optikoentsefalomielit) a sekundárne (vakcinačná - vyvíjať po vakcinácii DTP, CBC, atirabicheskoy vakcíny, parainfekční - encefalomyelitídy s chrípky, čierny kašeľ, osýpky, kuracích kiahní, iných chorôb).

Subakútne formy ochorenia sa prejavujú vo forme chorôb:

• Roztrúsená skleróza. Klinické formy - cerebrospinálne a spinálne, optické, mozgové, stonky, cerebellar;
• chronické formy DZ - Dowsonova encefalitída, Deringa, Pette, Van Bogart, periaxiálna difúzna leukoencefalitída Schildera;
• DZ výhodne lézie periférnych nervov - infekčné polyradikuloneuropatie, infekčné, alergické primárne polyradikulitida syndrómu Guillain-Barrého, toxické polyneuropatia, diabetická neuropatia a dysmetabolický.

Liečba demyelinizačných ochorení nervového systému

Liečba demyelinizačnej choroby závisí od typu ochorenia a jeho závažnosti, týka sa dlhých a zložitých procesov. Okrem liečby liekom je pacientovi predpísaná diéta, odporúča prísne dodržiavanie dňa, spánok a bdenie, pravidelne podstupuje masáž a absolvuje fyzickú terapiu. Každý pacient s demyelinizačným ochorením vyžaduje individuálny prístup, podporná liečba pacientov s demyelinizačným ochorením trvá mnoho rokov.

Ako pomôže lekár nemocnice Jušupov

V oddelení neurológie v nemocnici Yusupov pracujú vysokokvalifikovaní lekári, ktorí sa špecializujú na liečbu demyelinizačných ochorení. Lekári neustále vymieňajú poznatky s odborníkmi z iných kliník v rámci krajiny aj v zahraničí. Účastňujú sa konferencií, kde sa oboznámia s modernými metódami liečby roztrúsenej sklerózy a iných ochorení demyelinizačnej skupiny.

Odborníci z nemocnice Yusupov diagnostikujú demyelinizačnú chorobu miechy, mozgu a predpisujú účinnú medikáciu. V nemocnici môžete absolvovať masáž, praktizovať liečebnú gymnastiku so špecialistom. Psychológovia nemocnice pracujú s pacientom a jeho príbuznými. V nemocnici v Yusupove je pacient dlhý čas sledovaný a dostáva sa včasnej lekárskej pomoci. Môžete si dohodnúť stretnutie telefonicky.

Demyelinizujúce ochorenie CNS: klasifikácia, symptómy a príčiny

1. Stanovenie 2. analógie domácnosť 3. Etiológia a spôsobuje rozdelenie do Spracováva 4. 5. 6. 7. Patogenéza Clinic roztrúsená skleróza 8. OPTICA Devic 9. koncentrická skleróza, panencefalitídy sústredné alebo periaksialny 10. WECM aka akútna roztrúsená encefalomyelitída, alebo Marburgovu chorobu 11. Guillain-Barreov syndróm 12. Liečba

História štúdie demyelinizujúcich ochorení sa spája s vynikajúcim francúzskym neurológom Jeanom-Martinom Charcotom. Krátko pred zrušením poddanstva v Ruskej ríši v roku 1856 vyzdvihol špeciálne príznaky choroby, ktorá sa nazývala "roztrúsená skleróza". Neskôr sa ukázalo, že v srdci tejto a mnohých ďalších chorôb sú špeciálne zmeny v bielej hmoty.

Táto porážka sa nazvala "demyelinizácia". Čo je to? Ide o patologický proces, pri ktorom začína deštrukcia myelínového plášťa vodivých ciest centrálneho nervového systému. Hlavnou chorobou tejto skupiny s najvyššou incidenciou bola a zostáva roztrúsená skleróza. Jeho prevalencia vo svete a povaha lézie nervového systému sú predmetom štúdia v mnohých krajinách. Hovorme o tom, čo je demyelinizujúca patológia centrálneho nervového systému, ako začína, aké choroby predstavuje u dospelých a detí a ako sa s ňou zaobchádza.

definícia

Ako bolo uvedené vyššie, demieliniziruschie choroba - je skupina chorôb spôsobených deštrukciou bielej hmote mozgu a miechy (presnejšie, myelínové pošvy nervových buniek), a spojené rozdeľovače klinické príznaky spôsobené poškodenie nervového impulzu.

