Leukoencefalopatia cievneho pôvodu

Leukoencefalopatia malého laloku cievnej generácie je diagnóza, ktorá sa častejšie venuje pacientom mužov, ktorí prekročili vekovú hranicu 55 rokov, ale nie každý vie, čo to je.

S leukoencefalopatiou mozgu vo svojich subkortikálnych štruktúrach sa zničí biela látka.

Tento druh ochorenia je forma encefalopatia, prvýkrát opísal nemecký psychiater a neuropathologist Otto Binswanger v roku 1894, v súvislosti s tým, čo bol menovaný v jeho cti.

Nesprávny opis choroby a malý počet vyšetrení pacientov s príznakmi demencie už dlho neumožnili rozpoznať patológiu mnohých neuropatológov a psychiatrov.

S príchodom počítačového a magnetického rezonančného zobrazenia boli potvrdené zmeny v bielej hmoty v mozgu spojené s neustále sa zvyšujúcim krvným tlakom, čo spôsobuje senilnú demenciu.

Liečbu choroby vykonávajú neuropatológovia a psychiatri.

Leukoencefalopatia má rozmanitosť, ale takmer vždy ide o zmeny v bielej hmoty mozgu. Typ ochorenia určuje režim liečby.

Lekoencefalopatia cievneho pôvodu

Lekoencefalopatia vaskulárnej genézy (malofokálna) je cerebrovaskulárny patologický proces.

Hypertenzia spôsobuje skleróza malých mozgových ciev - kapilár, ich ischémia, cievny zhrubnutie stien apod Ako výsledok, atrofické zmeny podrobenej bielej pevnej látky :. Prenos nervových impulzov. V tomto prípade sa pozoruje:

• jej zníženie;
• znížená hustota;
• Nahradenie kvapalinou;
• výskyt mnohých krvácaní, cysty, malé miesta ničenia.

Ventrikuly v mozgu sa začínajú rozpadávať.

Zvyčajne sa môžu objaviť prvé príznaky malocenálnej leukoencefalopatie u pacientov, ktorí dosiahli vek šesťdesiatich, s dedičným faktorom a skôr.

Multifokálna progresívna vaskulárna leukoencefalopatia

Multifokálna progresívna vaskulárna leukoencefalopatia sa prejavuje vírusovými léziami centrálneho nervového systému, ktoré prispievajú k zhoršeniu imunitných funkcií.

Oslabenie imunitnej obrany vedie k zničeniu bielej hmoty mozgu.

Patologické zmeny spôsobujú imunodeficienciu: HIV-infikovaní (5%), pacienti s AIDS (50%).

Tiež zmenené leukocyty v leukémii strácajú schopnosť bojovať proti infekcii, čo prispieva k vzniku imunitnej nedostatočnosti a v dôsledku toho k patologickým zmenám v mozgu.

Vplyv vírusov vedie k ohniskovému poškodeniu membrán nervových vlákien, ku zvýšeniu a deformácii nervových buniek. Zapojenie šedej hmoty do procesu nie je pozorované. V štruktúre bielej hmoty dochádza k zmene štruktúry, zmäkčuje sa a stáva sa želatínovitou a na jej povrchu sa objavujú mnohé malé prehĺbenia.

Zjavenie kognitívnej poruchy sa môže pohybovať od prejavu miernych porúch až po vyslovenú demenciu. Ohniskové neurologické príznaky zahŕňajú: poruchu reči a slabé videnie, niekedy na úplnú stratu. