Príčiny, kliniky a metódy liečby hemofílie

Nesúrodosť krvi je už dlho známa lekárom ako "kráľovská choroba". Toto ochorenie (iným spôsobom sa nazýva hemofília) je opísané ako náchylnosť ciev k zvýšenému krvácaniu. Je zrejmé, že ochorenie nesie len nebezpečenstvo pre zdravie, ale aj pre život pacienta.

Dôležité: hemofília sa týka hemoragických patológií a je dedičná. Hlavné nebezpečenstvo koagulácie krvi spočíva v tom, že spôsobuje dlhotrvajúce a pomerne intenzívne krvácanie. Zároveň, aby sme zistili, aký faktor tentoraz vyvolal podobný jav, je mimoriadne problematický.

dôvody

Toto ochorenie je vo väčšine prípadov geneticky determinované. Hlavné príčiny spočívajú ochorenie v rozpore syntézy protrombínu a fibrinogénu, rovnako ako nedostatok biochemických zlúčenín, ktoré riedia krv.

Základné faktory, ktoré môžu vyvolať túto chorobu, sú:

  • Hlavná je dedičná trombocytopatia.
  • Chronické ochorenie pečene, - že telo vytvára fibrinogén a protrombín (proteíny, ktoré sú zodpovedné za zrážanie krvi), avšak žiadne funkčné chyba za následok znížené úrovne syntézy týchto látok, a v dôsledku toho vyvoláva krvácanie.
  • Znížený počet krvných doštičiek v dôsledku trombocytopénie, nedostatok faktorov X, V, II, VII.
  • Hemolytická anémia je vážne ochorenie spojené s deštrukciou červených krviniek priamo v cievach. Výsledkom je, že kostná dreň, ktorá sa pokúša naplniť nedostatok kyslíka, aktívne syntetizuje ďalšie nezrelé červené krvinky. Počet krvných doštičiek, ktoré vyprodukoval, naopak výrazne klesá - v dôsledku toho sa krv nevyhne.
  • Ďalšími príčinami ochorenia sú systémové alergické prejavy (žihľavka, anafylaktický šok). Na pozadí takýchto zmien v tele sa do krvného obehu pacientov uvoľní veľké množstvo histamínu - cievne steny sa stanú priedušnými a samotná krv sa zriedi.
  • Stáva sa, že choroba sa vyvíja v dôsledku leukémie - rakoviny krvi (zhoršenie produkcie leukocytov, erytrocytov, krvných doštičiek).
  • Nedostatok vápnika v tele. Tento prvok, spolu s proteínmi fibrinogén a protrombín, je zodpovedný za zrážanie krvi.
  • Nedostatok vitamínu K.
  • Choroba môže spôsobiť injekciu heparínu - lieku, ktorý zriedi krv.
  • Príčiny vzniku krvácania z kapilárneho hematómu, Willebrandovej choroby, DIC-syndrómu.
  • Imunitná vaskulitída.

Klinický obraz

Popísané ochorenie u dospelého alebo dieťaťa sa prejavuje nasledovne:

  • zvýšené krvácanie z rany, ďasná;
  • časté podliatiny;
  • Pri pokuse o zastavenie krvácania sú ťažkosti.

Jedným z typických príznakov ochorenia u dieťaťa je pravidelný výskyt malých hematómov. Hlavnou príčinou tohto javu je choroba von Willebrandovej choroby.

diagnostika

Na potvrdenie vhodnej diagnózy musí pacient:

  • na získanie všeobecného krvného testu;
  • podstúpiť vyšetrovanie agregácie krvných doštičiek (demonštruje schopnosť buniek naviazať sa navzájom);
  • na meranie času, po ktorom sa krv zastavila po prepichnutí prsta perom.

Ako sa s touto chorobou zaoberať?

V prípade, že ochorenie vznikol zo systémového ochorenie spôsobené zníženou rýchlosťou zrážaniu krvi, liečba by mala byť zameraná na riešenie základnú príčinu ochorenia. Takže keď je patológia leukémie založená, pacientovi sa ukáže žiarenie, chemoterapia, ak je to potrebné - transplantácia kostnej drene.

Ak je pečeň ťažko zodpovedná za zlú krv, pacientovi je predpísaná liečba liekom s použitím hepatoprotektívnych liekov.

Často remisie ochorenia je dosiahnuté obohatenie zložky výživy, ktoré by viedlo k nedostatku jej vývoja - kyselina listová, vápnik, vitamín K, ako aj esenciálnych aminokyselín.

Zvýšenie počtu chýbajúcich faktorov zrážanlivosti v krvi dieťaťa alebo dospelého trpiaceho ochorením s použitím určitých liekov.

Liečba hemofílie (v závislosti od príčiny, ktorá spôsobila jej vývin) môže zahŕňať nasledujúce lieky:

  • Koagulanty získané z darcovskej plazmy sa používajú na zastavenie krvácania.
  • Boj proti nedostatku fibrinogénu je možný intravenóznym podávaním liekov so zvýšeným obsahom.
  • Liečba hemofílie spôsobenej von Willebrandovou chorobou sa uskutočňuje injekciou kryoprecipitátu a antihemofilnej plazmy.
  • Výborný hemostatický účinok dokazujú Contrikal a kyselina aminokaprónová. Tieto lieky zabraňujú tvorbe krvných zrazenín.

Bez ohľadu na príčinu choroby liečba nevyhnutne zahŕňa:

  • prípravky so zvýšeným obsahom železa;
  • transfúzia darcovskej krvi.

Tradičná medicína odporúča doplniť liečbu ochorenia s odvarmi z plodov týchto rastlín:

  • dráč;
  • arónia;
  • listy ryže a jahody.

Pri absencii vhodnej liečby môže patológia spôsobiť ťažké krvácanie, ktoré povedie k smrti.

Zlé zrážanie krvi počas tehotenstva je závažným ochorením. Môže byť založený na systémových ochoreniach alebo nedostatkoch proteínov (protrombín, fibrinogén), vitamín K, vápnik. V každom prípade pacienti s touto chorobou potrebujú včasnú medikáciu (zameranú na odstránenie príčiny ochorenia a odstránenie jej následkov). Inak môže choroba viesť k smrti pacienta.

Zníženie zrážanlivosti krvi: príčiny nízkeho zloženia, choroby, liečby

Zlé zrážanie krvi... Tento výraz sa používa, čo znamená zníženie schopnosti krvi tvoriť hustú zrazeninu, ktorá pokrýva poškodenú stenu cievy. Nízka zrážanlivosť krvi je spôsobená nedostatkom určitých faktorov hemokoagulačného systému alebo ich funkčnou nekonzistenciou.

Znížená zrážanlivosť krvi môže mať najväčší nepriaznivý vplyv na zdravie a život človeka, a to aj pri najmenšom poškodení plavidla, ak je kalibra dostatočne veľká. Situácia je lepšia, ak sú kapiláry a cievy mikrovaskulatúry poškodené, v takom prípade situácia nemusí byť tak nebezpečná.

