Normálny krvný obeh môže byť bezpečne nazývaný zárukou zdravia. Tkanivá krvi dodávajú živiny a kyslík, odstraňujú rozkladné produkty a oxid uhličitý. Poruchy krvného obehu sú nebezpečné nielen kvôli poškodeniu samotných ciev, ale aj preto, že nedostatok výživy a akumulácie odpadových materiálov spôsobuje ochorenie vnútorných orgánov, niekedy veľmi ťažké.
Arteritída: Popis
Bežný názov pre skupinu ochorení spôsobených imunopatologickým zápalom krvných ciev. Tým sa znižuje dutina cievy, ktorá bráni prúdeniu krvi a vytvárajú sa podmienky na tvorbu trombu. Ten môže úplne odrezať prívod krvi, čo vedie k ťažkým orgánovým ochoreniam. Zápal tiež zvyšuje pravdepodobnosť aneuryzmy.
Porážať všetky cievy: tepny, arterioly, žily, venuly, kapiláry.
- Časná arteritída alebo obrovská bunka - zápal oblúka aorty. V tomto prípade trpí nielen časná artéria, ale aj iné veľké cievy hlavy a krku, ale symptómy sa najčastejšie objavujú na tepnách.
- Takayasuov syndróm je aortálna lézia.
- Arteritida stredných ciev - nodózna polyarteriitída a Kawasakiho choroba postihujúca koronárne cievy.
- Vaskulitída kapilár - polyangiitída, granulomatóza a iné.
- Zápal, ktorý postihuje akékoľvek cievy - Koganov syndróm, Behcetovu chorobu (postihnuté sú sliznice a kože).
Izolujte tiež vaskulitídu jednotlivých orgánov, systémovú, sekundárnu. Väčšina z nich je sprevádzaná horúčkou.
príčiny
Dnes sú neznáme. Najzrejmejšie sú zmeny súvisiace s vekom, pokiaľ ide o choroby veľkých plavidiel. S vekom strácajú steny tepien a ciev elasticitu, čo prispieva k vzniku zápalu imunity.
Toto vysvetlenie však možno poskytnúť len pre určité typy vaskulitídy. Takže, Behcetova choroba 3 krát častejšia u mužov vo vekovej skupine od 20 do 30 rokov, a Kawasakiho choroby u detí mladších ako 5 rokov.
Existuje jednoznačná súvislosť s prácou hormonálnych systémov, pretože zápal veľkých tepien je viac ovplyvnený ženami.
Tiež podľa zdravotných štatistík existuje aj nejaká genetická predispozícia. Obrovská bunková arteritída je bežná medzi zástupcami bielej rasy. Takayasov syndróm postihuje iba ázijské ženy mladšie ako 30 rokov. Systémová vaskulitída je rovnako ovplyvnená tak európskymi, ako aj ázijskými rasami, ale žije v oblastiach od 30 do 45 stupňov na Strednom východe od Japonska po Stredozemné more. Tieto pozorovania ešte neboli vysvetlené.
Izolujte primárnu a sekundárnu formu artritídy.
- Primárne - vaskulitída sa vyskytuje ako nezávislý jav. Zápal je spravidla spojený s vekom súvisiacimi zmenami na základe skutočnosti, že trpia hlavne ľudia nad 50 rokov.
- Sekundárne - zápal je dôsledkom inej choroby, zvyčajne infekčnej choroby v ťažkej forme. Najnebezpečnejšími sú infekcie spôsobené zlatým stafylokokom a vírusom hepatitídy.
Symptómy ochorenia
Toto ochorenie sa trochu líši od bežnej formy vaskulitídy. V stenách nádoby sú vytvorené akési komplexy - mnohojadrové obrovské bunky, odtiaľ názov. Sú ovplyvnené aj chrbticové a vizuálne tepny, ako aj ciliárna tepna. Ochorenie má autoimunitnú povahu: zahraničné subjekty vyvolávajú produkciu protilátok, ktoré napadajú tkanivá cievy.
Na obrázku je zobrazená obrie bunková arteritída, kliknite na fotografiu na zväčšenie.
Okrem krvných ciev sú ovplyvnené aj orgány, ktoré sú s nimi spojené. Ak je poškodená vizuálna artéria, ostrosť zraku výrazne klesá, v štádiu tvorby trombu je úplná slepota. Keď je poškodená stavcová tepna, trombus spôsobuje ischemickú mozgovú príhodu.
Symptómy ochorenia sú nasledovné:
- akútna silná bolesť v oblasti chrámu, ktorá spôsobuje bolesť v krku, v jazyku a dokonca aj v ramene. Môže byť sprevádzaná čiastočnou alebo úplnou dočasnou stratou zraku, ktorá poukazuje na poškodenie očných ciev;
- symptóm bolesti má výrazný pulzujúci charakter a je sprevádzaný bolestivou pulzáciou tepny ľahko pocítenou palpáciou;
- bolesť v chrániči sa počas žuvania zvyšuje;
- pokožka hlavy zo strany poškodenej tepny je bolestivá na dotyk;
- zostup storočia je pozorovaný;
- dvojité videnie, zhoršené videnie, bolestivé pocity v očiach;
- Oblasť chrámu, spravidla, edematic, sčervenanie možno pozorovať.
Choroba nie je sprevádzaná horúčkou, ale je zaznamenaná strata hmotnosti, znížená chuť do jedla a letargia.
Spolu s temporálnou arteritídou je možné pozorovať zápal tvárovej tepny a reumatickú polymyalgiu. Ten je sprevádzaný charakteristickou bolesťou a stuhnutím svalov ramenného a pánevného pásu.
Diagnóza ochorenia
V tejto oblasti je konzultant reumatológ. Diagnóza zahŕňa objasnenie klinického obrazu na základe slov pacienta a laboratórnych štúdií.
Vyklenutá tepna v chráme
- Krvný test - vysoká rýchlosť sedimentácie erytrocytov naznačuje priebeh zápalových procesov. Druhým ukazovateľom je C-reaktívny proteín, produkovaný pečeňou a vstupuje do krvného riečišťa prostredníctvom zápalu a traumy. Obe príznaky sú nepriame, ale ich úroveň je dobrým indikátorom liečby.
- Biopsia - časť tepny prechádza vyšetrením. Príznaky vaskulitídy sa zhodujú s príznakmi niektorých ďalších ochorení a diagnóza vám umožňuje presnejšie identifikovať ochorenie. Ak sa počas štúdia lieku zistí mnohojadrových obrovských buniek, diagnóza sa potvrdí. Je potrebné poznamenať, že aj údaje o bioptickej analýze nemôžu poskytnúť 100% výsledok: bunkové konglomeráty sú lokalizované a šanca, že sa do vzorky dostane nezavlažená časť tepny, nie je taká malá.
liečba
Liečba často začína skôr, než je diagnostika dokončená. Dôvodom je závažnosť následkov s predčasným zásahom - mŕtvica, slepota atď. Preto ak sú príznaky vyslovené, kurz začína bezprostredne po liečbe.
Na rozdiel od mnohých iných zápalových ochorení, dočasná arteritída sa dokáže úplne vyliečiť, aj keď to vyžaduje veľa času.
Terapeutická liečba
Vykonáva sa s diagnózou, ktorá nie je zaťažená ďalšími komplikáciami.
