Príčiny, kliniky a metódy liečby hemofílie

Nesúrodosť krvi je už dlho známa lekárom ako "kráľovská choroba". Toto ochorenie (iným spôsobom sa nazýva hemofília) je opísané ako náchylnosť ciev k zvýšenému krvácaniu. Je zrejmé, že ochorenie nesie len nebezpečenstvo pre zdravie, ale aj pre život pacienta.

Dôležité: hemofília sa týka hemoragických patológií a je dedičná. Hlavné nebezpečenstvo koagulácie krvi spočíva v tom, že spôsobuje dlhotrvajúce a pomerne intenzívne krvácanie. Zároveň, aby sme zistili, aký faktor tentoraz vyvolal podobný jav, je mimoriadne problematický.

dôvody

Toto ochorenie je vo väčšine prípadov geneticky determinované. Hlavné príčiny spočívajú ochorenie v rozpore syntézy protrombínu a fibrinogénu, rovnako ako nedostatok biochemických zlúčenín, ktoré riedia krv.

Základné faktory, ktoré môžu vyvolať túto chorobu, sú:

• Hlavná je dedičná trombocytopatia.
• Chronické ochorenie pečene, - že telo vytvára fibrinogén a protrombín (proteíny, ktoré sú zodpovedné za zrážanie krvi), avšak žiadne funkčné chyba za následok znížené úrovne syntézy týchto látok, a v dôsledku toho vyvoláva krvácanie.
• Znížený počet krvných doštičiek v dôsledku trombocytopénie, nedostatok faktorov X, V, II, VII.
• Hemolytická anémia je vážne ochorenie spojené s deštrukciou červených krviniek priamo v cievach. Výsledkom je, že kostná dreň, ktorá sa pokúša naplniť nedostatok kyslíka, aktívne syntetizuje ďalšie nezrelé červené krvinky. Počet krvných doštičiek, ktoré vyprodukoval, naopak výrazne klesá - v dôsledku toho sa krv nevyhne.
• Ďalšími príčinami ochorenia sú systémové alergické prejavy (žihľavka, anafylaktický šok). Na pozadí takýchto zmien v tele sa do krvného obehu pacientov uvoľní veľké množstvo histamínu - cievne steny sa stanú priedušnými a samotná krv sa zriedi.
• Stáva sa, že choroba sa vyvíja v dôsledku leukémie - rakoviny krvi (zhoršenie produkcie leukocytov, erytrocytov, krvných doštičiek).
• Nedostatok vápnika v tele. Tento prvok, spolu s proteínmi fibrinogén a protrombín, je zodpovedný za zrážanie krvi.
• Nedostatok vitamínu K.
• Choroba môže spôsobiť injekciu heparínu - lieku, ktorý zriedi krv.
• Príčiny vzniku krvácania z kapilárneho hematómu, Willebrandovej choroby, DIC-syndrómu.
• Imunitná vaskulitída.

Klinický obraz

Popísané ochorenie u dospelého alebo dieťaťa sa prejavuje nasledovne:

• zvýšené krvácanie z rany, ďasná;
• časté podliatiny;
• Pri pokuse o zastavenie krvácania sú ťažkosti.

Jedným z typických príznakov ochorenia u dieťaťa je pravidelný výskyt malých hematómov. Hlavnou príčinou tohto javu je choroba von Willebrandovej choroby.

diagnostika

Na potvrdenie vhodnej diagnózy musí pacient:

• na získanie všeobecného krvného testu;
• podstúpiť vyšetrovanie agregácie krvných doštičiek (demonštruje schopnosť buniek naviazať sa navzájom);
• na meranie času, po ktorom sa krv zastavila po prepichnutí prsta perom.

Ako sa s touto chorobou zaoberať?

V prípade, že ochorenie vznikol zo systémového ochorenie spôsobené zníženou rýchlosťou zrážaniu krvi, liečba by mala byť zameraná na riešenie základnú príčinu ochorenia. Takže keď je patológia leukémie založená, pacientovi sa ukáže žiarenie, chemoterapia, ak je to potrebné - transplantácia kostnej drene.

Ak je pečeň ťažko zodpovedná za zlú krv, pacientovi je predpísaná liečba liekom s použitím hepatoprotektívnych liekov.

Často remisie ochorenia je dosiahnuté obohatenie zložky výživy, ktoré by viedlo k nedostatku jej vývoja - kyselina listová, vápnik, vitamín K, ako aj esenciálnych aminokyselín.

Zvýšenie počtu chýbajúcich faktorov zrážanlivosti v krvi dieťaťa alebo dospelého trpiaceho ochorením s použitím určitých liekov.

Liečba hemofílie (v závislosti od príčiny, ktorá spôsobila jej vývin) môže zahŕňať nasledujúce lieky:

• Koagulanty získané z darcovskej plazmy sa používajú na zastavenie krvácania.
• Boj proti nedostatku fibrinogénu je možný intravenóznym podávaním liekov so zvýšeným obsahom.
• Liečba hemofílie spôsobenej von Willebrandovou chorobou sa uskutočňuje injekciou kryoprecipitátu a antihemofilnej plazmy.
• Výborný hemostatický účinok dokazujú Contrikal a kyselina aminokaprónová. Tieto lieky zabraňujú tvorbe krvných zrazenín.

Bez ohľadu na príčinu choroby liečba nevyhnutne zahŕňa:

• prípravky so zvýšeným obsahom železa;
• transfúzia darcovskej krvi.

Tradičná medicína odporúča doplniť liečbu ochorenia s odvarmi z plodov týchto rastlín:

• dráč;
• arónia;
• listy ryže a jahody.

Pri absencii vhodnej liečby môže patológia spôsobiť ťažké krvácanie, ktoré povedie k smrti.

Zlé zrážanie krvi počas tehotenstva je závažným ochorením. Môže byť založený na systémových ochoreniach alebo nedostatkoch proteínov (protrombín, fibrinogén), vitamín K, vápnik. V každom prípade pacienti s touto chorobou potrebujú včasnú medikáciu (zameranú na odstránenie príčiny ochorenia a odstránenie jej následkov). Inak môže choroba viesť k smrti pacienta.

Nízka zrážanlivosť krvi

Za normálnych podmienok je krv stále v kvapalnom stave. Ak je nádoba poškodená, častice tkaniva vstupujú do krvného obehu, proces koagulácie krvi sa spustí. Tým sa vytvorí trombus, ktorý upcháva poškodenú oblasť.

Za určitých okolností môže dôjsť k zhoršeniu zrážanlivosti krvi. Toto je plné ťažkých krvácaní a zdravotných problémov. Preto je dôležité dôkladne zistiť príčiny tohto javu a podniknúť kroky.

Čo je to táto choroba?

Krv pozostáva z mnohých zložiek: bielkovín, krvných doštičiek, erytrocytov, fibrínov a ďalších. Je zodpovedná za dodávanie živín a kyslíka do všetkých vnútorných orgánov a tkanív.

Aby sa zabránilo vážnej strate krvi v prípade vaskulárneho poškodenia, vzniká proces tvorby trombov, keď tkanivový faktor vstupuje do krvného riečišťa. Ak je tento proces porušený, indikuje prítomnosť ochorenia.