Mimochodom, "naši malí bratia" môžu trpieť nekompatibilitou krvi. Napríklad, takáto choroba sa niekedy pozoruje u zvierat, ktoré sú užitočné pre ľudí, ako sú napríklad psy a kone.

Kedy len chlapci?

Zlý krvnej zrážanlivosti (hypocoagulation) vynoril z cároviča Alexeja - syn Mikuláš II má za sa, že choroba prezývku "kráľovskej". V skutočnosti, toto ochorenie sa nazýva hemofílie, a chlapec trpí hemofíliou B, z dôvodu nedostatku faktora Vianoce (FIX). Dostal taký "dar" od svojej matky - Alexandry Feodorovovej.

Dedičná zrážanlivosť krvi sa považuje za pomerne zriedkavé ochorenie. Napríklad, typ hemofílie B sa podáva jednému dieťaťu s počtom 60 000 novorodencov. Avšak hemofília A a B, ako aj von Willebrandova choroba, zaberajú až 96% všetkých patologických stavov hemostázy, podobným spôsobom, podiel iných dedičných koagulopatií predstavoval len 4%.

Všeobecne platí, že patológia spojená s nízkou zrážanlivosťou krvi nazývanou hemofília má niekoľko typov:

  • Klasická možnosť - hemofília A, tento typ je diagnostikovaný u približne 85% všetkých "hemofilikov". Choroba je výsledkom recesívne mutácie v chromozóme X (značka pohlavie viazaná), nasledovaný zlyhanie antihemophilic globulínu alebo faktor VIII;
  • Menej bežný typ - hemofília B, až 20% všetkých druhov (práve to sa stalo s Tsarevich Alexei). Príčina zlého zrážania krvi je rovnaká ako u hemofílie A - patologická zmena génu zodpovedného za syntézu v chromozóme X, v dôsledku čoho vzniká nedostatok faktora IX. Zvláštnosťou (a rozdielom od predchádzajúcej formy) je, že hemoragické krvácanie sa nevyskytuje okamžite, ale po chvíli (niekedy pomerne dlho) a trvá dlho.

Tieto dva typy (A a B) sa nachádzajú iba u mužov génu - recesívny usporiadané v pohlavného chromozómu X, tak podobný jav v genetike je definovaný ako symptóm, pohlavie prepojené. Ako je známe, v mužovi chromozómu X, iba jeden (sada pohlavných chromozómov u samcov - XY, ženy - xx), čím dostaneme presne chromozóm, ktorý nesie patologicky zmenené recesívne alely, a chlapec dostane chorobu. Dievčatá majú dva X chromozómy, jeden môže niesť toto patológie, ale v druhom chromozóme je dominantný alela, ktorý bude potláčať slabé recesívne - dievča v plnej výške ich zdravotný stav bude aj naďalej nositeľom ochorenia, sebou nesie nižšiu krvnú zrážanlivosť. Preto Hemofília u žien sa takmer nikdy nevyskytuje alebo sa vyskytuje vo výnimočných prípadoch. Predtým také dievčatá (homozygotné za recesiu) boli predurčené žiť až do prvých mesiacov teoreticky je možné (s konštantnou podporou faktora VIII alebo IX) žiť do pokročilých rokov. Bohužiaľ, v absolútnej závislosti od liekov, ktoré zvyšujú zrážanlivosť krvi. Hoci muži a hemofilici sú závislí... Ale trochu to nie je.

Žiadny rozdiel - muž alebo žena...

Okrem vyššie uvedených foriem choroby existujú aj iné odrody:

  • Hemofília C (Nedostatok faktoru XI), ktoré môžu trpieť mužov aj ženy, pretože spôsob dedičnosti v tomto prípade gén nie je pohlavne viazaná je v autosome (nie pohlavných chromozómov), môže byť recesívny a dominantné;
  • Hemofília D - najčastejšou vrodenou koagulopatiou, je spôsobená nedostatkom faktora Hageman (FXII). Typ dedičnosti je autozomálne dominantný, takže ochorenie môže ohroziť rovnako jednotlivcov samcov aj samíc.

Na rozdiel od typov A a B sa najčastejšie vyskytuje hemofília C bez akýchkoľvek príznakov. Podliatiny a spontánne krvácanie hemofílie C nie sú časté, okrem toho, že po vážnom zranení alebo operácii (to je, keď je stanovená diagnóza), takže ľudia často žijú a nevedia o jeho choroby, ak nechcete naraziť v živote s problémami tohto druhu.

Hemofília D je tiež menej nebezpečná ako A a B - nedáva očividné príznaky, prejavuje sa nízkou koagulačnou schopnosťou krvi, ktorú možno pozorovať počas laboratórnych testov (predĺženie času zrážania). Obvykle sú takéto testy pred každým chirurgickým zákrokom predpísané.

Avšak ženy z hemofílie D trpia viac, pretože ťažko znášajú dieťa - môžu neustále pokračovať v spontánnych spontánnych potratoch.

Pseudohemofília von Willebrandovej choroby je autozomálne dominantné dedičné patológie, čo znamená zlyhanie faktor s rovnakým názvom, sa podieľa na adhézii krvných doštičiek - krvné doštičky. Pre daný charakteristický čas výskytu anomálie na čas spontánneho krvácania, ktoré sa líšia najmä trvanie, ktorý je spojený s porušením zrážanie krvi v troch polohách naraz (a zníženie proteolýze FVIII, vazodilatácia nadmieru a zvýšenú priepustnosť stien). Pacienti, ktorí trpia touto chorobou, je samozrejme dohľadať porušenie cievne doštičiek zastavenie krvácania. Von Willebrandova choroba má niekoľko podtypov.

Veľmi zriedkavé formy

A napriek tomu dedičná patológia rôznymi formami hemofílie nie je obmedzená. Od narodenia môže byť dieťa diagnostikované a iné podobné z hľadiska príznakov a pôvodu ochorenia:

  • Vrodené anomálie koagulačnej hemostázy faktora I (FI - fibrinogén): afibrinogenemia, keď ani stopy FI nemožno detegovať laboratórnymi metódami, fibrinopenia, vyznačujúci sa poklesom koncentrácie tohto proteínu, disfibronogenemiya - fibrinogén je, ale jeho funkčné schopnosti zanechávajú veľa kvôli veľkému počtu štrukturálnych defektov molekuly tohto proteínu;
  • Ešte zriedkavejšie choroby z dôvodu nedostatku iných faktorov: X - Stewart-Prowerova choroba, II - hypoprotrombinémia, VII - hypokonvertemia, V - paragemofília (Ouremova choroba).

Všetky tieto genetické anomálie majú aj autozomálne dominantné (alebo recesívne) typy dedičstva a v dôsledku toho sa ženy a muži môžu objaviť v rovnakej miere.