- Glukokortikoidné lieky - napríklad prednizolón. V prvej fáze sa liek podáva vo veľkých dávkach. Keď sa stav zlepší, dávka sa zníži, ale aktívna liečba sa vypočítava najmenej 10-12 mesiacov. Priebeh liečby môže trvať až dva roky, v závislosti od závažnosti lézie. Keď zlá znášanlivosť použiť glukokortikoidy, metotrexát, azatioprín, a ďalšie podobné výrobky, avšak ich terapeutický účinok výrazne nižšia. Prednizolón sa používa takmer vo všetkých typoch artritídy a je zďaleka najefektívnejším prostriedkom.
- Počas liečby sa neustále vykonáva krvný test. Dôležitým kritériom diagnostiky vaskulitídy je zníženie hladiny erytrocytov a hemoglobínu.
- Pri hrozbe straty zraku je predpísaná impulzná liečba prednizolónu: liek sa podáva intravenózne počas 3 dní, potom pacient dostane liek vo forme tabliet.
- Priraďte vazodilatačné a vazo-posilňujúce činidlá, ktoré zabraňujú tvorbe trombov. Na prevenciu tohto ochorenia sa môže pridať heparín vo forme subkutánnych injekcií.
- Zloženie krvi pri zápale výrazne ovplyvňuje priebeh ochorenia. Na zlepšenie svojho agregátneho stavu sa používa aspirín, kvartityl a podobne.
Chirurgická intervencia
Liečba zobrazí pri vývoji komplikácie, ako je tvorba zrážanlivosti aneuryzma plavidla, rovnako ako prítomnosť onkologického ochorenia.
Pri akútnej arteriálnej obštrukcii dochádza k angioprotezirovaniu alebo k posunu. Takéto extrémne prípady sú zriedkavé.
prevencia
Bohužiaľ, nemožno prijať žiadne opatrenia na zabránenie dočasnej arteritíde. Pri autoimunitnej povahe choroby sú telové bunky napadnuté ich vlastnými protilátkami a mechanizmus tohto javu zostáva nejasný. Implementácia všeobecných odporúčaní na posilnenie tela a imunitného systému však znižuje riziko zápalu.
Časová arteritída je prístupná k úplnej liečbe s včasnou liečbou a hlavne k splneniu lekárskych predpisov. Charakteristiky symptómov vám umožňujú rýchlo stanoviť diagnózu a prijať včasné opatrenia.
Obrovská bunková (časová) arteritída: existuje akákoľvek liečba a aké sú predpovede Hortonovej choroby?
S vekom dochádza k zmenám v ľudskom tele, ktoré postihujú rôzne orgány a systémy vrátane stredných a veľkých tepien.
V dôsledku toho sa začnú rozvíjať závažné choroby a patológie, ktoré môžu viesť k najväčším nešťastným následkom a dokonca k smrti. Jedna z týchto ochorení sa nazýva arteitída obrovských buniek.
Všeobecné informácie
Artériu veľkých buniek (alternatívne názvy - Horton syndróm, Horton choroba) je zápalové ochorenie stredných a veľkých tepien. Vo svojich stenách začína proces akumulácie abnormálnych obrovských buniek, ktorý nakoniec zmocní všetky nové a nové stránky.
Nastáva zhrubnutie arteriálnych membrán, zúženie lumenov ciev a tvorba parietálnych trombov, ktoré narúšajú prietok krvi v léziách až do úplného zastavenia. Choroba môže pokrývať všetky tepny, ale najčastejšie trpia ospalými, lebečnými a časovými (najčastejšie je časná arteritída). Občas sa žily podieľajú na zápalovom procese.
dôvody
Príčiny Hortonovej choroby nie sú úplne pochopené, ale väčšina odborníkov súhlasí, že jej hlavné príčiny sú Poruchy imunitného systému, charakterizované prevalenciou vírusov a baktérií v léziách. Často chorobu predchádza infekcie mykoplazmami, parvovírusmi a chlamydiami.
Po získaní patogénnych mikroorganizmov v tele začnú aktívne vytvárať protilátky na imunitu, ktoré vyvolávajú autoimunitný zápal. To negatívne ovplyvňuje fungovanie obehového systému, čo vedie k zúženiu tepien, prerušenie prietoku krvi a nedostatkom kyslíka buniek.
Faktory, ktoré vyvolávajú vývoj obrovskej bunkovej arteritídy, sú tiež tuberkulóza, chrípka a vírusy hepatitídy. Prítomnosť dedičnej a genetickej predispozície nie je vylúčená: mnoho pacientov nesie nosiče génov A10, B14, HLA a B8.
Typy a formuláre
V závislosti od lokalizácie a patogenézy Hortonova choroba je podmienene rozdelená na tieto typy:
- lokalizovaná arteritida obrovských buniek platí len pre jednu skupinu plavidiel;
- reumatická polymyalgia, charakterizovaný rozsiahlym zápalovým procesom;
- rozsiahla obrie bunková arteritída, ktorá spája dočasnú arteritídu a reumatickú polymyalgiu;
- poškodenie veľkých tepien Telo.
Povaha lézií vo vývoji choroby je segmentu a ohniskovej vzdialenosti. V prvom prípade ovplyvňuje jednotlivé štruktúry a v druhom dochádza k masovému porušovaniu integrity plavidiel.
Nebezpečenstvá a komplikácie
Nebezpečenstvo obrovskej bunkovej arteritídy spočíva v tom, že poškodenie tepien často prechádza bez povšimnutia, čo spôsobuje riziko komplikácií. Najčastejšie z nich - poškodenie artérií očí, ktoré vedú k čiastočnej alebo úplnej slepote. Komplikácie tiež zahŕňajú mŕtvice a infarkty, ktoré sa môžu vyvinúť na pozadí celkového obrazu choroby.
príznaky
Medzi príznaky Hortonovej choroby patria bežné a cievne príznaky, ako aj poškodenie orgánov zraku.
Bežné príznaky:
- predĺžené alebo epizodické zvýšenie teploty na 38-39 ° C, horúčka;
- absencia pulzu v periférnych tepnách;
- časté bolesti hlavy, ktoré sa môžu vyskytnúť dokonca aj pri štepení vlasov;
- nepríjemné pocity v tvári: bolesť, brnenie, pálenie, necitlivosť v jedení alebo rozprávanie;
- nedostatok chuti do jedla, únava, slabosť, strata hmotnosti;
- poruchy spánku, podráždenosť, depresia;
- tupá bolesť v svaloch a kĺboch.
Cievne príznaky:
- kondenzácia, bolestivosť a začervenanie artérií (časová, parietálna, atď.);
- vzhľad uzlíkov na pokožke hlavy;
- ak sú postihnuté iné hlavné tepny, symptómy charakteristické pre patologický proces sú: krívanie, mŕtvica, infarkt myokardu a iné orgány.
Uvedomte si, že zanedbaná temporálna arteritída je jednoduchá - nádoby sa zvyšujú, ako na tejto fotografii:
Očné lézie:
- rozmazané videnie: pocit "muchy" a "hmla" pred očami;
- zostup horného viečka;
- diplopia (dvojité videnie);
- bolesť v očnej oblasti.
Kedy by som mal vidieť lekára?
Aby sa zabránilo vzniku nebezpečných komplikácií, pacient by mal konzultovať s lekárom dokonca aj pri najmenšom podozrení na Hortonovu chorobu: chronická bolesť hlavy a tváre, neustála únava, častá telesná teplota, atď.
Pri liečbe patológie, reumatológ, ktorý by mal pozorne počúvať sťažnosti pacienta a vymenovať ďalšie štúdie.
O diagnóze a liečbe Takayasovho syndrómu, ktorého charakteristickým príznakom je absencia pulzu, si prečítajte tu.