Zlé zrážanie krvi je spojené s nedostatkom niektorých enzýmov. Existuje znížená tvorba krvných doštičiek. Táto patológia je nebezpečná pre ľudské zdravie a život. Ak je vaskulárne poškodenie ťažké, potom silná strata krvi môže viesť k smrti človeka.

V závislosti od provokačného faktora môže byť niekoľko odpovedí na otázku, čo sa choroba nazýva:

1. Ak je patológia spojená s nedostatkom krvi fibrinogénu, potom sa koagulačná porucha nazýva fibrinogenéza.
2. Keď dedičný faktor zohráva kľúčovú úlohu, choroba sa bežne nazýva hemofília. Tento problém postihuje hlavne mužov.
3. Choroba spôsobená nedostatkom krvných doštičiek sa nazýva trombocytopénia.

Tieto ochorenia majú podobné príčiny vzniku a sú charakterizované tým istými symptómami.

Aká je príčina ochorenia?

Príčiny zlej krvnej zrážanlivosti sa môžu meniť. A u mužov a žien môže byť choroba spôsobená rôznymi faktormi. Napriek tomu existuje niekoľko všeobecných predpokladov:

1. Choroby pečene.
2. Poruchy v práci imunitného systému.
3. Dlhodobá liečba nesteroidnými protizápalovými liekmi.
4. Akútny nedostatok vápnika v tele.
5. Alergické reakcie, ktoré sprevádzajú významné uvoľňovanie histamínov do krvi.
6. Vývoj rakoviny.
7. Liečba liekov zameraných na liečbu kardiovaskulárnych ochorení.
8. Nepriaznivé podmienky prostredia, zamestnanie v rizikovej výrobe.
9. Nedostatok vitamínu K v tele.
10. Dlhodobá liečba silnými antibakteriálnymi liekmi.
11. Používanie liekov určených na zabránenie tvorby nových ciev v tele.

U žien liečba kŕčových žíl často vedie k problému. Vykonáva sa s pomocou špecializovaných liekov, napríklad Troxevasin, Warfarin, Detralex a iní. Tieto lieky môžu veľmi zriediť krv, čo vedie k vzniku porušenia.

U mužov sa dedičný faktor stáva častou príčinou problému. Takáto choroba, ako napríklad hemofília, sa často prenáša z generácie na generáciu presne cez mužskú líniu.

Príčiny ochorenia u detí

Porušenie krvnej zrážanlivosti sa môže pozorovať aj v mladšom veku. Najčastejšie príčiny u detí sú:

1. Choroby kardiovaskulárneho systému.
2. Vrodená hemofília, ktorú zdedilo dieťa.
3. Nedostatok vitamínu K v tele.
4. Autoimunitné ochorenia.
5. Bola vykonaná transfúzia krvi.

Zlé zrážanie krvi u dieťaťa môže byť veľmi nebezpečné pre jeho zdravie a dokonca aj pre život. Preto je potrebné diagnostikovať ju čo najskôr a začať liečbu.

Príčiny a nebezpečenstvo porúch krvácania počas tehotenstva

Počas tehotenstva dieťaťa prechádza telo ženy obrovskými zmenami, takže sa musí prispôsobiť novým okolnostiam. Zmeny sa vyskytujú v mnohých systémoch. Často to vedie k poruchám, a to aj v obehovom systéme. Medzi hlavné príčiny zlého zrážania krvi počas tehotenstva patria:

1. Predčasné oddelenie placenty.
2. Embolizmus s plodovou tekutinou.
3. Reorganizácia imunitného systému spôsobená tehotenstvom.

Porušenie zrážania krvi u tehotných žien môže viesť k negatívnym následkom pre zdravie a dokonca aj pre život. Existuje vysoká pravdepodobnosť krvácania po pôrode, predčasného pôrodu alebo potratu. Preto odborníci nevyhnutne označia niekoľko vhodných analýz na detekciu patológie.

Tehotná žena musí starostlivo starať o svoje zdravie. Úplné odmietnutie fajčenia a pitie dokonca malých dávok alkoholických nápojov je povinné. Je potrebné správne vybudovať režim pitnej vody, pretože nadbytočná tekutina v tele môže spôsobiť zriedenie krvi.

Ako sa manifestuje choroba?

Prítomnosť ochorenia je charakterizovaná charakteristickými symptómami. Zahŕňajú:

1. Dlhé a ťažké krvácanie aj pri malých poškodeniach krvných ciev.
2. Vzhľad na telo modrín s neznámym pôvodom.
3. Časté krvácanie z nosa.
4. Príliš veľa menštruácie.
5. Krvácanie ďasien pri čistení zubov alebo pri konzumácii pevných potravín.
6. Krvácanie v čreve, ktoré je zistené pridaním krvi do stolice.

Tieto príznaky by mali byť výhovorkou na okamžité konzultovanie s lekárom. Špecialista vykoná správnu diagnózu a zistí presnú príčinu vzniku symptomatológie.

Čo môže viesť k nedostatočnej liečbe?

Ak choroba nie je diagnostikovaná včas a nezačne liečiť, môžu sa vyvinúť závažné komplikácie. Odborníci dávajú niekoľko odpovedí na otázku, aké nebezpečné je narušenie zrážania krvi:

1. Krvácania v mozgu.
2. Silná bolesť a hemoragia v kĺboch.
3. Výskyt krvácania v rôznych oblastiach gastrointestinálneho traktu.

Pri vážnych otvorených ranách bude dosť ťažké zastaviť krvácanie. Nadmerná krvná strata vedie k narušeniu práce všetkých vnútorných orgánov. Ak osoba nedostane pomoc včas a nedostane transfúziu krvi, zomrie.

Metódy liečby

Keď zistíte príčiny choroby, je potrebné definovať s tým, čo robiť ďalej. Liečba zlého zrážania krvi bude ťažké a časovo náročné. Iba vtedy, keď budú dodržané všetky predpisy lekára, bude možné dosiahnuť dobrý výsledok.

Hlavnou metódou liečby je použitie vhodných liekov. Zahŕňajú:

1. Vitamín K na injekciu.
2. Prostriedky, ktoré inhibujú deštrukciu fibrínu v krvi. Patrí sem kyselina aminokaprónová a niektoré ďalšie.
3. Lieky určené na zlepšenie zrážanlivosti krvi (koagulanty). Môžu to byť priame alebo nepriame akcie.
4. Prípravky, ktoré obnovujú normálnu tvorbu krvných doštičiek. Najčastejšie používaný oprevekín a hydroxymočovina.

Dobrý účinok je daný transfúziou plazmy darcovskej krvi pacientovi. Obsahuje prírodné faktory zrážanlivosti.

Špecifické lieky a ich dávky sú individuálne vybrané pre každého pacienta. Je potrebné prísne dodržiavať pokyny na použitie, pretože predávkovanie takýchto liekov môže viesť k negatívnym následkom.

Spolu s liekovou terapiou odporúčajú odborníci dodržiavať určitú diétu. Dobrým výsledkom je liečba ľudovými prostriedkami.