Obrázok: mechanizmus zrážania krvi a faktory, ktoré sa na ňom vyskytujú

Vitamín K pre novorodencov

Avšak v tejto súvislosti by som chcel spomenúť ešte jednu patológiu, ktorá sa veľmi pozorne prejaví u dieťaťa bezprostredne po narodení a vymazanie jeho príznakov s každým dňom života. Toto je - hemoragické neonatálne ochorenie, s FII, FVII, FIX, FX nedostatočnosťou, ktorej syntéza závisí od vitamínu K. V takýchto prípadoch nie je vylúčená úloha pečene, pretože ešte nedosiahla svoju funkčnú zrelosť u novorodencov.

Bezprostredne po narodení, vyššie uvedených faktorov, ťažko sa blíži 50%, a okamžite začne rýchlo klesať, dosahuje minimálne 2-3 dní veku. V najlepšom prípade je Choroba sa prejavuje krvácaním z pupočnej rany a hematúria (krv v moči), a v najhoršom prípade - spôsobiť vážne komplikácie: závažné krvácanie, krvácanie do mozgu, vývoj hypovolemického šoku.

Ak je patológia včas detekovaná a lekári dokážu vyhnúť komplikáciám, koncentrácia faktorov v krvi sa postupne zvyšuje, hoci po určitú dobu, ktorá trvá niekoľko týždňov, nedosiahne ich hladinu v krvi dospelého.

Liečba - prípravky vitamínu K. Mimochodom, treba poznamenať, že kravské mlieko v obsahu vitamínu K výrazne prevyšuje samice. Pridáva sa aj do mliečnych zmesí určených pre "umelé osoby", takže vývoj symptómov ochorenia je pravdepodobnejší u detí, ktoré sú prirodzene dojčené.

Ďalšie príčiny zlého zrážania krvi

Hlavné príčiny skutočne zlej koagulácie krvi sú teda dedičné patológie - táto alebo taká forma hemofílie (samozrejme v podstate je to A alebo B), von Willebrandovu chorobu alebo iné vrodené ochorenia, ktoré geneticky naprogramujú zlyhanie faktorov hemokoagulačného systému.

Avšak okrem ochorenia, ku ktorému dochádza v dôsledku mutácie génu a následnej anomálie genómu, je znížená zrážanlivosť krvi spôsobená tiež iné ochorenia, napríklad:

  1. Patológia pečene. Ako je známe v parenchýme tohto orgánu, syntetizujú sa dôležité faktory hemokoagulačného systému - protrombín a fibrinogén;
  2. Nedostatok vitamínu K, ktorá sa tiež podieľa na tvorbe vyššie uvedených faktorov v pečeni;
  3. Hemolytická anémia, nasledované deštrukciou červených krviniek (erytrocytov) v krvi, čo spôsobuje, že kostnej drene (BM) pracovať v núdzovom režime - sa pokúša nahradiť straty, ale bunky idú do krvi príliš mladý, nie je schopná vyrovnať sa s ich funkčných úloh naplno. Okrem toho aktívne podieľa na produkciu červených krviniek, viac kostná dreň "zabudne" doštičky, poskytujúce primárnu cievne doštičiek hemostázy;
  4. Alergické a anafylaktické reakcie, spôsobuje významný príjem histamínu v krvi a tým, že zvyšuje priepustnosť cievnych stien, prispieva k zriedeniu krvi;
  5. Trombocytopenická purpura;
  6. Hematologická patológia (leukémia), pri ktorých je hematopoetické tkanivo postihnuté malígnym procesom zbavené možnosti syntetizovať normálne prvky normálne;
  7. Nedostatok takéhoto dôležitého prvku pre telo, ako je vápnik, pretože nielen podporuje normálne fungovanie srdca a posilňuje kosti, ale je spolu s ďalšími faktormi (fibrinogén, protrombín) priamo spojená s procesom zrážania krvi;
  8. DIC-syndróm vo fáze hypokoagulácie;
  9. Získaný Willebrandov syndróm, ktoré môžu byť spôsobené kolagenózami, systémovým lupus erythematosus (SLE), amyloidózou, intoxikáciou spojenou s požitím pesticídov do tela;
  10. úvodtrombolytiká (plazmín, streptokináza), veľké dávky antikoagulanciá (heparín) alebo predĺžené antiagregačnou terapiou (prípravky skupiny s kyselinou acetylsalicylovou).

Hlavným príznakom je zvýšené krvácanie

Diferenciácia koagulopatií (dedičná a získaná) sa uskutočňuje na základe rodinnej a osobnej anamnézy pacienta, ako aj na základe laboratórnych štúdií.

Vrodená patológia sa spravidla prejavuje ako zvýšené krvácanie bez toho, aby čakala na dospelú ľudskú chorobu. Dieťa, ktoré dostalo hemofíliu od svojej matky, skoré hematómy a krvácanie do svalov a kĺbov, ktoré často v detstve, porušuje funkciu muskuloskeletálneho systému a vytvára zdravotné postihnutie. Pri von Willebrandovej chorobe je krvácanie predovšetkým predĺžené a laboratórne testy to potvrdzujú (predĺžené krvácanie, ristomycín je zhoršená agregácia krvných doštičiek).

príznaky zníženej krvnej zrážanlivosti, vrátane z dedičných dôvodov

Zlá zrážavosť krvi sa najčastejšie prejavuje:

  • Tvorba modrín, ktoré sa často objavujú samostatne ("od začiatku") alebo po mikrotraume, sú veľmi nevýznamné;
  • Nosné, gingiválne krvácanie alebo krvácanie z malých škrabancov, nehovoriac o rezoch;
  • Vyrážky rôznych typov;
  • V iných prípadoch (napríklad hemofília) - veľké hematómy a zlé zastavenie krvácania.

Čitateľ si pravdepodobne už uvedomil, že nízka koagulačná schopnosť krvi môže byť pre život veľmi nebezpečná, takže pacient, ktorý trpí takouto patológiou, musí lekár pozorovať a okamžitý zásah, ak to okolnosti vyžadujú.

Šťastie materstva je v rozpore

Zlý krvný zrážanlivosť nebezpečenstvo vo všetkých prípadoch, krvácaním, ktoré môže kedykoľvek môžu vymknúť kontrole, ale predovšetkým to patológie je nebezpečné v priebehu tehotenstva, kedy je telo chystá k odchodu, sa snaží všetky "poskytovať" a vedú v úplnom poriadku všetky hemostázy (aby sa zabránilo a krvácanie a trombóza). Pravdepodobnosť urobiť bez toho, aby tento druh komplikácií je vysoká u žien, ktoré nemajú žiadne dedičné ochorenie hemostázy a získaných ochorení uvedených vyššie, pre ktorých je pozorovaná znížená zrážanlivosť krvi. Žiaľ, túžby sa nie vždy zhodujú s realitou.

Nájdenie nastávajúca matka pri registrácii problémy v koagulačný systém, pôrodník-gynekológ považuje za vysoko rizikové skupiny a v najbližších vydaniach rozhoduje v spolupráci s ďalšími odborníkmi (hematológom, internista, reumatológ, alergológ). V závažných prípadoch (akútna leukémia, hemolytickej anémie) doktorka varuje pred blížiacou sa komplikácie a ponuku ukončiť tehotenstvo zo zdravotných dôvodov.