Rovnako dôležité je vopred vedieť všetko o Raynaudovej chorobe: jej diagnóze, symptómoch a liečbe. Všetko tu je.
diagnostika
Identifikácia arteriídy obrovských buniek komplikuje skutočnosť, že má podobnú symptomatológiu k iným ochoreniam. Diagnóza je založená na nasledujúcich analýzach a štúdiách:
- Všeobecný a biochemický krvný test. U pacientov dochádza k prudkému zvýšeniu ESR sprevádzanému miernou anémiou a pretrvávajúcou alebo epizodickou horúčkou, ako aj hyper-alfa a gama globulémémiou.
- Externá kontrola. Zahŕňa palpáciu tepien a žíl, ktoré môžu byť v prítomnosti ochorenia zahmlené, opuchnuté alebo bolestivé.
- Biopsia temporálnej artérie. Pri lokálnej anestézii sa pacientovi odoberie časť tkaniva temporálneho tepna, ktorá sa potom starostlivo vyšetrí pod mikroskopom na identifikáciu infikovaných buniek. Metóda umožňuje potvrdiť alebo poprieť prítomnosť ochorenia s takmer 100% pravdepodobnosťou.
- angiografia. Postup pri rádiografickom vyšetrení tepien a žíl, ktorý umožňuje určiť miesto zúženosti a rozsah šírenia zápalového procesu.
- entoptoscopy. Štúdium orgánov zraku, ktoré pomáhajú pacientom s obrovskou bunkovou artritídou, môže odhaliť vývoj ischemickej neuritídy zrakového nervu a iných komplikácií.
liečba
Po diagnostikovaní sa pacientovi podajú vysoké dávky kortikosteroidov a liečba nazývaná prednizolón je obzvlášť účinná.
Liečba sa odporúča pokračovať asi mesiac, potom sa dávka postupne znižuje tak, aby bola liečba zrušená v priebehu 10-12 mesiacov.
Po znížení dávky by mal byť pacient pod stálym dohľadom ošetrujúceho lekára akékoľvek odchýlky od normy naznačujú recidívu choroby. V tomto prípade existuje určitý počet ľudí, ktorí musia užívať prednizolón v udržiavacej dávke niekoľko rokov.
o v 10% prípadov vysoké dávky "prednizolónu" nedávajú očakávaný účinok, takže pacientom je predpísaná trojdňová liečba metylprednizolónom intravenózne, po ktorej prechádza na perorálne lieky. Táto taktika je obzvlášť účinná, keď človek vyvíja očné patológie.
Hormonálna liečba je v súčasnosti považovaná za jediný spôsob liečby, ktoré môžu rýchlo potlačiť príznaky a prejavy arteriídy obrovských buniek. Účinnosť iných metód zatiaľ nebola potvrdená.
Viac informácií o časových a iných formách Hortonovej choroby z tohto videa:
Príčiny a príznaky aortálnej disekcie nájdete v tejto publikácii.
Úplná tromboangiitída dolných končatín je nebezpečná a ako ju liečiť - zistite to kliknutím sem.
prevencia
Keďže príčiny Hortonovej choroby ešte neboli objasnené, ako profylaxia pre pacientov odporúča všeobecné opatrenia na posilnenie tela (zdravý životný štýl, odmietanie zlých návykov, mierna telesná aktivita), ako aj včasná liečba infekčných chorôb.
Pacienti, u ktorých je diagnostikovaná "obrovská bunková artritída", sú potvrdené, je dôležité to pochopiť choroba sa vzťahuje na kategóriu chronických, preto vyžaduje zavedenie vhodných preventívnych opatrení počas celého života.
Podľa výskumu a praktických pozorovaní, Hlavným rizikovým faktorom pre Hortonovu chorobu sú starší ľudia. Ľudia, ktorí prekročili 50-ročnú hranicu, by mali venovať veľkú pozornosť ich zdraviu a pamätať si, že včasná diagnostika a primeraná liečba choroby môže viesť k pretrvávajúcej a dlhodobej remisii.
Arteritida obrovských buniek
Arteritida obrovských buniek
dôkaz
Ochorenie začína so zvýšením teploty a teplota môže byť rovnako nízka. vysokej aj vysokej. Pacient sa cíti slabý, stráca chuť do jedla a v dôsledku toho aj váhu. Choroba je sprevádzaná silnými bolesťami hlavy, depresiou a poruchami spánku.
Charakteristickým príznakom artritídy obrovských buniek, ktorý sa však nestane všetkým, ktorí trpia touto chorobou, je akútna bolesť v oblasti jazyka a tkaniva svalov. Vznikajú počas rozhovoru alebo počas jedla. Sú tak silné, že človek má prestať žuvať alebo hovoriť.
U mnohých pacientov trpiacich Hortonovým syndrómom sú povrchové tepny hlavy nerovnomerne stlačené pozdĺž celej dĺžky a stávajú sa mučivé, bolestivé. Tepny sa stávajú konvexné a nemôžu byť ploché jednoduchým stlačením prsta. Po nejakom čase po zápale dočasnej tepny sa stane nemožné snímať pulzáciu krvi v nej. Koža nad artériami často stmavne a nakoniec môže dokonca vyvíjať gangrénu.
Často s obrovskou bunkovou artritídou dochádza k problémom s videním. Môže to byť dvojité videnie, ptóza (depresia očných viečok), "hmla" pred očami, náhla čiastočná alebo úplná strata zraku. Strata videnia sa môže predĺžiť.
Charakteristika pre temporálnu arteritídu, myalgiu, ktorá vzniká ráno alebo po fyzickej námahe. Zvyčajne sú svaly bolesti ramena a panvy, ale bolesti kĺbov sú zriedkavé. Mnohí sa však bojí svalov v bolestiach kĺbov.
V niektorých prípadoch je možná prerušovaná klaudikácia, angína. infarktu myokardu.
popis
Obrovská bunková arteritída sa rozvíja u približne 15 až 20 ľudí zo 100 000. Ženy trpia touto chorobou trikrát častejšie ako muži. Choroba zvyčajne začína v 70 rokoch, ale môže začať v 50 a 90. U pacientov mladších ako 50 rokov je ochorenie extrémne zriedkavé. Trpiaci Hortonov syndróm takmer vždy zachovávajú dobrú fyzickú a duševnú formu.
Trpia touto chorobou veľké a stredné tepny, hlavne časné, očné, vertebrálne, ospalé. Avšak akékoľvek tepny môžu byť ovplyvnené. Arterioly a kapiláry toto ochorenie nie je nápadné.
V stenách tepien sa vyvíja zápal, čo vedie k tvorbe špecifických obrovských buniek. Zranenie je zvyčajne ohniskové alebo segmentové, celá tepna nie je úplne ovplyvnená. Po chvíli sa steny tepny zahustia, zahustia a lúmen plavidla sa zužuje. Okrem toho v postihnutej tepne sa môžu vyvinúť parietálne tromby. To všetko prispieva k porušeniu toku krvi do orgánu, ktorý vyživuje postihnuté tepny. A krvný orgán, ako je známe, nemôže fungovať v normálnom režime.
Existuje niekoľko variant arteritídy obrovských buniek v závislosti od nástupu ochorenia:
- klasický, s počiatočnou léziou temporálnej tepny;
- latentná, v ktorej je pôvodne ovplyvnená temporálna artéria, ale táto lézia môže byť zistená iba vtedy, keď ide o biopsiu;
- s prevalenciou ochorenia očných tepien;
- s prevahou polymyalgie;
- s prevahou nešpecifických príznakov, ako je horúčka, znížená chuť do jedla a hmotnosť;
- s chýbajúcimi klinickými a morfologickými príznakmi ochorenia temporálnej tepny.