Najlepšie ľudové techniky

Keď zistíte, prečo sa porucha vyskytla, musíte okamžite začať liečbu. Súčasne s užívaním liekov môžete používať ľudové recepty založené na liečivých rastlinách. Medzi najúčinnejšie z nich patria:

1. Odvar z dvojdielnej žihľavy. Vďaka vitamínom K a C, ktoré sú v ňom obsiahnuté, je schopný zvýšiť koagulačnú schopnosť krvi a hladinu hemoglobínu, ako aj znížiť koncentráciu cukru. Pri príprave lieku si vezmite lyžicu sušenej mletého surového materiálu alebo päť listov čerstvej mladé kopřivy. Nalejte si pohár vriacej vody a nechajte to trvať najmenej pol hodiny. Varené infúzne nápoje štvrť skla pred každým jedlom.
2. Odvar, pripravený na základe škrupiny orechov, má dobrý účinok. Pri jeho príprave je potrebné pripraviť škrupinu tak, aby v nej ostali všetky oddiely, ktoré zakrývajú jadro. Polievková lyžica nakrájanej škrupiny je naplnená pol litrom vriacej vody a varíme 20 minút. Potom sa produkt prefiltruje a prenesie sa do 20 ml trikrát denne.
3. Arnica má vlastnosť zlepšenia zrážanlivosti krvi. Na základe toho je pripravená infúzia. Za týmto účelom sa dve polievkové lyžice sušených surovín vyparí s 200 ml vriacej vody. Po 40 minútach môžete kompozíciu filtrovať. Vezmite si tento liek na lyžičku trikrát denne.
4. Účinným liekom bude droga založená na rakovine. V pohári vriacej vody namočte 15 gramov suchého bylinky a trvá asi 15 minút. Vziať filtrovaný výrobok by mal byť na polievkovú lyžičku pred jedlom trikrát denne.

V niektorých prípadoch môže použitie takýchto liekov viesť k vzniku alergických reakcií. Pred použitím konzultujte s lekárom.

Správna strava

Dôležitým aspektom terapie je správna výživa. Je potrebné uviesť do stravy čo najväčší počet produktov, ktoré zlepšujú zrážanlivosť krvi a priaznivo ovplyvňujú jej zloženie. Zahŕňajú:

1. Zelené kultúry. Osobitná pozornosť by sa mala venovať šalátom a špenátom. Obsahujú veľké množstvo vitamínu K.
2. Nezabudnite jesť tučné ryby, napríklad pstruhy alebo losos. Zadajte tresku pečeň do stravy.
3. Menu by malo obsahovať čo najviac zeleniny. Užitočné sú kapusta, mrkva, kukurica, uhorky, paradajky a zeler.
4. Existuje viac ovocia: jablká, banány, granátové jablká, hrušky. Piť šťavy.
5. Takisto budú mať prospech červené bobule, napríklad maliny, ríbezle a jahody.
6. Vlašské orechy.
7. Lužiny: fazuľa, šošovka, hrášok.
8. Biely chlieb.
9. Pohanková kaša.
10. Živočíšne tuky: smotana, maslo. Pri výbere mäsa je lepšie uprednostniť jahňacie alebo bravčové mäso. Bravčová pečeň je tiež užitočná.

Pokúste sa úplne vylúčiť z vašej stravy nasledujúce produkty:

1. Alkoholické nápoje.
2. Silný čierny čaj a káva.
3. Klobásové výrobky.
4. Tuk a nadané jedlá.
5. Majonéza.
6. Cukrovinky.
7. Polotovary.

Diéta by mala byť vyvážená. Potrebujete veľa potravín bohatých na vitamíny a minerály. To je jediný spôsob, ako rýchlo obnoviť zdravie.

Teraz viete, čo sa nazýva porucha krvácania, prečo sa to stane a ako sa s ním vyrovnať. Preto pri prvých alarmujúcich príznakoch sa poraďte s lekárom a vykonajte lekárske vyšetrenie.

Nekompetentnosť krvi, je to hemofília

Zvyčajne sa menšie krvácanie zastaví do 10 minút. Je to tentoraz, keď krvné bunky potrebujú "poškodiť poškodenú nádobu". Ale nie vždy sa to stane. Neschopnosť zastaviť krv môže mať vážne dôsledky. Aký je názov ochorenia spojený s nepredvídateľnosťou krvi? Je známe od dávnych čias a nazýva sa hemofíliou.

Čo je hemofília?

Hemofília je ochorenie, pri ktorom krv nespôsobuje koaguláciu. Choroba sa nemôže vyskytnúť počas života, pretože má výlučne genetický pôvod. Odovzdáva sa len na materskej línii deťom. Ženy sami to netrpia. Aby sa dievča narodilo s dedičnou patologickou hemostázou, musia sa skombinovať dva faktory - matka je nosičom poškodeného génu a otec je chorý hemofíliou.

Prečo nezomrieme z krvácania?

Zdravá osoba v krvi obsahuje proteíny, ktoré sú zodpovedné za obnovenie integrity krvných ciev. Ak je stena nádoby poškodená, telo spúšťa sériu biochemických procesov, ktoré možno rozdeliť do troch etáp:

1. Primárna zastavenie krvácania (hemostáza) kŕčom cievy a zablokovaním poškodenia krvných doštičiek. Sú lepené dohromady a tvoria druh korku. Trvá to 3 minúty.
2. Ďalej v krvi začína tvoriť špeciálne proteíny - filamenty fibrínu, z ktorých sa tvorí trombus. Existuje proces koagulácie (koagulácie), ktorý dokončuje úplné zablokovanie steny cievy. Čas koagulácie - 10 minút
3. Keď sa integrita cievnej steny úplne obnoví, trombus sa rozpustí ako zbytočnosť.

Hlavnou etapou je proces tvorby trombu. V ňom sú zahrnuté faktory zrážanlivosti krvi - proteíny prítomné v krvnej plazme. Nazývajú sa faktory zrážanlivosti plazmy. Ak aspoň jedna z nich chýba, krv sa nezloží.

Klasifikácia a závažnosť ochorenia

Neprítomnosť alebo nízky obsah faktorov zrážanlivosti v krvnej plazme nastáva v dôsledku mutácie génu, ktorý je zodpovedný za ich syntézu. V závislosti od toho, čo faktor nestačí, existujú tri typy ochorení:

1. Nedostatok antihemofilného globulínu (faktor VIII) spôsobuje porušenie tvorby protrombinázy. Takáto hemofília sa nazýva klasická (A). To predstavuje až 85% prípadov.
2. Keď plazmatický faktor IX (zložka tromboplastínu) chýba alebo je prítomný v malom množstve, diagnostikuje sa hemofília B. Trpí asi 13% pacientov.
3. Hemofília C je extrémne zriedkavá (1 - 2%) a vyskytuje sa v dôsledku nedostatku prekurzora tromboplastínu (faktor XI).

Závažnosť ochorenia je určená stupňom aktivity faktorov zrážanlivosti plazmy. Ak ich chýba úplne alebo ich obsah nepresahuje 1%, choroba je ťažká. Priemerný stupeň závažnosti sa pozoruje, ak koagulačný faktor je 1-5%. Ak jeho počet presahuje 5%, hovorí o ľahkej forme. Závažný a mierny stupeň sa prejavuje bezprostredne po narodení alebo v prvom roku života dieťaťa. Jednoduchá fáza sa môže prejaviť iba v školskom veku.

Symptómy zrážania krvi

Hlavným príznakom je krvácanie, ktoré je ťažké zastaviť. Ihneď po narodení je to krvácanie z pupku pupočnej šnúry. Zdržiavacím faktorom pre rozvoj klinického obrazu v detstve je materské mlieko obsahujúce dostatočné množstvo trombokinázy.