Medzitým páry, ktoré chcú mať zdravé dieťa, nemusia čakať na neplánované tehotenstvo, táto udalosť by mala byť pripravená vopred a vo všetkej vážnosti. Napríklad žena by mala maximalizovať pečeň, ak orgán nie je celkom zdravý, liečiť ďalšie chronické ochorenia a ak je to možné, zaobchádzať s alergickým stavom.

Samozrejme, každý špecifický variant patológie si vyžaduje osobitné posúdenie a osobitný prístup, preto nie je možné poskytnúť odporúčania pre všetky prípady života. Avšak, ženy s rodinnou anamnézou a histórie v nádeji, že bezpečne porodiť zdravé dieťa treba pripomenúť, že v priebehu tehotenstva, mnohé latentné, bez príznakov ochorenia, môže sa zrazu najviac zlý spôsob, ako sa vyjadriť, a preto je potrebné načúvať radám lekára a neustále sledovať ich zdravie.

Na záver tejto časti by som chcel uviesť tabuľku normálnych hodnôt niektorých (najvýznamnejších) indikátorov počas tehotenstva:

Genómová hemofília je "kráľovská choroba"

Hemofília alebo hemofília (tzv modrou krvou choroba) - dedičná povaha ochorení je na základe poruchy alebo prudkému poklesu syntézy VIII, XI, IX, alebo faktorov zodpovedných za schopnosť zrážania krvi.

Inými slovami, to nesvorachivaemost krv, ktorá sa prejavuje vo forme ľudskej tendencie ku všetkým druhom krvácania: gastrointestinálne, hemartrózy a retroperitoneálne krvácanie v intramuskulárnej tkaniva.

Nekompatibilita krvi je extrémne nebezpečná pre život človeka, ktorý je zameraný na chirurgickú operáciu. Mutácia len jedného génu robí narodené dieťa celoživotnou závislosťou od liekov, ktoré regulujú zrážanie krvi.

Hemofília je dedičná odchýlka. V histórii je známe ako kráľovská choroba.

Choroba sa vyznačuje skutočnosťou, že nositeľmi patológie sú výlučne ženy a chorí muži.

Ide o to, že gén choroba je recesívny a je umiestnený na chromozóme typu H. Ak žena nesie chlapec, jeho X chromozóm obsahuje gén trpí hemofíliu a chromozóm Y nie je dominantný gén, ktorý je schopný inhibovať recesívny. Chlapec sa na svete objaví ako pacient s hemofíliou.

Zdravotná štatistika dokázala, že ak je otec chorý hemofíliou, môže sa jeho syn narodiť s pozitívnou alebo negatívnou diagnózou.

Príčiny tejto choroby

Jediným faktorom, ktorý spôsobuje hemofíliu, je dedičnosť. To znamená, že hemofília sa prenáša z matky na jej synov. Táto situácia nastane v 80% prípadov. Existuje však malá časť pravdepodobnosti, že choroba sa prejaví počas životného cyklu človeka.

príznaky

Hereditná hemofília sa prejavuje vo forme nasledujúcich príznakov:

  • pravidelné krvácanie z dutín;
  • prítomnosť krvných zložiek vo výkaloch a moči;
  • tvorba rozsiahlych hematómov s modrínami a dokonca aj menšími poraneniami;
  • krvácanie počas extrakcie zubov, ktoré nemožno dlhšie zastaviť;
  • krvácanie do kĺbov (alebo hemartrózy), ktoré sú dôsledkom uvoľnenia časti krvi v nich, čo spôsobuje opuch a fyzické nepohodlie.

Symptomatológia u detí

Ochorenie je charakterizované vážnym stupňom, ak sa vyvíja počas prvých 6-12 mesiacov života dieťaťa. Jeho hlavné príznaky sú:

  1. z pupočnej rany dieťaťa po dlhú dobu sa nachádzajú.
  2. malé hematómy, ktoré sú lokalizované v rôznych častiach tela alebo na slizniciach.
  3. krvácanie v miestach punkovania na zavedenie očkovacích látok a ďalších potrebných injekcií.

Akonáhle dieťa dosiahne vek dvoch rokov, do vyššie uvedených symptómov sa pridajú kapiláry (petechiae) a krvácanie do kĺbov. Môžu byť vytvorené bez zjavného dôvodu alebo v dôsledku malej fyzickej námahy.

Genetická hemofília u detí predškolského veku sa vyznačuje príznakmi:

  • ťažká strata krvi z nosa;
  • krvácanie z ďasien, najmä počas dennej zubnej hygieny;
  • periodický vzhľad krvi v moči, ktorého hladina prekračuje normu;
  • hemartrózy, ktorých dlhá prítomnosť vedie k chronickým kontrastom, synovitíde;
  • detekcia krvných zložiek vo výkaloch dieťaťa, čo naznačuje skorý štádium anémie progresívneho typu;
  • krvácanie v niektorých vnútorných orgánoch;
  • tendencie k krvácaniu v mozgu, ktoré predstavujú skutočnú hrozbu poškodenia centrálneho nervového systému.

Hemofilné dieťa zvyčajne vystupuje medzi ostatnými deťmi s chudým postavením a chudobou chuťou do jedla. Choroba je nebezpečná, pretože môže spôsobiť vážne komplikácie, trombocytopénia, leukopénia, zlyhanie obličiek, čo vedie k zdravotným postihnutím v ranom veku.

Symptómy u žien

Hemofília u žien je extrémne zriedkavá. Ak je táto diagnóza potvrdená, priebeh ochorenia má zvyčajne ľahkú formu. Príznaky sa prejavujú ako nazálne krvácanie alebo hojná menštruácia. Problémy s zrážanlivosťou krvi môžu nastať aj pri liečbe zubov alebo pri odstraňovaní mandlí.

Symptomatická u mužov

S vekom získava choroba u mužov progresívny charakter. Príznaky sa vyslovia a môžu spôsobiť vážne poškodenie tela:

  1. Krvácanie do retroperitoneálnej oblasti. Nakoniec vedú k akútnym ochoreniam vnútorných orgánov, ktoré sa môžu liečiť iba chirurgicky.
  2. Subkutánne a intramuskulárne modriny. Ich nebezpečenstvo je vysoká pravdepodobnosť nekrózy tkaniva a infekcie v krvi.
  3. Anémia posthemoragického typu.
  4. Krvácanie do kostného tkaniva. Bez riadnej liečby to čoskoro povedie k jeho nekróze.
  5. Hematómy veľkého priestoru spôsobujú paralýzu a gangrénu.
  6. Krvácanie v oblasti kĺbov, osteoartritída. Obmedzenie ich pohyblivosti a čiastočná atrofia svalových vlákien končatín následne vedú pacienta k invalidite.

klasifikácia

Choroba je rozdelená na niekoľko typov, z ktorých každá je charakterizovaná absenciou špecifického koagulačného faktora v krvi.