Príčiny vývoja Hortonovho syndrómu sú stále neznáme. Niektorí odborníci naznačujú, že niektoré úlohy pri výskyte tejto choroby hrajú vírusy, ako je chrípka alebo hepatitída. Iní tvrdia, že ide o chorobu genetického charakteru. Táto hypotéza je podporená skutočnosťou, že sú popísané rodinné prípady ochorenia a zástupcovia kaukazskej rasy trpia obrovskou bunkovou artritídou častejšie než iní. Bolo tiež zistené, že nosiče génov HLA B14, B8, A10 trpia dočasnou artritídou.
diagnostika
Ak máte podozrenie na obrovskú bunkovú arteritídu, musíte sa obrátiť na reumatológa. Pečivo skúma pacienta, počúva jeho sťažnosti a nasmeruje ho na všeobecné a biochemické krvné testy. Bohužiaľ, na začiatku ochorenia je veľmi ťažké diagnostikovať, pretože o tejto chorobe je známe len málo. Možno však predpokladať, že u starších pacientov dochádza k výrazne zvýšenej sedimentácii erytrocytov (ESR), ktorá je sprevádzaná miernou anémiou a horúčkou.
Na objasnenie diagnózy je potrebné urobiť aj angiografiu temporálnej artérie. jej biopsiu, po ktorej nasleduje mikroskopické vyšetrenie biopsie. A ak má pacient zhoršenie zraku, je lepšie urobiť biopsiu z postihnutej strany.
Nezabudnite vykonať oftalmoskopiu, ak máte podozrenie na obrovskú bunkovú artritídu, aj keď je videnie pacienta normálne - včasná liečba pomôže predchádzať jej zhoršeniu.
Arteritida obrovských buniek je diferencovaná s Takayasovou chorobou, reumatická polymyalgia, onkologické ochorenia a artritída krčných kĺbov, fibromyalgia.
liečba
Pre dnešný deň je najúčinnejším spôsobom liečby Hortonovho syndrómu použitie kortikosteroidov. Schému liečby určí lekár. A účel hormónov je oprávnený aj pri podozrení na obrovskú bunkovú arteritídu.
Treba však mať na pamäti, že kortikosteroidy majú závažné vedľajšie účinky. Na pozadí užívania týchto liekov sa môže vyvinúť osteoporóza. syndróm Itenko-Cushing (redistribúcia telesného tuku), svalová slabosť, retencia vody a sodíka v tele, gastrointestinálne krvácanie. ulceróznych lézií žalúdočnej sliznice.
Navyše nie sú kombinované so všetkými liekmi. Antacidá teda narušiť ich vstrebávanie, nesteroidné protizápalové činidlo, v kombinácii s nimi môže viesť k žalúdočné vredy, v kombinácii s diuretikami zvyšuje riziko osteoporózy.
Inzulín a iné hypoglykemické lieky ovplyvňujú účinok kortikosteroidov, ale kortikosteroidy oslabujú účinok týchto liekov. Preto sa u ľudí, ktorí trpia cukrovkou, musí poradiť s endokrinológiou na úpravu dávky.
S opatrnosťou je potrebné užívať srdcové glykozidy, pretože je možná intoxikácia.
prevencia
Špecifická prevencia choroby neexistuje.
ARGYITI GIGANTOKLETOCHNY
ARGYITI GIGANTOKLETOCHNY med.
Gigantokletochnyu arteritída (HA) - systémová vaskulitída, temporálnej poškodenia tepny charakterizované (najčastejšie), sietnicovej tepny, mozgu a iných tepien, ako aj za prítomnosti v zložení zápalového infiltrátu v cievnej stene obrovských viacjadrových buniek; často sprevádzané reumatická polymyalgia.
kmitočet
15-30: 100 000. Prevažujúci vek. - 70-80 rokov. Prevažujúcim pohlavím je žena (3: 1). Genetické aspekty. Časná arteritída (187360, ZD.
Klinický obraz
• Zvýšená telesná teplota, všeobecná slabosť, strata hmotnosti.
• Vaskulárne prejavy závisia od lokalizácie postihnutej tepny
• Temporálna artéria (90-100% prípadov): trvalá intenzívna bolesť hlavy, zvyčajne jednostranná, intenzívna pri dotyku na pokožku hlavy; opuch, dočasné artérie, oslabenie ich pulzácie, bolestivosť pri palpácii
• Maxilárna artéria (4-67% prípadov): bolesť, slabosť a necitlivosť žuvacích svalov, ktoré pripomínajú charakter intermitentnej klaudikácie pri endarteritide; bezproblémové zuby
• Occipitálna artéria: trvalá bolesť v occiput
• Pagánna artéria: prerušované klaudikácie jazyka
• Aorta a jej vetvy: aortálna, nedostatočnosť aortálnej chlopne, aneuryzma aorty. MI
• Plavidlá maternice: krvácanie
• Tepny prsných žliaz: nádorové útvary v žľazách.
• lézie CNS: mononeuritida, polyneuropatia.
• Srdcový záchvat: perikarditída. myokarditída.
• Poškodenie kĺbov: symetrická séronegatívna polyartritída rôznej lokalizácie so zriedkavou léziou malých kĺbov rúk; séropozitívnej reumatoidnej artritídy ako sprievodnej choroby.
• Varianty nástupu choroby
• klasický GA s léziou temporálnej tepny.
• latentný GA s léziou temporálnej artérie, detekovateľnou iba biopsii
• S prevažujúcim poškodením tepien, krvou dodávajúcou oči alebo aortu a jej vetvy
• S prevahou reumatickej polymyalgie
• S prevládaním nešpecifických príznakov: horúčka, strata hmotnosti
• Pri absencii klinických a morfologických príznakov temporálnej artritídy.
Laboratórny výskum
Špeciálne výskumy
Arteritida obrovských buniek
Čo je obrovská bunková arteritída -
Arteritida obrovských buniek (Hortonov syndróm, temporálna alebo lebečná arteritída) je druh zápalovej lézie stredných a veľkých tepien u starších pacientov.
Patogenéza (čo sa stane?) Počas obrovskej bunkovej arteritídy:
Existujú samostatné indikácie prítomnosti bunkovej a humorálnej imunitnej odpovede na elastické tkanivo tepien. Niektorí autori zistili v aktívnej fáze ochorenia mierneho vzostupu sérových imunoglobulínov a imunitných komplexov, zvýšenie počtu cirkulujúcich lymfoblastov, niekedy ukladanie imunoglobulínov a dopĺňajú v arteriálnej stene. Tieto údaje však ešte nevedú k vytvoreniu platného konceptu pravidelných zmien imunitného stavu pri zvažovanej chorobe. Arteritida obrovských buniek sa vyskytuje prevažne u predstaviteľov bielej rasy, čo naznačuje určitú úlohu genetických faktorov. Niektoré správy o výskyte choroby u členov tej istej rodiny, vrátane monozygotických dvojčiat, tiež zodpovedajú tomuto. Súčasne sa nezaznamenali asociácie s akýmikoľvek histokompatibilnými antigénmi.