Vývoj symptómov v detstve

Keď dieťa začína rozvíjať okolitý priestor, má pod krvou hematómy a krvácanie. Príčinou krvácania stáva akékoľvek trauma - hryzenie a straty zubov, hryzenie jazyka, poškriabaniu, modrina, intervencie vo forme zníženia cien frenulum jazyka injekcie. Vo veku jedného roka má dieťa krvácanie z nosa. Hemoragický syndróm posilňuje detské infekcie - osýpky, ovčie kiahne, ARVI, ružienka. Po nich sa na koži objavujú viaceré presné krvácania.

Ako ste starší, príznaky sa zhoršujú. Začnite veľké vnútorné krvácanie, tok krvi do kĺbov - hemartróza. Môžu byť vyvolané modriny, ľahkými zraneniami alebo spontánne. Hemartróza spôsobuje čiastočnú čiastočnú a úplnú imobilizáciu kĺbu. Väčšinou trpia kolenami, lakťmi a členkami. V ťažkej forme môže patologický proces zakázať až 12 kĺbov. Do dospievania môže byť dieťa deaktivované.

Klinické prejavy u dospelých

Postupne opakované intraartikulárne hemorágie vedú k vývoju vážnych porušení:

1. Deformácia osteoartritídy, pri poruche činnosti motora v dôsledku zakrivenia panvových kostí, chrbtice, chodidiel. V súvislosti s tým sa vyvíja svalová podvýživa.
2. Chronická synovitída - zápal vnútorného obloženia kĺbu a akumulácia tekutiny v ňom.

Krv môže prúdiť do mäkkých tkanív. Hematómy, ktoré sa tvoria medzi svalmi, sa nerozpúšťajú a zvyšujú stláčanie ciev a spôsobujú ischémiu okolitých tkanív až po atrofiu svalov a gangrénov. Frekvencia komplikácií na prvom mieste je hemartróza. Nasledovali hematómy. Tretie miesto je obsadené krvácaním obličiek, gastrointestinálneho krvácania, postihujúcim centrálny nervový systém. Sekundárne a veľmi vážne ochorenie sprevádzajúce nízku koaguláciu krvi je anémia, ktorá sa vyvíja v dôsledku neustálej straty krvi.

Manifestácia hemofílie u žien a nosičov defektného génu

U žien nosič hemofílie neprechádza bez stopy. Ich krv má nižšiu koagulačnú schopnosť ako zdravá osoba. To však nevykazuje klinické príznaky a neovplyvňuje zdravie. Žena s hemofíliou má štandardný súbor príznakov. Pre ňu je vážne krvácanie z pôrodu vážnym nebezpečenstvom.

Diagnóza a liečba

Hlavným diagnostickým testom je koagulogram s určením času koagulácie krvi. Analyzuje sa:

• rýchlosť tvorby zrazeniny;
• trombínový čas - analýza kvality a množstva fibrinogénu (čas, počas ktorého sa tvorí fibrínová zrazenina);
• protrombín je test, ktorý určuje prítomnosť a funkčnosť faktorov zrážanlivosti plazmy.

Hemofília sa odlišuje od iných ochorení s podobnými klinickými prejavmi - Willebrandtovou chorobou (postihuje muži a ženy), aplastickou anémiou, chronickou leukémiou.

Liečba hemofílie nie je možná. Liečba je zameraná na udržiavanie a monitorovanie stavu pacienta. Jeho základom je neustále zavádzanie chýbajúcich koagulačných faktorov do krvi. Injekcie sa musia podávať dvakrát až trikrát denne. Pri krvácaní je pacientovi poskytnutý odpočinok v posteli, zavedenie liekov, ktoré chránia krvné cievy a zastavujú krv. Hemartrózy sa liečia imobilizáciou kĺbu a vyčerpaním krvi nahromadenej v ňom. Potom sa hormonálna liečba podáva injekciou lieku (prednizolónu) do kĺbu.

Umieranie na menšie, dokonca dlhotrvajúce krvácanie v našej dobe nie je možné, pretože existujúce lieky môžu priniesť zloženie krvi do stavu blízkeho zdravému. Pacient, najmä dieťa, by mal mať vždy "hemofilný pas" - kartu, ktorá ukazuje diagnózu (pre prvú pomoc) a súradnice rodičov alebo blízkych.

Prečo existuje zlá zrážavosť krvi a čo robiť

Krv - najdôležitejšia časť ľudského tela, pretože obsahuje látky, ktoré sú bez výnimky životne dôležité pre všetky orgány a tkanivá. Odchýlky od normy stavu alebo zloženia krvi spôsobujú narušenie mnohých funkcií a vedú k chorobám. To, čo je nebezpečné, je zlá zrážavosť krvi, aký je názov choroby, ktorá je s ňou spojená, a čo možno urobiť na normalizáciu stavu - otázky, na ktoré je lepšie poznať odpovede vopred, aby sa nestratili v núdzovej situácii.

Zlé zrážanie krvi sa nazýva ochorenie

Zlé zrážanie krvi, ako aj jej zhrubnutie nie je choroba, je to prejav chorôb a stavov, ktoré určujú pokles koncentrácie koagulačných faktorov v krvi. Choroby sú často dedičné.

1. Hemofílie. Geneticky určená choroba. Existujú dva typy - keď v krvi nie je žiadny proteín zodpovedný za zrážanie krvi alebo ak je nedostatok plazmy Christmy.
2. Von Willebrandovu chorobu. Dedičný vo väčšine prípadov nedostatok krvi pacientov špecifického faktora von Willebrand. V dôsledku toho nedochádza k tvorbe krvnej zrazeniny, pretože krvné doštičky sa nedržia na stenách poškodenej cievy, nedochádza k agregácii krvných doštičiek. Zníženie krvi von Willebrandovho faktora sa vyskytuje aj v dôsledku viacerých krvných transfúzií s aortálnou stenózou, reumatoidnou artritídou.

Ide o dve ochorenia, ktorých hlavným prejavom je zvýšené krvácanie. Môžete tiež zaznamenať stavy súvisiace s počtom krvných buniek, ktoré sa podieľajú na tvorbe krvnej zrazeniny - trombu v mieste poškodenia cievy alebo fibrínových vlákien, ktoré ho fixujú:

Príčiny zlého zrážania krvi

Zníženie koagulačnej kapacity krvi sa vyskytuje pri týchto faktoroch:

• ochorenia pečene, ktoré sú zodpovedné za vývoj väčšiny koagulačných faktorov:
  • onkologický - karcinóm, metastázy v pečeni,
  • infekčná - hepatitída,
  • zníženie množstva fungujúceho pečeňového tkaniva - cirhózy;
• otravy, dlhodobého užívania antibiotík, antikoagulancií;
• nedostatok vápnika, ktorý sa podieľa na tvorbe trombu, jeho účasť je potrebná na vytvorenie trombínu a fibrínu;
• nedostatok vitamínu K - dochádza k tvorbe mnohých koagulačných faktorov pri povinnej prítomnosti vitamínu K.
• niektoré formy anémie, hojná krvná strata - strata veľkého počtu červených krviniek stimuluje kostnú dreň k ich zvýšeniu produkcie na úkor tvorby krvných doštičiek; s rýchlou stratou krvi nemá telo čas na vyplnenie počtu krvných doštičiek;
• leukémia - dochádza k porušeniu tvorby krvných doštičiek.