  • Hemofília typu A sa objavuje u pacientov v neprítomnosti špecifického krvného proteínu - antihemofilného globulínu alebo koagulability faktora VIII. Tento typ sa vyskytuje najčastejšie: pre 5 000 zdravých mužov je jeden hemofilný typu A.
  • Hemofília typu B. Vývoj takejto hemofílie je spôsobený nedostatkom alebo úplnou absenciou takzvaného faktora vianoc (faktor IX). Vyskytuje sa menej často ako vyššie opísaný typ. Typ B je fixovaný u neonatálnych chlapcov v 1 z 30 tisíc prípadov.
  • C-hemofílie. Veľmi zriedkavá forma, ktorá postihuje pacientov, u ktorých je diagnostikovaná absencia XI faktora koagulácie krvi. Tieto hemofílie choré dievčatá, ktorých otec je hemofilný, a matka - nosič génovej mutácie. Incidencia je 5%.

diagnostika

Diagnostika hemofílie u detí od narodenia vykonať niekoľko špecialistov: hematológ, neonatológa, genetik, pediater. V prípade, že ochorenie má už vyrobených komplikácie alebo sa vyskytuje v spojení s inými patológiami, že je potrebné ďalších konzultácií detských lekárov, ako je ortopédia, traumatológia, gastroenterológie, neurológie, ORL.

Manželské páry, ktorým hrozí, že majú dieťa s podobnou chorobou, musia nevyhnutne uskutočniť lekársku konzultáciu genetického charakteru. To je potrebné vykonať aj počas plánovania tehotenstva. Štúdia DNA žien a mužov, ako aj prenatálna diagnostika hemofílie, odhalí možnosť prenosu mutácie génu.

Potvrdenie diagnózy u novorodenca sa vykonáva laboratórnou analýzou homeostázy. V hemofílii koagulogram ukáže zvýšenú koagulačnú dobu krvného biomateriálu, nárast trombínového času a čas rekalcifikácie. Najspoľahlivejším indikátorom prítomnosti ochorenia je zníženie prokoagulačnej aktivity pod 50% jeden z charakteristických faktorov zrážanlivosti.

Dieťa trpiace hemofíliou by malo byť neustále podrobené diagnóze tela.

Za prítomnosti hematómov za peritoneom a vnútorného krvácania na rôznych miestach je v prípade hemartrózy zobrazené ultrazvuk brušnej dutiny rádiografické vyšetrenie kĺbov. Ak sa po močení zistia krvné bunky, odporúča sa vykonať analýzu moču (všeobecne) a pravidelne vykonávať ultrazvuk obličiek.

liečba

Doteraz sa hemofília považuje za nevyliečiteľnú chorobu. Preto pacient potrebuje len kontrolovať výskyt nových príznakov a dodržiavať predpisy liečby zvolenej lekárom. Liečba sa odporúča vykonávať v lekárskych klinikách, ktoré sa zaoberajú štúdiom hemofílie a špecializujú sa na túto chorobu.

Ošetrenie každého pacienta individuálne a začína objasnením typu hemofílie. Ďalšie činnosti lekárov budú zamerané na poskytnutie chýbajúceho koagulačného faktora pacientovi. Preto sa používa darcovská krv. Veľmi dôležitá je presná dávka faktora zavedeného do tela, inak je možný vývin anafylaktického šoku. Po ďalšom postupe sa krvný obraz a stav pacienta vrátia do normálu. Ide o takzvanú prevenciu akútnej straty krvi a minimalizáciu negatívnych následkov.

Symptomatická liečba nasleduje:

  1. Ak došlo k krvácaniu kĺbov, mali by ste na mieste lézie aplikovať studený kompres. Kĺb je imobilizovaný na 3-4 dni, a potom sa uchýli k postupu UHF.
  2. Poruchy v muskuloskeletálnom systéme sú obnovené rôznymi metódami fyzioterapie. Obvykle ich predpisuje ošetrujúci lekár. Vynikajúce výsledky ukazujú spôsob synovektómie a achiloplastiky.
  3. Hematómy kapsulárneho typu sa chirurgicky odstránia. Súbežne sa operácia vykonáva s antihemofilnými koncentrátmi.
  4. Externé krvácanie sa ošetruje na klinike pod anestéziou. Po prvé, povrch rany je starostlivo vyčistený od zrazenín, dezinfikovaný špeciálnymi prostriedkami a potom sa obväz nanáša s liekmi na zastavenie krvi.
  5. Dôležitým miestom pri liečbe hemofílie je diéta. Výrobky, ktoré pacient používa, musia byť nasýtené vitamínmi všetkých skupín s mikroelementmi.

prevencia

Najdôležitejšiu úlohu v prevencii, včasnej diagnostiky hemofília hrá pohlavie dieťaťa a možnosť ochorenia počas tehotenstva (v prípade, že matka je nositeľom genetickej mutácie, a jeden z otca je chorý typy hemofílie).

Ľudia s touto diagnózou by mali od samého detstva vyhýbať zraneniam a modrínam. Ťažká telesná práca a športové aktivity sú zakázané, ktoré súvisia s rizikom rôznych druhov zranení.

Je potrebné vylúčiť použitie liekov, ktoré spôsobujú zriedenie krvi. Patria medzi ne antipyretické tablety, protizápalové lieky.

Nekompetentnosť krvi, je to hemofília

Zvyčajne sa menšie krvácanie zastaví do 10 minút. Je to tentoraz, keď krvné bunky potrebujú "poškodiť poškodenú nádobu". Ale nie vždy sa to stane. Neschopnosť zastaviť krv môže mať vážne dôsledky. Aký je názov ochorenia spojený s nepredvídateľnosťou krvi? Je známe od dávnych čias a nazýva sa hemofíliou.

Čo je hemofília?

Hemofília je ochorenie, pri ktorom krv nespôsobuje koaguláciu. Choroba sa nemôže vyskytnúť počas života, pretože má výlučne genetický pôvod. Odovzdáva sa len na materskej línii deťom. Ženy sami to netrpia. Aby sa dievča narodilo s dedičnou patologickou hemostázou, musia sa skombinovať dva faktory - matka je nosičom poškodeného génu a otec je chorý hemofíliou.

Prečo nezomrieme z krvácania?

Zdravá osoba v krvi obsahuje proteíny, ktoré sú zodpovedné za obnovenie integrity krvných ciev. Ak je stena nádoby poškodená, telo spúšťa sériu biochemických procesov, ktoré možno rozdeliť do troch etáp:

  1. Primárna zastavenie krvácania (hemostáza) kŕčom cievy a zablokovaním poškodenia krvných doštičiek. Sú lepené dohromady a tvoria druh korku. Trvá to 3 minúty.
  2. Ďalej v krvi začína tvoriť špeciálne proteíny - filamenty fibrínu, z ktorých sa tvorí trombus. Existuje proces koagulácie (koagulácie), ktorý dokončuje úplné zablokovanie steny cievy. Čas koagulácie - 10 minút
  3. Keď sa integrita cievnej steny úplne obnoví, trombus sa rozpustí ako zbytočnosť.