Tieto zmeny sa týkajú len myelínového plášťa nervových vlákien. Nesmieme zabudnúť, že vodivé cesty mozgu a miechy, v skutočnosti - sú biologické drôty. Potrebujú spoľahlivú izoláciu.

Analógie domácností

Predstavte si, že hrubý kábel pozostávajúci z niekoľkých stoviek oddelených drôtov, kŕmenie celého bloku alebo okolia, na niekoľkých miestach stratil svoju izoláciu, napríklad bol "zjedol myší". Výsledkom je, že mnohé apartmány budú mať rôzne "príznaky" porážky. Niekedy to vyjde, televízory, chladničky, klimatizácie budú vypnuté. V iných apartmánoch bude len tma, elektrické pece a ohrievače sa nezapnú. V suteréne voda stúpa, čerpadlo sa vypne a hluk z transformátorovej kabíny a zápach ozónu.

Tieto viacnásobné znaky, ktoré na prvý pohľad nie sú v žiadnom prípade navzájom a časovo spojené, majú napriek tomu spoločnú povahu a presnú lokalizáciu lézie, ktorá spočíva v "ohniskovej" absencii izolácie v jednom kábli. Presne ide o patológiu centrálneho nervového systému, ktorý má demyelinizáciu v prírode.

Proces oddeľovania príznakov ochorenia na mieste a čase sa nazýva "šírenie". Tento termín zaviedol aj Charcot, ktorý sa snažil pochopiť, ako sú poškodené nervové sústavy pri roztrúsenej skleróze. Preto je moderný názov roztrúsenej sklerózy SD (roztrúsená skleróza). Prítomnosť šírenia je veľmi dôležitá, pretože pomáha správne stanoviť diagnózu.

Etiológia a príčiny procesu

Príčiny vzniku demyelinizačných ochorení nie sú úplne pochopené. Hlavným "pilier", roztrúsená skleróza, môže mať obe porúch imunity a rôzne infekcie, podmienky životného prostredia, zemepisnej dĺžky pobytu, rovnako ako genetická predispozícia na "zlyhanie" v imunitnom systéme, keď udrel "dedičného kódu."

Je zaujímavé, že taká patológia ako roztrúsená skleróza "miluje" severné zemepisné šírky. Čím ďalej od rovníka, tým vyššia je miera výskytu. Niekedy je provokatívny faktor nazývaný silný a dlhodobý stres, dlhá história fajčenia a dokonca aj očkovanie proti vírusovej hepatitíde.

Niekedy sa zmeny v bielej látke vyskytujú v starobe, podľa druhu demencie. V iných prípadoch môže byť debutom ochorenia autoimunitné ochorenie, v tomto prípade existuje sekundárna demyelinizácia, ako v prípade Devickovej choroby.

Presnejšie, korelácia s prevodom infekcie (črevné, respiračné) s ťažkými léziami v celom nervovom systéme - upstream encephalomyeloradiculitis akútna alebo Guillain - Barre syndróm, ktoré sa môžu objaviť na type uplink Landry ochrnutie.

Zaznamenal sa nárast frekvencie tejto choroby u ľudí s chronickým alkoholizmom, zjavne v dôsledku toxických poškodení nervov.

Nakoniec existujú choroby, pri ktorých dochádza k deštrukcii vlákien bielej hmoty bez akejkoľvek zjavnej príčiny, napríklad pri koncentrickej skleróze Balo.

Navyše, proces deštrukcie myelínu sa aktívne vyskytuje v terciárnom období syfilisu, so vznikom chrbtovej a progresívnej paralýzy.