Lokalizácia cievnych zmien a ich histologický obraz trochu pripomína Takayasuov syndróm, hoci vekové zloženie pacientov je veľmi odlišné. V podstate s obrovskou bunkovou artritídou môže byť do procesu zapojená takmer každá veľká alebo stredná tepna. Nie sú žiadne zmeny v arteriolách a kapilárach. U pacientov, ktorí zomreli v aktívnej fáze ochorenia, často vykazujú časové lézie, stavovce, oka a zadné ciliárne tepny. Pomerne často je tiež charakteristické zmeny karotíd, centrálne retinálnej artérie, aorty (s možného vývoja vydutín a to sa zlomí), subclavia, mezenterických a bedrové tepny. Existujú hlásenia o zápale koronárnych artérií so zodpovedajúcimi ischemickými prejavmi.
Charakter arteriálnej lézie takmer vždy ohniskové alebo segmentové; vo významnej miere sa plavidlá nezúčastňujú procesu. V počiatočných štádiách sa zaznamenáva lymfocytárna infiltrácia vnútorných a vonkajších elastických membrán, zhrubnutie intime. Potom sa strednou ráže tepny v Inti a detekcie médiá zhluky buniek, vo forme granúl, pozostávajúce z lymfocytov, plazmatických buniek, a epiteloidním, histiocyty a obrie multinucleatujou buniek. Títo pacienti, aj keď uvádzajú názov celej nosologickej jednotky, nie sú u niektorých pacientov v bioptických materiáloch určení, a preto sa nemôžu považovať za povinné histologické zdôvodnenie diagnózy. Eosinofily môžu byť tiež prítomné v granulómoch; neutrofily nie sú charakteristické. V aorte a veľkých cievach je zápalový proces obzvlášť výrazný v médiu a pozoruje sa aj fragmentácia elastických vlákien. Zodpovedajúce strediskám zápalu sa môžu vyskytnúť trombózy. Fibrinoidná nekróza, typická pre nekrotickú arteritídu, nie je charakteristická pre Hortonov syndróm.
Arteritida obrovských buniek je choroba staršieho a senilného veku - priemerný vek jej začiatku je približne 70 rokov (s výkyvmi od 50 do 90 rokov a viac). Nástup choroby pred dosiahnutím veku 50 rokov je veľmi zriedkavá výnimka a vždy vyvoláva pochybnosti o diagnostike. Muži a ženy ochorejú približne rovnakou frekvenciou, niektorí autori poukazujú na prevahu žien. Upriamuje pozornosť na skutočnosť, že aj tí, ktorí sú chorí v starobe, sú takmer vždy fyzicky a duševne zachovaní ľudia, čo môže nepriamo naznačovať potrebu dostatočne vysokej úrovne imunity na rozvoj tejto choroby.
Symptómy artritídy obrovských buniek:
Nástup ochorenia môže byť buď akútny, alebo postupný. Špecifické klinické vlastnosti. lézie spojené s určitými tepien, často predchádza týchto všeobecných symptómy ako horúčka (od nízkeho stupňa na 39 až 40 ° C), slabosť, strata chuti do jedla, potenie, podstatný úbytok na váhe. Horúčka s neznámymi, genetizácia u starších ľudí, kombinovaná s vysokým ESR, je často prejavom obrovskej bunkovej artritídy. Medzi príznakmi, ktoré priamo odrážajú postihnutie artérií, je najčastejšie bolesť hlavy, ktorá sa vyskytuje u 60-70% pacientov. Niekedy je to prvý príznak tejto choroby. Jej povaha je odlišná ako v intenzite, tak aj v lokalizácii a trvaní. V niektorých prípadoch je bolesť je zarovnaný s povrchom tepien hlavy (temporálnej, okcipitální), ale je často vnímaný ako difúzny. To isté platí pre palpačná citlivosť pokožky hlavy - to je obzvlášť výrazné v tlaku na týchto tepien, ale môže byť vyliala. U niektorých pacientov, niektoré povrchné tepna hlavy (zvyčajne temporálnej) sú nielen bolestivé, ale tiež nerovnomerne zhutnený a zvlnený, koža nad nimi niekedy mierne erythematosus. Riedke, ale takmer patognomonické artériu veľkých buniek, sú doby silné bolesti v žuvacích svalov a jazyk pri žuvaní a rozprávanie, ktorá vynúti dočasne zastaviť zodpovedajúce pohyb (syndróm "lýtkových svaloch pri chôdzi" žuvacích svalov a na jazyku, v dôsledku nedostatočného zásobovania krvou ich svalov).
Každý pacient s obrovskou bunkovou artritídou spôsobuje mimoriadnu pozornosť, pokiaľ ide o možné poškodenie viditeľného orgánu. Relatívne často pozorovaná očná patológia zahŕňa diplopiu, ptózu, čiastočnú alebo úplnú stratu videnia, ktorá môže byť dočasná alebo pretrvávajúca. Predpokladá sa, že slepota je častejšie spôsobená ischémiou optického nervu v dôsledku zápalu vetvenia očnej alebo zadnej ciliárnej artérie než trombózou postihnutých retinálnych artérií. Zriedka slepota môže byť prvým znakom ochorenia, ale zvyčajne sa rozvíja v týždňoch a mesiacoch po nástupe iných príznakov (vrátane očných) a v tejto súvislosti môže včasná liečba zabrániť tejto patológii. Pri najmenšom podozrení na obrovskú bunkovú artritídu je potrebné vykonať dôkladné opätovné vyšetrenie fundusu.
Klinické symptómy účasť na procese veľkých artérií sa pozoruje u 10-15% pacientov. Patrí medzi ne zníženie alebo neprítomnosť impulzu v hrdle tepien alebo rukami nad ospalé zvuky podklíčkové tepny a podpazušné, obdobie bolesti a slabosť svalov končatín. Angiografia najväčšie diagnostické veličiny sú prekladaných arteriálnej stenózy s hladkými vnútornými obvodmi (niekedy kompletný uzáverov nádob) a oblastí normálnych tepien alebo so zväčšeným priemerom. Zohľadňuje sa aj charakteristická lokalizácia lézií. Medzi konkrétne prejavy cievne ochorenia pozorované angina pectoris, infarkt myokardu a obehového zlyhania, cievnej mozgovej príhody hemiparéza, psychóza, depresia, zmätenosť, ťažkou stratou sluchu, periférna neuropatia, rozbije aortu, mezenterické trombózy. Pri ťažkom zúžení tepien sú opísané zriedkavé prípady gangrény končatín, pokožky hlavy a dokonca jazyka.
Zvláštnym prejavom artritídy obrovských buniek môže byť syndróm reumatickej polymyalgie. Jeho hlavné klinické príznaky sú silná bolesť a pocit tuhosti svalov ramenného a pánevného opasku a proximálnych častí rúk a nôh, čo výrazne obmedzuje pohyb. Ide o svalové bolesti, aj keď sú často nesprávne pochopené ako artikulárne. V skutočnosti je artralgia u tohto syndrómu zriedkavá a niekedy opísaná pravá synovitída je jasnou výnimkou. Vývoj príznaky reumatická polymyalgia mala nutne evokujú predstavu o možnosti obrie arteritídy, reumatická polymyalgia hoci často vyzerá, že ich vlastné existujúce syndróm (tiež v strednom a starobe) bez objektívnych klinických a morfologických príznaky vaskulitídy.
Najdôležitejšie laboratórne príznaky artériu veľkých buniek (ako je naozaj, izolované reumatická polymyalgia) - zvýšenie ESR, typicky až do 50 až 70 mm / h. Ďalšie laboratórne parametre zahŕňajú miernu normochromickú anémiu, normálny počet leukocytov, zvýšenú hladinu a2-globulínu a hladiny krvných doštičiek. Existujú náznaky možnosti mierneho zvýšenia sérových hladín aktivity alkalickej fosfatázy a aminotransferáz.