Hlavnou etapou je proces tvorby trombu. V ňom sú zahrnuté faktory zrážanlivosti krvi - proteíny prítomné v krvnej plazme. Nazývajú sa faktory zrážanlivosti plazmy. Ak aspoň jedna z nich chýba, krv sa nezloží.

Klasifikácia a závažnosť ochorenia

Neprítomnosť alebo nízky obsah faktorov zrážanlivosti v krvnej plazme nastáva v dôsledku mutácie génu, ktorý je zodpovedný za ich syntézu. V závislosti od toho, čo faktor nestačí, existujú tri typy ochorení:

  1. Nedostatok antihemofilného globulínu (faktor VIII) spôsobuje porušenie tvorby protrombinázy. Takáto hemofília sa nazýva klasická (A). To predstavuje až 85% prípadov.
  2. Keď plazmatický faktor IX (zložka tromboplastínu) chýba alebo je prítomný v malom množstve, diagnostikuje sa hemofília B. Trpí asi 13% pacientov.
  3. Hemofília C je extrémne zriedkavá (1 - 2%) a vyskytuje sa v dôsledku nedostatku prekurzora tromboplastínu (faktor XI).

Závažnosť ochorenia je určená stupňom aktivity faktorov zrážanlivosti plazmy. Ak ich chýba úplne alebo ich obsah nepresahuje 1%, choroba je ťažká. Priemerný stupeň závažnosti sa pozoruje, ak koagulačný faktor je 1-5%. Ak jeho počet presahuje 5%, hovorí o ľahkej forme. Závažný a mierny stupeň sa prejavuje bezprostredne po narodení alebo v prvom roku života dieťaťa. Jednoduchá fáza sa môže prejaviť iba v školskom veku.

Symptómy zrážania krvi

Hlavným príznakom je krvácanie, ktoré je ťažké zastaviť. Ihneď po narodení je to krvácanie z pupku pupočnej šnúry. Zdržiavacím faktorom pre rozvoj klinického obrazu v detstve je materské mlieko obsahujúce dostatočné množstvo trombokinázy.

Vývoj symptómov v detstve

Keď dieťa začína rozvíjať okolitý priestor, má pod krvou hematómy a krvácanie. Príčinou krvácania stáva akékoľvek trauma - hryzenie a straty zubov, hryzenie jazyka, poškriabaniu, modrina, intervencie vo forme zníženia cien frenulum jazyka injekcie. Vo veku jedného roka má dieťa krvácanie z nosa. Hemoragický syndróm posilňuje detské infekcie - osýpky, ovčie kiahne, ARVI, ružienka. Po nich sa na koži objavujú viaceré presné krvácania.

Ako ste starší, príznaky sa zhoršujú. Začnite veľké vnútorné krvácanie, tok krvi do kĺbov - hemartróza. Môžu byť vyvolané modriny, ľahkými zraneniami alebo spontánne. Hemartróza spôsobuje čiastočnú čiastočnú a úplnú imobilizáciu kĺbu. Väčšinou trpia kolenami, lakťmi a členkami. V ťažkej forme môže patologický proces zakázať až 12 kĺbov. Do dospievania môže byť dieťa deaktivované.

Klinické prejavy u dospelých

Postupne opakované intraartikulárne hemorágie vedú k vývoju vážnych porušení:

  1. Deformácia osteoartritídy, pri poruche činnosti motora v dôsledku zakrivenia panvových kostí, chrbtice, chodidiel. V súvislosti s tým sa vyvíja svalová podvýživa.
  2. Chronická synovitída - zápal vnútorného obloženia kĺbu a akumulácia tekutiny v ňom.

Krv môže prúdiť do mäkkých tkanív. Hematómy, ktoré sa tvoria medzi svalmi, sa nerozpúšťajú a zvyšujú stláčanie ciev a spôsobujú ischémiu okolitých tkanív až po atrofiu svalov a gangrénov. Frekvencia komplikácií na prvom mieste je hemartróza. Nasledovali hematómy. Tretie miesto je obsadené krvácaním obličiek, gastrointestinálneho krvácania, postihujúcim centrálny nervový systém. Sekundárne a veľmi vážne ochorenie sprevádzajúce nízku koaguláciu krvi je anémia, ktorá sa vyvíja v dôsledku neustálej straty krvi.

Manifestácia hemofílie u žien a nosičov defektného génu

U žien nosič hemofílie neprechádza bez stopy. Ich krv má nižšiu koagulačnú schopnosť ako zdravá osoba. To však nevykazuje klinické príznaky a neovplyvňuje zdravie. Žena s hemofíliou má štandardný súbor príznakov. Pre ňu je vážne krvácanie z pôrodu vážnym nebezpečenstvom.

Diagnóza a liečba

Hlavným diagnostickým testom je koagulogram s určením času koagulácie krvi. Analyzuje sa:

  • rýchlosť tvorby zrazeniny;
  • trombínový čas - analýza kvality a množstva fibrinogénu (čas, počas ktorého sa tvorí fibrínová zrazenina);
  • protrombín je test, ktorý určuje prítomnosť a funkčnosť faktorov zrážanlivosti plazmy.

Hemofília sa odlišuje od iných ochorení s podobnými klinickými prejavmi - Willebrandtovou chorobou (postihuje muži a ženy), aplastickou anémiou, chronickou leukémiou.

Liečba hemofílie nie je možná. Liečba je zameraná na udržiavanie a monitorovanie stavu pacienta. Jeho základom je neustále zavádzanie chýbajúcich koagulačných faktorov do krvi. Injekcie sa musia podávať dvakrát až trikrát denne. Pri krvácaní je pacientovi poskytnutý odpočinok v posteli, zavedenie liekov, ktoré chránia krvné cievy a zastavujú krv. Hemartrózy sa liečia imobilizáciou kĺbu a vyčerpaním krvi nahromadenej v ňom. Potom sa hormonálna liečba podáva injekciou lieku (prednizolónu) do kĺbu.

Umieranie na menšie, dokonca dlhotrvajúce krvácanie v našej dobe nie je možné, pretože existujúce lieky môžu priniesť zloženie krvi do stavu blízkeho zdravému. Pacient, najmä dieťa, by mal mať vždy "hemofilný pas" - kartu, ktorá ukazuje diagnózu (pre prvú pomoc) a súradnice rodičov alebo blízkych.

Porušenie krvnej zrážanlivosti

Poruchy vo fungovaní hlavných systémov tela - hemostatického systému, ktorý má chrániť jedinca pred stratou krvi - zobrazí ako porucha krvácania, ktorý je patológia koagulácie proteínových zložiek krvi v prípade krvácania.

Schopnosť krvi zrážať sa z rôznych dôvodov môže klesnúť, čo vedie k závažným a smrteľným koagulopatiám.