Symptómy nízkej zrážanlivosti krvi

Hlavným prejavom je zvýšené krvácanie a neschopnosť zastaviť krv obvyklými metódami.

Pacienti tiež zaznamenávajú časté spontánne krvácanie, od najmenších modrín, rozsiahle modriny a modriny, slabosť a závrat.

Slabé zrážanie krvi: čo robiť

Ak sa objavia príznaky nízkej zrážanlivosti krvi, mali by ste navštíviť hematológov a podrobiť sa dôkladnému vyšetreniu na určenie príčiny patológie.

Hlavná metóda, ktorá vám umožňuje sledovať stav krvi - biochemická analýza - koagulogram. Všetky lekárske opatrenia sa vykonávajú pravidelne.

Liečba nadmerného zriedenia krvi by sa mala vykonávať nevyhnutne pod dohľadom lekára, aby sa nepreniesla patológia do opačného stavu a potom sa nepodporovala zvýšená trombóza.

Z liekov zvyčajne používajte:

• vitamín K vo forme injekcií;
• kyselina aminokaprónová a ďalšie činidlá, ktoré inhibujú rozpúšťanie fibrínu;
• koagulanty priamej a nepriamej akcie;
• lieky, ktoré stimulujú tvorbu krvných doštičiek - oprelvekín, hydroxymočovina.

Dobrý účinok je transfúzia krvnej plazmy obsahujúcej koagulačné faktory.

Pri liečbe nízkej zrážanlivosti krvi je výživa veľmi dôležitá. odporúča

• vysoký obsah v diétnych produktov, ktoré obsahujú vitamín K: obohatenie potravín pohánka, banán, mango, reďkovky, moruše, paprika, fazuľa, vlašské orechy;
• obmedzenie alebo vylúčenie nápojov kofeínom;
• žihľava, raňajky, odvar z orechovej škrupiny - ľudové prostriedky účinné s krvácaním.

Zlé zrážanie krvi počas tehotenstva

Počas tehotenstva telo ženy zažije značné zaťaženie, takže môžu existovať podmienky, ktoré pomáhajú znížiť zrážanlivosť krvi. Najčastejšie sa to stane v prípade

• preťaženie imunitného systému;
• vírusové ochorenia;
• používanie liekov, povolené antibiotiká;
• beri-beri;
• zvýšený obsah vitamínu C v potravinách.

Znížené zrážanie krvi môže spôsobiť vážne komplikácie - krvácanie po pôrode, predčasné ukončenie tehotenstva.

Aby sa zabránilo rozvoju patológie,

• úplne prestať fajčiť (a tiež pasívne);
• plne jesť, naplniť nedostatok vitamínov;
• stanoviť režim pitnej vody bez použitia nadbytočnej tekutiny.

Prítomnosť zlej koagulácie krvi je príležitosťou venovať pozornosť blahobytu tela, vykonať potrebné opatrenia na hygienu, zaviesť obmedzenia v bežnom spôsobe života. Potom bude táto choroba pod kontrolou a nemôže spôsobiť veľa škody.

Zlé zrážanie krvi

Hemokoagulácia je komplexný systém interakcie krvných doštičiek, fibrínov a krvných proteínov, ktorý poskytuje spoľahlivú ochranu ľudského tela pred masívnou stratou krvi s menším poškodením. V tomto procese rôzne enzýmové látky ovplyvňujú štiepenie fibrinogénu. Táto látka je schopná rýchlo tvoriť husté tromby, ktoré zastavujú malé pretrhnutia krvných ciev. Nemyslite si, že takýto systém môže zastaviť krvácanie z tepien a iných veľkých krvných ciev. Ale keď sú kapiláry poškodené, čo môže byť traumatizované rezmi a odreninami, perfektne sa zastaví.

Zlá zrážavosť krvi je nebezpečným stavom, v ktorom ohrozuje ľudský život. Hoci v niektorých prípadoch je to zlá zrážavosť krvi, ktorá zabraňuje vzniku srdcového infarktu, mŕtvice a trombózy pľúcnych artérií. Avšak je potrebná určitá fyziologická rovnováha, pri ktorej nie je zlá zrážanlivosť krvi a protrombínový čas má normálne parametre.

Čo je zlé krvné zrážanie: čo sa nazýva?

Najprv je potrebné pochopiť, čo je zlé zrážanie krvi, s tým, čo môže byť takýto stav spojený. Všeobecná definícia je:

Nízka koagulabilita krvi je patologický stav, v ktorom je pozorovaný enzymatický deficit reakčných vlastností fibrínu a proteolytických látok.

Mnoho ľudí sa pýta na názov zlej koagulácie krvi u ľudí. A to v žiadnom prípade nie je nehoda, pretože existuje niekoľko mien pre takýto štát a všetci majú právo existovať. Takže zlé zrážanie krvi sa nazýva trobocytopénia, ak hlavným patogénnym faktorom je nedostatočná tvorba krvných doštičiek. V prípade, že nadmerné krvácanie je spojené s nedostatkom fibrinogénu, zlé zrážanie krvi sa nazýva fibrinogenéza. Existuje ešte jedno meno, ktoré v minulom storočí vystrašilo všetky kráľovské rodiny Európy. Táto hemofília je dedičné ochorenie prenášané od matky výlučne mužom. Ženy s hemofíliou trpia mimoriadne zriedkavo.

Príčiny zlého zrážania krvi

Tiež ľudia, ktorí systematicky podstupujú liečebné postupy pre kŕčové žily dolných končatín a panvovej dutiny, sú vystavení riziku vzniku zlého zrážania krvi. Takmer všetky lieky, ktoré sa používajú na takúto liečbu, vrátane "Troxevasinu", "Heparínu", "Detralexu", "Warfarínu" a mnohých ďalších, majú výrazný fibrinolytický účinok. Krv sa skvapalňuje a postupne stráca schopnosť tvoriť krvné zrazeniny. Čo je striktne povedané, je potrebné na účinnú liečbu hlbokej žilovej trombózy, ktorá spôsobuje tromboflebitídu a trofické vredy.

S cieľom zvážiť iné príčiny zlého zrážania krvi je potrebné sa zaoberať samotným procesom tvorby fibrinogénu, trobocytov a ich interakcie medzi sebou.

V normálnom stave systému zrážania krvi dochádza k aktivácii fágu a reaktivácii krvných doštičiek a enzymatickej aktivity fibrinogénu. V dôsledku týchto procesov reologické vlastnosti zostávajú vo fyziologickom stave. Ak existuje hrozba krvácania, potrebné zásoby krvných doštičiek a fibrinogénu sa rýchlo dopravujú na miesto poškodenia krvných ciev. Proces prilepenia krviniek začína tvoriť trombus.

Ďalšou dôležitou úlohou zrážanlivosti krvi je lokalizácia a delimitácia lokálneho zápalového zamerania. Napríklad je potrebné rozobrať malý vred na koži. Zóna hyperemia rýchlo tvorí okolo neho, ktorý je lokalizovaný malým jasným valčekom. Na tomto mieste dochádza k masívnej tvorbe mikroskopických krvných zrazenín, aby sa zabránilo infiltrácii infekčných látok do centrálneho obehového systému.