Diagnóza artritídy obrovských buniek:
Diagnóza obrovskej bunkovej arteritídy zvyčajne predstavuje pre lekárov veľké ťažkosti a na začiatku ochorenia sa veľmi zriedkavo vyskytuje. Hlavnou prekážkou jeho správneho rozpoznávania je nízka informovanosť o tejto chorobe, a preto dokonca aj reumatológovia nemajú zodpovedajúce predpoklady. Artériu veľkých buniek by mala byť podozrivá u starších pacientov s idiopatickým prudkému zvýšeniu sedimentácie erytrocytov, v kombinácii s miernou anémiou, a niekedy s vysokou horúčkou (kontinuálne alebo epizodický), a to aj v prípadoch, keď žiadne iné príznaky nie sú zistené. Nesmierne dôležité, zmysluplné štúdium časových, výbežok a krčných tepien umiestnených distálne, čo umožňuje celý rad pacientov, na stanovenie ich citlivosti na steny zahusťovanie (niekedy vrúbkované), oslabenie vzhľad pulzácia hluku nad veľkých tepien stromov. Je zrejmé, že pri syndróme reumatickej polymyalgie je potreba takejto štúdie najviditeľnejšia. Príznaky ako silné bolesti hlavy, ostrú opakujúce sa bolesť a kŕč žuvacích svalov, priame dôsledky ochorenia tepnového obehu (srdcový infarkt, mŕtvica a tak ďalej. D.) sú základom pre stanovenie diagnózy u mnohých pacientov. Na správne rozpoznanie ochorenia sú veľmi dôležité aj očné príznaky (rozmazané videnie, dvojité videnie atď.), Ktoré sú tiež znakom skutočnej hrozby slepoty. Oftalmoskopia často odhaľuje vývoj ischemickej neuritídy zrakového nervu. Prítomnosť normálneho alebo iba mierne zvýšeného ESR, rovnako ako mladý vek pacientov, prakticky vylučuje diagnózu obrovskej bunkovej artritídy. Informatívny jasný terapeutický účinok adekvátnych dávok prednizolónu, najmä rýchla normalizácia teploty.
V pochybných prípadoch je potrebné uchýliť sa k arteriografii a najmä k biopsii časnej tepny. Ak sa táto zmena zreteľne zmení, potom sa pri biopsii odoberie obmedzený segment z postihnutej časti plavidla. Pri absencii klinických zmien v tepnách sa niekedy vyžadovala časť cievy 4 až 6 cm dlhá na histologické potvrdenie diagnózy.
Liečba artritídy obrovských buniek:
Základné a podstatné jediný účinný spôsob liečby pacientov s arteritidou obrovských buniek a zároveň spoľahlivou sekundárnou prevenciou jej katastrofických komplikácií je vymenovanie dostatočne vysokých dávok kortikosteroidy. Liečba týmito liekmi by mala začať okamžite po diagnostikovaní. Zvyčajne sa začína liečba 50-60 mg prednizónu denne podávaného po jedle v troch rozdelených dávkach. Táto dávka sa odporúča zostať nezmenená po dobu 4 týždňov, po ktorej začína jej pomalý a postupný pokles takým spôsobom, že hormonálna liečba bola zrušená počas 10 až 12 mesiacov. Veľmi zriedkavo sa liečba musí vykonať dlhšie ako jeden rok - keď pacient obvykle užíva dlhodobé udržiavacie dávky - asi 10 mg prednizolónu. Liečba prednizolón v uvedenej počiatočnej dávky (50-60 mg) nie menšou ako 90% pacientov dáva jasný účinok prejavuje v rýchlom odstránení horúčky, celkovú slabosť, bolesti hlavy, reumatická reumatických syndróm (syndróm, ktorý zvyčajne zmizne alebo prudko klesá v priebehu prvého dňa ) a trvalý pokles ESR. Klinické symptómy zvyčajne zaniknú za niekoľko dní a hladina ESR a hemoglobínu sa normalizuje do 2 týždňov. Po 1-2 mesiacoch sa na arteriogramoch môže zaznamenať objektívne zlepšenie.
Prvé zníženie dávky prednizolónu sa dá dosiahnuť až po úplnom vylúčení klinických príznakov a normalizácie ESR av budúcnosti by sa zníženie dávok malo vykonať pod povinnou klinickou a laboratórnou kontrolou. Dokonca aj slabo vyjadrená návrat klinických príznakov a zvýšenie ESR naznačujú, že ďalšie zníženie dávky bolo predčasné. U približne 10% pacientov je počiatočná denná dávka prednizolónu, ktorá sa rovná 60 mg, neúčinná a mala by sa zvýšiť na 80 mg. V takýchto prípadoch sa zdá byť rozumné začať liečbu trojdňovou pulzovou terapiou metylprednizolónom (1000 mg denne intravenózne) a potom prejsť k užívaniu liekov vo vnútri. Táto metóda je osobitne indikovaná u pacientov, ktorí majú príznaky očnej patológie. Existuje správa o rýchlej obnove videnia u pacienta s obrovskou bunkovou artritídou po intravenóznom podaní 500 mg metylprednizolónu (bezprostredne po vzniku slepoty). Táto skutočnosť je obzvlášť dôležitá, keďže vymenovanie prednizolónu dovnútra po strate zraku nie je schopné viesť k úspechu.
Treba zdôrazniť, že u niektorých pacientov je úplné potlačenie príznakov obrie bunkových artérií dosiahnuté nižšími dávkami hormonálnych liekov. Tak sme pozorovali pacientov s pravou odpoveďou na ochorenie v dôsledku podávania prednizolónu v počiatočnej dennej dávke 40 mg (vrátane čapíkov) a dokonca aj 15 mg. Samozrejme, títo jedinci nemali očné príznaky, ktoré im umožnili začať liečbu menšou dávkou.
Prenositeľnosť prednizolonu sa u pacientov s obrím arteritídy je relatívne dobrá, ale musí mať stále na pamäti, že hovoríme o chorých seniorov, u ktorých steroidné komplikácie, ako je osteoporóza vyskytujú pomerne často. Pokusy Súčasné podávanie dlhodobo pôsobiacich liečiv (azatioprin, D-penicilamín, Plaquenil, dapson a najmä cyklofosfamid) pre "základný" supresia patologického procesu, a môže znížiť prednizón dávky neviedli k presvedčivému výsledku. Preto je dlhodobé podávanie kortikosteroidov (predovšetkým prednizolón) stále považované za jedinú spoľahlivú a takmer "špecifickú" metódu na liečbu arteritidy obrovských buniek. Treba mať na pamäti, že by mala byť dávka distribuované rovnomerne v priebehu dňa (zvyčajne podáva v dávkach 3). Obdržaní kompletný dennú dávku v dopoludňajších hodinách, a to najmä striedajúci príjem (m. E. Použitie prednisonu obdeň) je oveľa menej efektívna a sa neodporúčajú.
Hormonálna liečba môže byť považované za oprávnené aj pri výskyte len vážnych podozrení na obrovskú bunkovú arteritídu. V takýchto prípadoch sa rýchly a jasný pozitívny účinok liečby stáva dôležitým dodatočným kritériom diagnostiky. Ak pacient s nespolehlivou, ale predpokladanou diagnózou arteritidy obrovských buniek má nejaké očné príznaky, okamžité vymenovanie prednizolónu je povinné.