Kód ICD-10

Príčiny porúch krvácania

Pred svetlo základných príčin porúch zrážania krvi, je potrebné pripomenúť, že v procese zrážania pre zastavenie krvácania - sadu zložitých biochemických procesov spôsobených expozíciou (a interakcie) takmer štyri desiatky fyziologicky aktívnych látok, ktoré sa nazývajú plazmy a krvných zrazenín.

V zjednodušenej forme procese zrážania krvi pri poranení ciev môže byť opísaná ako konverzia krvný proteín protrombín (plazma koagulačný faktor II) na enzým trombín, ktorého účinok je v plazme fibrinogénu (proteín produkovaný v pečeni, koagulácia Aj faktor) sa prevedie na polymerizovaný vláknitú (nerozpustný ) proteínu fibrín. Expozícia enzýmu transglutaminázy (XIII faktorom zrážanie) stabilizuje fibrínu a jeho fragmenty sa držať špeciálne (nejadrové) krvných elementov - krvné doštičky. V dôsledku agregácie krvných doštičiek a ich adhéziu na steny nádoby sa vytvorí krvná zrazenina. Bol to on, kto zatvára "diera" v prípade porušenia integrity cievy.

patogenézy

Patogenéza abnormalít v procese zrážania krvi je priamo spojená s nerovnováhou faktorov zrážania krvi, pretože to je len vtedy, keď sú aktivované je riadený prirodzený mechanizmus tvorby krvnej zrazeniny a zastavenie krvácania. Nemenej dôležitým faktorom - počet krvných doštičiek v krvi, bunky kostnej drene syntetizovaný.

Existujúca klasifikácia porúch koagulácie ich oddeľuje - v závislosti od etiológie - od získaných, geneticky podmienených a kongenitálnych, ako aj autoimunitných.

Jednou z príčin získaných porúch krvného koagulačného patológie hematológie označiť udalosť, že zníženie hladiny fibrinogénu (hypofibrinogenaemia) alebo na zníženie obsahu krvných doštičiek v ňom:

  • dysfunkcia pečene (napríklad s cirhózou alebo s tukovým ochorením pečene);
  • trombogemorragichesky syndróm ICE alebo syndróm, ktorý sa vyvíja, keď rázové a traumatické stavy, počas chirurgického zákroku, po masívnej transfúzii krvi, s ťažkou septikémie a infekčných ochorení, malignity rozpad veľkých rozmerov;
  • nedostatok vitamínu K (v dôsledku obturácie žlčových ciest alebo zhoršenej črevnej funkcie);
  • zhubná (megaloblastická) anémia vyplývajúce z nedostatku kyanokobalínu (vitamín B 12) a kyseliny listovej (vitamín B9); To môže mať za následok patológie z ťažkej dysbacteriosis a diphyllobothriosis (parazitizmus telo široký pásomnica);
  • nádorové ochorenia systému hematopoézy (leukémia, hemoblastóza) s poškodením kmeňových buniek kostnej drene;
  • vedľajšie účinky antikoagulačných liečiv používaných na liečbu trombóz, ako aj cytostatiká, ktoré sa používajú na chemoterapiu rakoviny.

Príčiny krvácavých porúch zahŕňajú nasledujúce genetické a vrodené abnormality:

  • hemofília A (nedostatok antihemophilic globulínu - zrážacie faktor VIII), hemofília B (koagulačné deficitu faktoru IX), a hemofília C (nedostatkom tromboplastínového - faktor XI);
  • Ochorenie Villebrand (konštitutívna trombopatia alebo Willebrand-Jurgensov syndróm, keď krv nemá antihemofilný globulín);
  • trombocytopenická purpura (Werlhofova choroba);
  • dedičná trombasténia Glantzmana;
  • vrodená afibrinogénia (absencia fibrinogénu v krvi) a dysfibrinogénia (štrukturálne defekty molekúl fibrinogénu).

Patogenéza idiopatického autoimunitné trombocytopénie spojené so zvýšenou deštrukciou krvných doštičiek v slezine, a teda zníženie ich krvi.

Symptómy porúch krvácania

Typické symptómy krvácavých porúch u takmer všetkých patológií uvedených vyššie sa prejavujú rôznymi kombináciami as rôznou intenzitou.

Prvými znakmi sú hemoragický syndróm - tendencia k krvácaniu v koži a podkožnom tkanive, ako aj zvýšené krvácanie slizníc.

Krvácanie môže byť kapilárne, gematomnoy alebo v zmesi. Napríklad, v prípade deficitu koagulačných faktorov, ako je protrombín, proaktselerin, kappa faktor, Stuart-Prauera faktora (s von Willebrandovho choroba, trombocytopénia alebo disfibrinogenemii) na koži nôh v členkov a nôh sa objaví malé červeno-fialové škvrny - petechie (kapilárnej krvácanie).

Ak dôjde k nedostatku antihemofilného globulínu, objavujú sa stále modriny (ekchymózy). Podkožné hematómy sú charakteristické pre hemofíliu, ako aj pre väčšinu získaných koagulačných porúch, vrátane dlhotrvajúceho užívania antikoagulačných liekov.

Okrem toho, príznaky poruchy krvácania sú vyjadrené v častom spontánnemu krvácaniu z nosa, ďasien krvácanie, významnú stratu krvi počas menštruácie (menorágia), doba krvácania, dokonca s menšími poranenia najmenších ciev. Možno, že časté začervenanie proteíny, môžu byť tiež pozorované meléna (čierna stolica), čo znamená, krvácanie, lokalizovaný v gastrointestinálnom trakte. V hemofília krv vyliata, a to nielen v tkanive dutiny brušnej a svaly, ale aj v kĺboch ​​(hemartrózy). To spôsobí, že nekróza kosti znížiť jeho obsah vápnika a ďalších funkčných komplikácií pohybového ústrojenstva.

Symptómy, ktoré sa prejavujú trombohemoragickým syndrómom, ako aj jeho možné dôsledky (ktoré môžu byť fatálne) - pozri Disseminovaný intravaskulárny koagulačný syndróm (DVS).

Závažné komplikácie väčšiny koagulačných porúch sú anémia, ktorá vedie k hypoxii všetkých telesných tkanív, čo spôsobuje všeobecnú slabosť a zníženú vitalitu s častým závratom a tachykardiou.

Diagnóza porúch koagulácie

Klinická diagnostika porúch koagulácie začína zhromažďovaním anamnézy a nevyhnutne zahŕňa laboratórne štúdie krvi pacientov.

Takéto krvné testy sú potrebné:

  • všeobecné klinické;
  • koagulogram (stanoví sa čas koagulácie krvi);
  • PTW a PTI (protrombínový čas a protitrobromínový index poskytujú predstavu o rýchlosti koagulačného procesu);
  • TV (určuje trombínový čas, to znamená rýchlosť premeny fibrinogénu na fibrín);
  • ABC test (určuje aktivovaný čas koagulácie krvi);
  • na agregácii krvných doštičiek so stimuláciou adenozíndifosfátu (ADP);
  • APTTV (určuje prítomnosť nedostatku niekoľkých faktorov zrážanlivosti plazmy);
  • na antitrombín III (glykoproteín-antikoagulačná krv, ktorá inhibuje proces jeho koagulácie).