Z toho môžeme vyvodiť, že diagnóza demyelinizačných ochorení historických dát je takmer nemožné, a vy sa môžete sústrediť len na symptómy, povahe nervového systému a inštrumentálnych metód. A len vo vzácnych prípadoch môže infekcia alebo imunitné poruchy prispieť k rozvoju týchto polyetiologických a multifaktoriálnych ochorení.

klasifikácia

Množstvo, vrátane viacnásobného zapojenia myelínu do rôznych oddelení, ako aj celý rad klinických príznakov vyžadovalo nový prístup. Moderné klasifikácia MKN-10 má túto skupinu v sekcii nervových chorôb, ale zdôrazňuje, že roztrúsenou sklerózou «G35», ktorý je najčastejším ochorením, tento kód sa tiež používa častejšie ako ostatní. Zvyšné ochorenia ICD sú v samostatnej podskupine, ale aj v špecializovaných neurologických nemocniciach sa tieto diagnostiky veľmi zriedkavo používajú. A všeobecne odborníci vedia, že ICD-10 je celkom nedokonalý.

Samostatná klasifikácia hlavného "zástupcu" - roztrúsenej sklerózy - je tiež veľmi rozsiahla. Toľko, že existuje klasifikácia klasifikácií venovaných len tejto chorobe. Rozhodca: podobné skupiny možno nájsť na charakteristikách morfológie a zmeny v lokalizácii mozgovej substancie, stupeň zničenie myelínové pošvy (gravitácie krok). Môžete klasifikovať podľa toku (remitting, intermittent, progredient, other types). A konečne je tu veľmi rozsiahle EDSS postihnutia pri roztrúsenej sklerózy, ktorý sa odhaduje na takmer všetci (rovnováhy, samoobsluhy, ochrnutie, chôdza, panvové ochorenia), a pre prácu s týmto meradle budete potrebovať lekára, aby sa špeciálna skúšku.

patogenézy

Zničenie myelínu je základom patogenézy všetkých chorôb. Tieto zmeny sa postupne nahromadia a vedú k klinickým prejavom. Napriek tomu existujú určité a záväzné väzby v rozvoji všetkých ochorení tejto skupiny, ale vezmeme do úvahy patogenézu príkladu MS:

Je zaujímavé, že s týmito ochoreniami je možný opačný proces produkcie myelínu - remyelinizácia alebo postupná obnova membrány nervových vlákien. Vyskytuje sa však veľmi pomaly a úplne sa zastaví s predĺženým priebehom ochorenia.

klinika

Príznaky demyelinizačných ochorení sú také rozmanité, že ich podrobný popis bude vyžadovať mimoriadne veľké množstvo. Okrem toho sú u dospelých a detí možné výrazné rozdiely v charaktere ochorenia. Preto sa obmedzujeme na jednoduchý zoznam skupín symptómov charakteristických pre rôzne choroby.

Roztrúsená skleróza

Počiatočné znaky identifikovali "priekopníka" choroby. Sú známe ako "trik Charcot": nystagmus, spievaná reč, zámerný tras. Okohybných príznaky dvojité videnie, vonkajšie a vnútorné oftalmoplegií sú už viditeľné v skorých štádiách ochorenia. Pacienti zaznamenávajú zmeny vo funkcii panvových orgánov: sú nevyhnutné naliehavé alebo oneskorené močenie.

Aj v neurologickej klasike sa nachádza "Charcotova trojica" - bledosť časových polovíc optických diskov a absencia brušných reflexov.

Pri ďalšom vývoji existujú rôzne znaky:

• paréza tvárového nervu alebo neuralgia trojklaného nervu;
• poruchy rovnováhy, sluchu, závratov;
• cerebrálne poruchy: asinergia Babinsky, adiadochokinéza, úmyselný tremor, poškodenie v Rombergovej póze,
• pyramídová symptomatológia: rozmanitosť paralýzy a parezy, slabosť v končatinách, zvýšenie tónu pyramídového typu;
• porucha citlivosti (hmatová, bolestivá, teplota).

Príležitostne sú poruchy psychiky vo forme eufórie, slzavosti. Depresia sa často vyvíja, čo výrazne zhoršuje priebeh ochorenia.