Obrovská bunková temporálna arteritída
ARGYITI GIGANTOKLETOCHNY (granulomatózna arteritída, temporálnej arteritída, mezarteriit, mezarteriit granulomatózna obor, temporálnej arteritída, Horton syndróm - Magath - hnedá) - systémové vaskulárne ochorenie s prevládajúcou léziou lebkových artérií, ale typom granulomatóznej vaskulitídy s prítomnosťou obrovských viacjaderných buniek v granulómoch.
Dokonca v 10. storočí, Ali ibn Isa Bagdade pozorovali u pacientov s ochorením temporálnej tepny a poruchy videnia, a upozornil na terapeutickom účinku odstránenie časových tepien. V roku 1890 godu Hutchinson (J. Hutchinson) opisuje prípad nepochybné časovú arteritídu, spôsobil opuch okolitého tkaniva a cievne trombózy skončila. Výraz "zápal spánkovej tepny" navrhnuté v roku 1932 Horton godu, Magath a Brown (VT Horton, T. Magath, G. E. Brown). Považovali to za miestny prejav neznámej systémovej choroby. Gilmore (J. R. Gilmour) v roku 1941, na základe typického pathohistological vzoru ochorenie nazývané "artériu veľkých buniek". V ZSSR, temporálnej arteritída venovali svoju prácu 3. L. Lurie, NY Yavchunovskaya a BI Arshavskaya (1957), NK Bogolepov (1963), H. P. Shamaev (1971).
kmitočet arteritída obrovskej bunky podľa klinických a histologických pozorovaní je 2 prípady na 100 000 ľudí. Pri pitve 1097 úmrtí ročne u starších ľudí v meste s počtom obyvateľov 250 000 ľudí sa v 12 prípadoch vyskytli príznaky prenesenej obrovskej bunkovej arteritídy. Zdá sa, že u mnohých pacientov počas života sa choroba neuznáva. Priemerný vek pacientov sa pohybuje od 60 do 70 rokov. Ženy ochorejú častejšie ako muži (54 a 46%). Jednotlivé prípady ochorenia u detí sú opísané.
etiológie je neznáme. Predpoklady týkajúce sa infekčnej (mikrobiálnej a vírusovej) etiológie ochorenia neboli potvrdené, vrátane hypotéz o asociácii obrovitých bunkových arteritíd s tuberkulózou a reumatizmom.
Hrubé rozpad vnútorné pružná membrána tepny arteritída obrovských buniek reaktívny fagocytóza multi-nukleárna produkty obrovské bunky rozkladu, infiltrácia plazmatických buniek, ktoré sa vo veľkom množstve nachádzajú v slezine, vyjadrené klinické a histologické účinky steroidných hormónov - to všetko prináša arteritis obor s iným systémom vaskulitída. Niektorí autori ho pripisujú autoimunitným procesom.
obsah
patogenézy
patogenézy prodromálne štádium môže byť spojená s procesmi senzibilizácie. Následne deštruktívne-proliferatívne zmeny vo vaskulárnej funkcii steny porucha vasa vasorum intimální proliferáciu a viesť k poruchám a s úplnou uzáveru cievy - na zastavenie prietoku krvi do ischemickej syndrómu. Dystrofické zmeny sa prejavujú v ischemických orgánoch a tkanivách. Porucha vnútorných orgánov sa zhoršuje spojením amyloidózy.
Patologická anatómia
Artériu veľkých buniek odhalilo zvláštne deštruktívne neprodukčního obrie vaskulitída prevažne mozgových tepien (temporálnej, okcipitální, očné, maxilárnych). V niektorých prípadoch je porážka mozgových tepien srdca (viď obr.), Črevá, obličiek a ďalších orgánov. V týchto pozorovaní v procese spravidla podieľajú nielen ekstraorgannye ale intraorgan tepien. Tepny myshechnoelasticheskogo a svalový typ, najmä v časovej, zápalové lézie sú lokalizované prevažne v centrálnom obalu a sprevádza segmentové, menej rozptýlené, ničenie jeho elastických a svalovej štruktúry a rast v ňom polymorphocellular granulácie a izolované granulómy s prímesou obrovských viacjadrových buniek podobné bunky Pirogov-Langhans alebo bunky cudzích telies. S veľkou vytrvalosť zápalový proces zasahuje do vnútorného plášťa tepien, kde je takmer vždy produktívne. Takmer nikdy nie sú proliferatívne javy pri príchode plavidiel.
V malých tepien vnútorných orgánov je niekedy pozorovať obraz deštruktívne-produktívne, produktívne endo- mezovaskulita. Tak obrovské multijadrové bunky sú identifikované u bunkových elementov a zápalových prolifera v stene uvedenej nádoby. Existuje vaskulárna trombóza s organizáciou a odtokom trombotických hmôt. Výsledkom všetkých týchto zmien, rozvoj hrubý sklerózy tepien zahusťovanie a deformácií ich stien, ostré zúženie či obliteráciu lumen. Staré sklerotické zmeny v tepnách sú vrstvené čerstvými deštruktívnymi a proliferatívnymi procesmi. Histochemické je ukázané, že proliferácia a granulomatózne a sklerotické javy predchádza mukóznej opuch cievnej steny a plazmatické proteíny impregnáciou, po ktorých sa často vyvíja fibrinoidní nekróza tepny. To znamená, že zistené zmeny v cievach je v podstate podobné ako u iných foriem tzv systémovej vaskulitídy hyperergic (viď. Vaskulitída).
Dôsledkom obrovskej bunkovej arteritídy je do určitej miery vyjadrená dystrofická, atrofická a sklerotická zmena v mäkkých tkanivách tváre a kostí lebky. Zapojenie pobočiek do procesu a. oftalmiku sprevádza nekróza alebo atrofia sietnice. Porážka ciev vnútorných orgánov vedie k vzniku krvácaní, infarktov, ulcerózno-nekrotických, atrofických a scar-sklerotických zmien.
Klinický obraz
Choroba začína s akútnou alebo subakútne celková slabosť, teploty low-grade, nočné potenie, nespavosť, nevoľnosť, strata chuti do jedla, úbytok telesnej hmotnosti, viac bolesti svalov a bolesti kĺbov. Tento príznak Barber (H. S. Barber, 1957) s názvom "reumatická polymyalgia". Vzhľadom k tomu, biopsia temporálnej tepny pacienta reumatická polymyalgia "detekovaný artériu veľkých buniek [Alesting a Barr (K. Alesting, J. Barr), 1963], väčšina autorov identifikovať s prodromálne fáze temporálnej arteritídu. Prodromálne fáza trvá po dobu niekoľkých týždňov alebo mesiacov, než uvidíte hlavné príznaky ochorenia.
Najcharakteristickejším príznakom dočasnej artritídy je bolesť hlavy. To je lokalizované v čelných, temporálnej a temennej oblasti hlavy, aspoň v tylový oblasť OC (v prípade týkajúcom sa tylový tepny). Na pokožke hlavy sú opuchnuté, hlboko sfarbené husté červené pásy - zapálené tepny. Konštantné bolesti bolestivé a pulzujúcej prírody paroxysmaticky zhoršenej s prejavom netolerovateľných bolesti streľby a horiace bolesti. Spontánne exacerbácia bolesti sa vyskytuje častejšie v noci, ale vonkajšie podnety môžu kedykoľvek spôsobiť exacerbáciu. Pulzácia postihnutých tepien sa po určitý čas zvyšuje, ale postupne sa postupne oslabuje a úplne zastaví. Potom sa počas palpácie nájdu husté, bolestivé turnikety, ako aj malé bolestivé uzliny - trombózne malé tepny. Šírenie tvárach tepien je sprevádzaná výskytom spontánnych syndróm akútnej bolesti, alebo akési "lýtkových svaloch pri chôdzi" v žuvacích svalov a jazyk pri jedle a rozprávanie. Tento príznak je patognomický pre dočasnú arteritídu.