Ak je to nevyhnutné, zahrnutie systému zrážania kože je membránový účinok na fosfolipidové bunkové inklúzie. V krvnej plazme sa aktivujú koagulačné faktory, ktoré sa digitalizujú z I do VIII. Pod ich vplyvom sa fibrinogén pomocou enzýmových látok stáva schopný interakcie s krvnými doštičkami. Regulácia tohto procesu sa uskutočňuje pod vedením centrálneho nervového systému a imunity.

Preto je zrejmé, že príčinou zlej koagulácie krvi môže byť:

• v deficite určitých vitamínov, napríklad K, alebo proteínov, ktoré sa podieľajú na metabolických procesoch krvi;
• pri vrodenej poruche enzymatických spojení medzi faktormi zrážanlivosti krvi;
• pri používaní niektorých liečivých prípravkov;
• v patológii produkcie fibrinogénu.

Niekedy sú príčinou zlej koagulácie krvi slabé podmienky prostredia, práca v škodlivej produkcii, zníženie imunitných funkcií, predĺžené krvácanie, rakovina.

Zlé zrážanie krvi počas tehotenstva je nebezpečné!

Mnoho žien počas obdobia tehotenstva prežíva najkomplexnejšiu hormonálnu a imunitnú reštrukturalizáciu svojho tela. Zlé zrážanie krvi spravidla počas tehotenstva je spravidla dôsledkom zhoršenej imunity, ktorá je potlačená tak, že organizmus neodmieta vývojový plod, ktorý má od matky odlišnú genetickú štruktúru bielkovín.

V niektorých prípadoch to zabraňuje negatívnym dôsledkom, ako sú hemoroidy, tromboflebitída a kŕčové žily dolných končatín. Avšak pri prekročení určitého prahu úrovne depresie trombocytov zlé zrážanlivosti krvi v tehotenstve je to nebezpečné.

Nebezpečenstvo spočíva predovšetkým v tom, že v neskorších obdobiach existuje vážne riziko prerušenia placenty, hojné krvácanie z práce, predčasné narodenie a potrat v dôsledku hemodynamických porúch placenty a pupočníkovej šnúry.

Táto podmienka vyžaduje korekciu, ale iba pod starostlivým vedením ošetrujúceho lekára. Odstráňte faktory nepriaznivého vplyvu. Vyhýbajte sa fajčeniu a piť alkoholické nápoje, neustále monitorujte svoje pitie. Použitie príliš veľa tekutín vedie k zriedeniu krvi a masívnemu opuchu nôh a tváre.

Dôsledky môžu byť tiež rôzne hemopatológie u plodu. V detskom veku môže dôjsť k vrodenej zlej koagulácii krvi. Hoci vo väčšine prípadov u detí novorodeneckej periódy je to skôr fyziologický stav, ktorý sa stabilizuje po uplynutí adaptačného obdobia. V detskom veku a veku materskej školy môže byť zlé zrážanie krvi u dieťaťa spojené s nedostatkom príjmu určitých typov bielkovín v tele. Podieľajú sa na tvorbe fibrinogénu.

Príznaky zlého zrážania krvi

Znaky patológie na dlhú dobu môžu zostať bez povšimnutia. Avšak vzhľadom na nárast patologických zmien v systéme zrážania sa klinický obraz postupne začína prejavovať špecifickými vlastnosťami.

Hlavné príznaky zlej koagulácie krvi sa môžu prejaviť ako:

• časté opakované prípady podkožných hematómov s malým fyzickým účinkom;
• krvácanie z nosa, vylučovanie erytrocytov močom;
• po čistení zubov sa môže objaviť krv na kefke;
• výskyt mikroskopických trhlín a rán na koži bez viditeľného vonkajšieho vplyvu.

V budúcnosti je jasným príznakom zlej koagulácie krvi klinický obraz anémie. Môže to byť slabosť, závrat, vypadávanie vlasov, krehké nechty, zápcha a hnačka. Bledá sliznica vnútorného spodného viečka je viditeľná.

Vo von Willebrandovej chorobe sú postihnuté veľké kĺby. Vo svojich vnútorných dutinách dochádza k pravidelnému vylučovaniu krvi, čo vyvoláva aseptický zápalový proces.

Čo ak zlé zrážanie krvi?

Väčšina pacientov s týmto ochorením nevie, čo robiť a ako sa chrániť pred rôznymi komplikáciami. Ak máte zlé zrážanie krvi, musíte najprv absolvovať kompletné vyšetrenie tela. Podobné syndrómy sa často vyskytujú na pozadí zníženej funkcie pečene. Môže to byť výrazný príznak pomalej chronickej hepatitídy alebo cirhózy pečene. Nezabudnite predložiť biochemický krvný test a urobiť ultrazvuk tohto orgánu. Potom zistite prítomnosť a výkonnosť všetkých krvných faktorov a vylúčte dedičnú predispozíciu. Potom je potrebné podrobiť sa konzultácii s angiosurgeom, ktorý môže vylúčiť patologické zmeny krvných ciev.

Odmietnuť od konštantného používania nesteroidných protizápalových liekov. Ak máte niečo, čo bolí, kontaktujte svojho lekára včas. Pretože užívanie analgetík nepomáha pri liečbe ochorenia, nevylučuje príčinu syndrómu bolesti, ale len dočasne odstráni tento príznak.

Jedzte dostatok potravín, ktoré ovplyvňujú faktory zrážanlivosti. Len málo ľudí vie, ale vitamín K, ktorý je zodpovedný za zrážanie krvi, sa tvorí v tenkom čreve. Nesprávna strava, slabá strava, dysbakterióza, kolitída, zápcha a hnačka vyčerpajú zdroj tejto dôležitej látky. Niekedy sa môže vyžadovať parenterálne podávanie vikasolu. Malo by to byť len pod dohľadom lekára.

Liečte kŕčové žily dolných končatín a hemoroidy iba pod dohľadom lekára.

Čo robiť so zlou krvnou koaguláciou u pacientov, ktorí nemôžu vylúčiť negatívne faktory ovplyvnenia? Najskôr sa chráňte pred náhlymi pádmi, ranami, odreninami a mŕtvicami. Neustále sledujte krvné parametre z hľadiska koagulačných faktorov a postupujte podľa odporúčaní zodpovedného lekára.

Liečba zlého zrážania krvi

Neexistuje žiadna špecifická a špecifická liečba zlého zrážania krvi. Prvým je vylúčenie príčiny tohto porušenia. Je potrebné včas liečiť pečeňové a gastrointestinálne ochorenia. Dôležitá prevencia menštruačného krvácania u žien. Normalizujte svoju stravu.

Špecifická liečba zlého zrážania krvi zahŕňa použitie určitých skupín liekov. Môžete ich však užívať len na odporúčanie lekára a pod neustálym sledovaním krvných parametrov. Takže nedá sa samoliečiť. Všetky nižšie uvedené informácie sú úvodnými informáciami a nemožno ich použiť na samoliečbu zlého zrážania krvi.