Inštrumentálna diagnostika (fluoroskopia, ultrazvuk, MRI) sa môže použiť na objasnenie stavu pečene, sleziny, čreva alebo mozgu.

Diferenciálna diagnostika

Vzhľadom na polyetiologickú povahu porúch koagulácie je skutočnou príležitosťou určiť špecifickú príčinu koagulopatie a predpisovať správnu liečbu iba diferenciálnou diagnózou.

Komu sa obrátiť?

Liečba porúch krvácania

Pri krvácaní vyžaduje liečba krvácavých porúch naliehavé opatrenia - pozri Krvácanie. Lieky podporujúce tvorbu trombu (fibrinogén, trombín) sa používajú aj v nemocnici na zastavenie krvácania.

Liečba získaných koagulačných porúch predpokladá etiologickú liečbu ochorení, ktoré ich spôsobili, a neutralizáciu provokačných faktorov.

V mnohých prípadoch sa odporúča aplikácia hemoroidom a hemostatickej drogy: tromboplastínový aktivujúcich tvorbu, heparín antagonistu, inhibítory fibrinolýzy, ako aj prostriedky, ktoré uľahčujú trombózu.

Lieky predpísané na stimuláciu tvorby tkanivového tromboplastínu (koagulačný faktor III) sú Dicinon (ďalší obchodný názov je Etamsilát). Toto liečivo sa používa na zastavenie kapilárneho a vnútorného krvácania, ktoré sa uvoľňuje ako injekčný roztok a v tabletách s obsahom 0,5 g na liečbu porúch zrážania krvi. Dávka určuje lekár podľa krvných indikátorov (zvyčajne 0,25 až 0,5 g dvakrát až trikrát denne), trvanie príjmu závisí aj od diagnózy. Diéta vedie k vedľajším účinkom vo forme bolesti hlavy, nevoľnosti, znižovania krvného tlaku, návalov kože a citlivosti kože na nohách. Liečba je kontraindikovaná, ak je zvýšené krvácanie a podliatina výsledkom užívania antikoagulancií.

Liečivá, ako je kyselina aminokaprónovú, Tranexam, ambenom et al., Inhibujú rozpúšťanie krvných zrazenín (fibrinolýzy). aminokaprónovú kyselina (epsilon-aminokaprónovú kyselina, Atsikapron, Afibrin, Karpatsid, Karpamol, Epsamon) do tabliet o 0,5 g menovaných smerom dovnútra od výpočet hmotnosti, je maximálna denná dávka by nemala prekročiť 15, došlo k prechladnutie príznaky závrat Medzi vedľajšie účinky, nevoľnosť, hnačka. S zlej funkcie obličiek je kontraindikované aminokaprónovú kyselina.

Hemostatické činidlo Tranexam (kyselina tranexamová) v tabletách s hmotnosťou 0,25 g sa odporúča na časté krvácanie do nosa a menorágiu dve tablety trikrát denne, nie však dlhšie ako týždeň. Vedľajšie účinky a kontraindikácie sú podobné predchádzajúcej liečbe.

Pri predpisovaní liečby porúch zrážanlivosti sa často odporúča prípravok obsahujúci analóg vitamínu K - Vikasol (Menadion sodný bisulfit, Menadione). Vikasol (v tabletách 15 mg) zvyšuje schopnosť krvi sklopiť a pôsobí na produkciu protrombínu a prokonvertínu závislého od vitamínu K (koagulačné faktory). Dávkovanie tohto lieku: pre dospelých - 15-30 mg denne (3-dňové cykly s prerušením), deti do jedného roka - 2-5 mg, 1-3 roky - 6 mg, 4-5 rokov - 8 mg, 6-10 rokov - 10 mg.

Hematológovia tiež odporúčajú vitamíny B9 a B12. Tablety kyseliny listovej (vitamín B9) sa majú užívať perorálne po jedle - 1-2 mg až dvakrát denne. Denná dávka by nemala presiahnuť 5 mg, trvanie nepretržitého príjmu - nie dlhšie ako mesiac.

Ako zaobchádzať s hemofíliou, pre viac informácií pozri publikáciu Hemofília. Pozri tiež - liečbu Villebranchovej choroby.

Národná liečba porúch zrážania krvi

S touto patológiou ľudská liečba nemôže v žiadnom prípade ovplyvniť príčiny jej výskytu alebo urobiť "korekcie" syntézou faktorov koagulácie plazmy a krvných doštičiek.

To môže byť preto použité bylinné liečby, sú známe pre svoje hemostatické vlastnosti, rebríček, Kapsička pastierska, Urtica dioica (listy), stavikrv (stavikrv) goritsveta Kukushkin. Voda korenie a Kapsička pastierska sú zložené z vitamínu K. V odvaru sa berie lyžicu suchých bylín v pohári vriacej vody a varíme 8-10 minút, trvať na tom, a potvrdzujem: voda korenie - lyžica 3-4 krát denne; odvar z Kokoška pastierska - tretiny šálky trikrát denne.

Je známy obsah vitamínu K a žihľavy; vodná infúzia listov tejto liečivej rastliny sa pripraví nalievaním lyžice suchej suroviny 200 ml strmavej vriacej vody a infúzie počas 1 - 1,5 hodiny (v uzavretej nádobe). Akceptovaná infúzia s krvácajúcimi ďasnami, hojné menštruácie, krvácanie do nosa - pred jedlom jednu polievkovú lyžičku 3-4 krát počas dňa.

Zo všetkých opatrení, ktoré sa zvyčajne navrhujú na prevenciu vývoja určitých ochorení, prakticky žiaden nemôže mať pozitívny účinok v prípade poruchy zrážania. Výnimkou je prevencia nedostatku vitamínu K v tele, ako aj odmietanie dlhodobého užívania liekov (antikoagulanciá, aspirín, NSAID), ktoré môžu znížiť koaguláciu krvi. Ľudia so zlou koagulačnou schopnosťou sú dôležití, aby sa vyhli situáciám, ktoré môžu viesť k zraneniu a spôsobiť krvácanie.

Uvažované poruchy zrážanlivosti krvi sa týkajú krvných ochorení. V domácom lekárstve existuje koncept "hemoragických ochorení", ako aj "hemoragického syndrómu", teda súbor symptómov charakterizujúcich podmienky, za ktorých sa krvácanie vyskytuje. A experti Americkej hematologickej spoločnosti (ASH) vyčleňujú len hemoragický syndróm novorodencov spojený s nedostatkom vitamínu K (kód P53 pre ICD-10). Je zrejmé, že prítomnosť terminologických nezrovnalostí je tiež charakteristická pre takú oblasť klinickej medicíny ako hematológia.

Viac Informácií O Plavidlách