Poruchy videnia u 30-50% pacientov sa obvykle vyskytujú 4-5 týždňov po nástupe bolesti hlavy. Slepota k jednému alebo obom očkám vzniká buď akútne, alebo predchádza prechodné poškodenie zraku. Forma defektov zorného poľa je iná. Príčinou slepoty je buď ischemické poškodenie optického nervu v léziách orbitálnej a zadnej tepny, alebo upchatie centrálnej tepny sietnice. Na základoch v prvých dňoch dochádza k opuchu bradavky zrakového nervu ak oklúzii centrálnej tepny sietnice - krvácaní a exsudátov. Všetky tieto procesy ukončujú atrofiu optického nervu (pozri). Na elektroretinograme postihnutého a klinicky zdravého oka sa objavujú veľké a-vlny. Jeho výkonnosť sa zlepšuje po liečbe steroidmi, dokonca aj v prípadoch, keď nie je obnovená vízia. V dôsledku ischémie vonkajších svalov oka sa vyskytuje oftalmoplegia (pozri).
Hlavné tepny na krku sú postihnuté častejšie ako intrakraniálne. Súčasne vytvorenie regionálnej mozgovú ischémiu, prejavujúce sa fokálna neurologické príznaky alebo difúzne cerebrovaskulárna insuficiencie s mentálne zmeny. Ohnisková a generalizovaných záchvatov, ako aj viacnásobné neuritídu asymetrická s rýchlym rozvojom úbytku hmotnosti a slabosť horné končatiny svaly majú tiež ischemického pôvodu. Porážka aorty (je vzácna!) Vedie k vzniku jej aneuryzmy. Koronárna artéria obrovských buniek spôsobuje angínu a môže mať za následok srdcový záchvat. Použitie bežných koronárnych liečiv je v tomto prípade neadekvátne, len steroidná terapia je účinná.
Medzi ďalšie prejavy systémové artériu veľkých buniek popísať ochorenia obličiek s hypertenziou, amyloidóza pečeň a slezina, občasné krívanie, generalizovanú lymfadenopatiu a trofické kožné ochorenia.
diagnóza
Artériu veľkých buniek sa vyznačuje tým, pre prodromálne fázy syndrómu "reumatická polymyalgia," bolesti a zápalové zmeny v priebehu tepien hlavy a tváre, poruchy videnia, vaskulyarnoishemicheskie symptómov. Pri laboratórnych výskumoch sa u väčšiny pacientov vyskytla hypo- alebo normochromatická mikrocytárna anémia odolná voči prípravkom obsahujúcim železo; mierna leukocytóza s normálnou bielou krvou; ROE zrýchlil. Obsah plazmy alfa2-globulín je výrazne zvýšený, alfa1-globulín - mierne zvýšený; albumín obsah je znížený, a fibrinogén a C-reaktívny proteín - zvýšená. Veľký význam diagnostiky je biopsia temporálnej tepny, čo pomáha rozlíšiť v ťažkých prípadoch, artériu veľkých buniek s iným vaskulitídy, predovšetkým s nodulárna nodózne (viď. Nodózna nodosa) a Bürgerova choroba (viď. Thromboangiitis obliterans).
Trvanie ochorenia sa pohybuje od 6 mesiacov do 2 rokov, častejšie 8-12 mesiacov, ale popisuje priebeh a až 5 rokov. Zmeny v laboratórnych parametroch možno sledovať dlhšie ako klinické prejavy ochorenia. Existujú izolované správy o relapse ochorenia.
výhľad
Prognóza života je vážna, aj keď existujú aj spontánne remisie, ale zvyčajne s reziduálnymi účinkami, častejšie slepotou. Prípady úmrtia sa pozorujú častejšie pri cerebrálnych a srdcových komplikáciách. Smrť z amyloidózy vnútorných orgánov, prasknutie aneuryzmy aorty alebo veľkých artérií je popísané len v niektorých prípadoch.
liečba
Po prvýkrát v roku 1950 použil Shik (R.M. Shick) terapiu steroidnými hormónmi, čo vedie k zlepšeniu po 4-72 hodinách. V prvých 2-3 dňoch sa teplota normalizuje a do 7-10 dní a ROE. Primeraná počiatočná dávka je 40-60 mg prednizolónu. U väčšiny pacientov prichádza stabilizácia a potom úbytok symptómov. Ak sa objavia vizuálne poruchy pred začatím liečby steroidnými hormónmi, potom sa neobnovia. Liečba steroidnými hormónmi iba zmierňuje granulomatózny proces, takže liečbu možno postupne zastaviť len vtedy, ak zmiznú klinické a laboratórne príznaky zápalového procesu. Po obnovení týchto príznakov na pozadí prerušenia liečby sa počet steroidov, ktoré sa majú podávať, opäť zvýšil. Liečba antibiotikami a protizápalovými antireumatikami je neúčinná. Pre symptomatickú liečbu sa používa resakcia a koagulácia lebečných artérií. Zavedenie antikoagulancií sa odporúča len v prítomnosti trombotických komplikácií.
bibliografia: Gannushkina IV K patogenéze temporálnej artritídy, Zh. neuropath a psychiatr., strana 66, č. 10, str. 1482, 1966, bibliografie; Goldburt H. H., Likhachev Yu, P. a Kamminer L. N. O temporálnej arteritide, Arch. patol., ver. 30, č. 2, str. 20, 1968, bibliografie; Din-a-burg AD a Treshchinsky AI O temporálnej arteritíde, Shurn. neuropath a psychiatr., zv. 62, č. 10, str. 1493, 1962, bibliografie; Lurie 3. L., Yavchunovskaya MA a Arshavskaya BI, Temporálna arteritída, Sov. med, č. 8, str. 29, 1957; Shamayev a kol. P. Temporal obliterating arteritis, Stomatology, zväzok 50, č. 3, str. 27, 1971; V publikácii N. C., Wagener H. R. a. S h i s to R. M. M. Liečba temporálnej artritídy adrenálnymi kortikosteroidmi, J. Amer. med. Ass., V. 163, str. 821.1957; Príručka klinickej neurológie, ed. P. J. Vin-ken a. G. W. Bruyn, str. 5, Amsterdam-N.Y., 1968; Horton VT, M a-gath T. B. a. Brown G.E. Neopisná forma artritídy časných ciev, Proc. Mayo Clin., V. 7, str. 700, 1932; Shick R. M., Baggenstoss A. H. a. Polley H. F. Účinky kortizónu a ACTH na periarteritidu a kraniálnu arteritídu, ibid., V. 25, str. 135, 1950; Straube K.-H. u. Heilmann P. Beitrag zum Krankheitsbild der arteriitis temporalis, v knihe :. Sammlung seltener Klinischer Falle, Hrsg. v. T. Brugsch u. H. Brugscb, Hft 2, S. 21, Lpz., 1951, Bibliogi.; W 1 1 k k e K. R. a. V literatúre L. A. Polymyalgia rheumatica, Ann. intern. Med., V. 66, str. 77, 1967, bibliogr.
V.N. Stock; H. E. Yarygin (Pat. An).