Takže lieky na liečbu zlého zrážania krvi zahŕňajú:

1. faktory ovplyvňujúce zvýšenie produkcie fibrinogénu - môže to byť kyselina aminokaprónová, protiliečnan alebo tranexamová kyselina, ktoré sú podávané intravenózne;
2. vikasol a iné koagulanty nepriameho mechanizmu účinku;
3. fibríny získané z darcovskej krvi;
4. sulfátový protamín je dôležitý na použitie iba so zlým zrážaním krvi na pozadí dlhodobého užívania protidoštičkových látok a heparínu;
5. plazmaferéza a transfúzia darcovskej krvi.

Porušenie krvnej zrážanlivosti

Poruchy vo fungovaní hlavných systémov tela - hemostatického systému, ktorý má chrániť jedinca pred stratou krvi - zobrazí ako porucha krvácania, ktorý je patológia koagulácie proteínových zložiek krvi v prípade krvácania.

Schopnosť krvi zrážať sa z rôznych dôvodov môže klesnúť, čo vedie k závažným a smrteľným koagulopatiám.

Kód ICD-10

Príčiny porúch krvácania

Pred svetlo základných príčin porúch zrážania krvi, je potrebné pripomenúť, že v procese zrážania pre zastavenie krvácania - sadu zložitých biochemických procesov spôsobených expozíciou (a interakcie) takmer štyri desiatky fyziologicky aktívnych látok, ktoré sa nazývajú plazmy a krvných zrazenín.

V zjednodušenej forme procese zrážania krvi pri poranení ciev môže byť opísaná ako konverzia krvný proteín protrombín (plazma koagulačný faktor II) na enzým trombín, ktorého účinok je v plazme fibrinogénu (proteín produkovaný v pečeni, koagulácia Aj faktor) sa prevedie na polymerizovaný vláknitú (nerozpustný ) proteínu fibrín. Expozícia enzýmu transglutaminázy (XIII faktorom zrážanie) stabilizuje fibrínu a jeho fragmenty sa držať špeciálne (nejadrové) krvných elementov - krvné doštičky. V dôsledku agregácie krvných doštičiek a ich adhéziu na steny nádoby sa vytvorí krvná zrazenina. Bol to on, kto zatvára "diera" v prípade porušenia integrity cievy.

patogenézy

Patogenéza abnormalít v procese zrážania krvi je priamo spojená s nerovnováhou faktorov zrážania krvi, pretože to je len vtedy, keď sú aktivované je riadený prirodzený mechanizmus tvorby krvnej zrazeniny a zastavenie krvácania. Nemenej dôležitým faktorom - počet krvných doštičiek v krvi, bunky kostnej drene syntetizovaný.

Existujúca klasifikácia porúch koagulácie ich oddeľuje - v závislosti od etiológie - od získaných, geneticky podmienených a kongenitálnych, ako aj autoimunitných.

Jednou z príčin získaných porúch krvného koagulačného patológie hematológie označiť udalosť, že zníženie hladiny fibrinogénu (hypofibrinogenaemia) alebo na zníženie obsahu krvných doštičiek v ňom:

• dysfunkcia pečene (napríklad s cirhózou alebo s tukovým ochorením pečene);
• trombogemorragichesky syndróm ICE alebo syndróm, ktorý sa vyvíja, keď rázové a traumatické stavy, počas chirurgického zákroku, po masívnej transfúzii krvi, s ťažkou septikémie a infekčných ochorení, malignity rozpad veľkých rozmerov;
• nedostatok vitamínu K (v dôsledku obturácie žlčových ciest alebo zhoršenej črevnej funkcie);
• zhubná (megaloblastická) anémia vyplývajúce z nedostatku kyanokobalínu (vitamín B 12) a kyseliny listovej (vitamín B9); To môže mať za následok patológie z ťažkej dysbacteriosis a diphyllobothriosis (parazitizmus telo široký pásomnica);
• nádorové ochorenia systému hematopoézy (leukémia, hemoblastóza) s poškodením kmeňových buniek kostnej drene;
• vedľajšie účinky antikoagulačných liečiv používaných na liečbu trombóz, ako aj cytostatiká, ktoré sa používajú na chemoterapiu rakoviny.

Príčiny krvácavých porúch zahŕňajú nasledujúce genetické a vrodené abnormality:

• hemofília A (nedostatok antihemophilic globulínu - zrážacie faktor VIII), hemofília B (koagulačné deficitu faktoru IX), a hemofília C (nedostatkom tromboplastínového - faktor XI);
• Ochorenie Villebrand (konštitutívna trombopatia alebo Willebrand-Jurgensov syndróm, keď krv nemá antihemofilný globulín);
• trombocytopenická purpura (Werlhofova choroba);
• dedičná trombasténia Glantzmana;
• vrodená afibrinogénia (absencia fibrinogénu v krvi) a dysfibrinogénia (štrukturálne defekty molekúl fibrinogénu).

Patogenéza idiopatického autoimunitné trombocytopénie spojené so zvýšenou deštrukciou krvných doštičiek v slezine, a teda zníženie ich krvi.

Symptómy porúch krvácania

Typické symptómy krvácavých porúch u takmer všetkých patológií uvedených vyššie sa prejavujú rôznymi kombináciami as rôznou intenzitou.

Prvými znakmi sú hemoragický syndróm - tendencia k krvácaniu v koži a podkožnom tkanive, ako aj zvýšené krvácanie slizníc.

Krvácanie môže byť kapilárne, gematomnoy alebo v zmesi. Napríklad, v prípade deficitu koagulačných faktorov, ako je protrombín, proaktselerin, kappa faktor, Stuart-Prauera faktora (s von Willebrandovho choroba, trombocytopénia alebo disfibrinogenemii) na koži nôh v členkov a nôh sa objaví malé červeno-fialové škvrny - petechie (kapilárnej krvácanie).

Ak dôjde k nedostatku antihemofilného globulínu, objavujú sa stále modriny (ekchymózy). Podkožné hematómy sú charakteristické pre hemofíliu, ako aj pre väčšinu získaných koagulačných porúch, vrátane dlhotrvajúceho užívania antikoagulačných liekov.

Okrem toho, príznaky poruchy krvácania sú vyjadrené v častom spontánnemu krvácaniu z nosa, ďasien krvácanie, významnú stratu krvi počas menštruácie (menorágia), doba krvácania, dokonca s menšími poranenia najmenších ciev. Možno, že časté začervenanie proteíny, môžu byť tiež pozorované meléna (čierna stolica), čo znamená, krvácanie, lokalizovaný v gastrointestinálnom trakte. V hemofília krv vyliata, a to nielen v tkanive dutiny brušnej a svaly, ale aj v kĺboch ​​(hemartrózy). To spôsobí, že nekróza kosti znížiť jeho obsah vápnika a ďalších funkčných komplikácií pohybového ústrojenstva.

Symptómy, ktoré sa prejavujú trombohemoragickým syndrómom, ako aj jeho možné dôsledky (ktoré môžu byť fatálne) - pozri Disseminovaný intravaskulárny koagulačný syndróm (DVS).

Závažné komplikácie väčšiny koagulačných porúch sú anémia, ktorá vedie k hypoxii všetkých telesných tkanív, čo spôsobuje všeobecnú slabosť a zníženú vitalitu s častým závratom a tachykardiou.

Diagnóza porúch koagulácie

Klinická diagnostika porúch koagulácie začína zhromažďovaním anamnézy a nevyhnutne zahŕňa laboratórne štúdie krvi pacientov.