Dôležité je, že keď dôjde k ovplyvneniu bielej hmoty, nedochádza k žiadnym výskytom epizód. Preto, ak pacient s demyelinizačnou chorobou má epizyndróm, môže sa vyskytnúť sekundárna encefalitída so zapojením mozgovej kôry.

Na MR tomograme je prezentovaný charakteristický obraz ohniskov demyelinizácie a je vykonaná konečná diagnóza. Existuje charakteristická periventrikulárna poloha (vedľa komôr).

Optimichelite Devik

Symptómy tohto ochorenia naznačujú, že poškodenie plášťa nervových vlákien sa vyskytuje v oblasti optických nervov. Na začiatku dochádza k zníženiu zrakovej ostrosti, dokonca aj do úplnej straty. Po chvíli (jeden alebo dva roky) sa vyskytujú ťažké lézie miechy, ako je myelitída, paralýza pod léziou, panvové poruchy a hlboké postihnutie. V zriedkavých prípadoch môže dôjsť k nekróze miechy bez možnosti obnovenia. Choroba je zriedkavá, diagnostikovaná len u dospelých, nedošlo k žiadnym prípadom detskej choroby.

Koncentrickú sklerózu Balo alebo periaxiálnu koncentrickú leukoencefalitídu

Na rozdiel od Devikovej choroby sú vlákna poškodené v hemisféroch, choroba je "zlovestná" a rýchlo vedie k smrti. Malajci, filipínčania sú chorí. Počas celej histórie bolo identifikovaných viac ako 70 prípadov. Je zaujímavé, že mozgový kmeň nie je ovplyvnený.

Začína akútne, s horúčkou. Potom sa rýchlo rozvinie paralýza a paréza, epilepsia, duševné poruchy, znížená zraková ostrosť, slepota, hrubé zmeny osobnosti. Smrť prichádza za niekoľko mesiacov. Kód MKB-10 G37.5

Na MRI sú jasne viditeľné sústredné kruhy, podobné rezu drevitého uzla.

OREM, čo je tiež akútna diseminovaná encefalomyelitída alebo Marburgova choroba

V niektorých prípadoch sa choroba OREM a Marburg považuje za rôzne ochorenia: OREM môže postupovať priaznivejšie, ale má chronickú recidivujúcu povahu.

Ako je zrejmé z MRI, vidíme veľké, konfluentné ohniská s dobrou akumuláciou kontrastu. Pri roztrúsenej skleróze spravidla nie je tendencia ich zlúčenia. Diagnóza je založená na tomto fenoméne, ako aj na priebehu ochorenia.

Guillain-Barre syndróm

liečba

Liečba týchto chorôb je zložitá a časovo náročná. Preto liečba Guillain-Barreho syndrómu zahŕňa plazmaferézu, zavedenie imunoglobulínov. Najrozvinutejšia liečba roztrúsenej sklerózy. Používajú sa tieto terapie:

Okrem toho je liečba symptomatická: paralýza a pareza, spastické poruchy, liečba a prevencia infekcií močových ciest a močových ciest. Dôležitú úlohu zohráva rehabilitácia, aktivácia pacienta.

Moderný koncept roztrúsenej sklerózy je ochorenie, ktoré nevyhnutne vedie k postihnutiu. Ale termín dlhodobej remisie, ktorá môže oddialiť vývoj zdravotného postihnutia, ak je správne liečenie začaté včas, môže byť desiatky rokov. To znamená, že s rozvojom príznakov ochorenia za 20 rokov môže niekedy ponechať aktívny a plný život na 60 rokov s minimálnymi znakmi postihnutia (napríklad neschopnosť rýchleho chodu).

Na záver možno povedať, že skupina demyelinizačných ochorení je veľmi rôznorodá. Veľmi zaujímavý pohľad na aktiváciu remyelinizácie s využitím bunkových technológií. Takže podľa moderného výskumu môže autotransplantácia kmeňových buniek úplne vyliečiť laboratórne zviera zo znakov roztrúsenej sklerózy. Nastal čas pre ľudí.