Takéto krvné testy sú potrebné:

• všeobecné klinické;
• koagulogram (stanoví sa čas koagulácie krvi);
• PTW a PTI (protrombínový čas a protitrobromínový index poskytujú predstavu o rýchlosti koagulačného procesu);
• TV (určuje trombínový čas, to znamená rýchlosť premeny fibrinogénu na fibrín);
• ABC test (určuje aktivovaný čas koagulácie krvi);
• na agregácii krvných doštičiek so stimuláciou adenozíndifosfátu (ADP);
• APTTV (určuje prítomnosť nedostatku niekoľkých faktorov zrážanlivosti plazmy);
• na antitrombín III (glykoproteín-antikoagulačná krv, ktorá inhibuje proces jeho koagulácie).

Inštrumentálna diagnostika (fluoroskopia, ultrazvuk, MRI) sa môže použiť na objasnenie stavu pečene, sleziny, čreva alebo mozgu.

Diferenciálna diagnostika

Vzhľadom na polyetiologickú povahu porúch koagulácie je skutočnou príležitosťou určiť špecifickú príčinu koagulopatie a predpisovať správnu liečbu iba diferenciálnou diagnózou.

Komu sa obrátiť?

Liečba porúch krvácania

Pri krvácaní vyžaduje liečba krvácavých porúch naliehavé opatrenia - pozri Krvácanie. Lieky podporujúce tvorbu trombu (fibrinogén, trombín) sa používajú aj v nemocnici na zastavenie krvácania.

Liečba získaných koagulačných porúch predpokladá etiologickú liečbu ochorení, ktoré ich spôsobili, a neutralizáciu provokačných faktorov.

V mnohých prípadoch sa odporúča aplikácia hemoroidom a hemostatickej drogy: tromboplastínový aktivujúcich tvorbu, heparín antagonistu, inhibítory fibrinolýzy, ako aj prostriedky, ktoré uľahčujú trombózu.

Lieky predpísané na stimuláciu tvorby tkanivového tromboplastínu (koagulačný faktor III) sú Dicinon (ďalší obchodný názov je Etamsilát). Toto liečivo sa používa na zastavenie kapilárneho a vnútorného krvácania, ktoré sa uvoľňuje ako injekčný roztok a v tabletách s obsahom 0,5 g na liečbu porúch zrážania krvi. Dávka určuje lekár podľa krvných indikátorov (zvyčajne 0,25 až 0,5 g dvakrát až trikrát denne), trvanie príjmu závisí aj od diagnózy. Diéta vedie k vedľajším účinkom vo forme bolesti hlavy, nevoľnosti, znižovania krvného tlaku, návalov kože a citlivosti kože na nohách. Liečba je kontraindikovaná, ak je zvýšené krvácanie a podliatina výsledkom užívania antikoagulancií.

Liečivá, ako je kyselina aminokaprónovú, Tranexam, ambenom et al., Inhibujú rozpúšťanie krvných zrazenín (fibrinolýzy). aminokaprónovú kyselina (epsilon-aminokaprónovú kyselina, Atsikapron, Afibrin, Karpatsid, Karpamol, Epsamon) do tabliet o 0,5 g menovaných smerom dovnútra od výpočet hmotnosti, je maximálna denná dávka by nemala prekročiť 15, došlo k prechladnutie príznaky závrat Medzi vedľajšie účinky, nevoľnosť, hnačka. S zlej funkcie obličiek je kontraindikované aminokaprónovú kyselina.

Hemostatické činidlo Tranexam (kyselina tranexamová) v tabletách s hmotnosťou 0,25 g sa odporúča na časté krvácanie do nosa a menorágiu dve tablety trikrát denne, nie však dlhšie ako týždeň. Vedľajšie účinky a kontraindikácie sú podobné predchádzajúcej liečbe.

Pri predpisovaní liečby porúch zrážanlivosti sa často odporúča prípravok obsahujúci analóg vitamínu K - Vikasol (Menadion sodný bisulfit, Menadione). Vikasol (v tabletách 15 mg) zvyšuje schopnosť krvi sklopiť a pôsobí na produkciu protrombínu a prokonvertínu závislého od vitamínu K (koagulačné faktory). Dávkovanie tohto lieku: pre dospelých - 15-30 mg denne (3-dňové cykly s prerušením), deti do jedného roka - 2-5 mg, 1-3 roky - 6 mg, 4-5 rokov - 8 mg, 6-10 rokov - 10 mg.

Hematológovia tiež odporúčajú vitamíny B9 a B12. Tablety kyseliny listovej (vitamín B9) sa majú užívať perorálne po jedle - 1-2 mg až dvakrát denne. Denná dávka by nemala presiahnuť 5 mg, trvanie nepretržitého príjmu - nie dlhšie ako mesiac.

Ako zaobchádzať s hemofíliou, pre viac informácií pozri publikáciu Hemofília. Pozri tiež - liečbu Villebranchovej choroby.

Národná liečba porúch zrážania krvi

S touto patológiou ľudská liečba nemôže v žiadnom prípade ovplyvniť príčiny jej výskytu alebo urobiť "korekcie" syntézou faktorov koagulácie plazmy a krvných doštičiek.

To môže byť preto použité bylinné liečby, sú známe pre svoje hemostatické vlastnosti, rebríček, Kapsička pastierska, Urtica dioica (listy), stavikrv (stavikrv) goritsveta Kukushkin. Voda korenie a Kapsička pastierska sú zložené z vitamínu K. V odvaru sa berie lyžicu suchých bylín v pohári vriacej vody a varíme 8-10 minút, trvať na tom, a potvrdzujem: voda korenie - lyžica 3-4 krát denne; odvar z Kokoška pastierska - tretiny šálky trikrát denne.

Je známy obsah vitamínu K a žihľavy; vodná infúzia listov tejto liečivej rastliny sa pripraví nalievaním lyžice suchej suroviny 200 ml strmavej vriacej vody a infúzie počas 1 - 1,5 hodiny (v uzavretej nádobe). Akceptovaná infúzia s krvácajúcimi ďasnami, hojné menštruácie, krvácanie do nosa - pred jedlom jednu polievkovú lyžičku 3-4 krát počas dňa.

Zo všetkých opatrení, ktoré sa zvyčajne navrhujú na prevenciu vývoja určitých ochorení, prakticky žiaden nemôže mať pozitívny účinok v prípade poruchy zrážania. Výnimkou je prevencia nedostatku vitamínu K v tele, ako aj odmietanie dlhodobého užívania liekov (antikoagulanciá, aspirín, NSAID), ktoré môžu znížiť koaguláciu krvi. Ľudia so zlou koagulačnou schopnosťou sú dôležití, aby sa vyhli situáciám, ktoré môžu viesť k zraneniu a spôsobiť krvácanie.

Uvažované poruchy zrážanlivosti krvi sa týkajú krvných ochorení. V domácom lekárstve existuje koncept "hemoragických ochorení", ako aj "hemoragického syndrómu", teda súbor symptómov charakterizujúcich podmienky, za ktorých sa krvácanie vyskytuje. A experti Americkej hematologickej spoločnosti (ASH) vyčleňujú len hemoragický syndróm novorodencov spojený s nedostatkom vitamínu K (kód P53 pre ICD-10). Je zrejmé, že prítomnosť terminologických nezrovnalostí je tiež charakteristická pre takú oblasť klinickej medicíny ako hematológia.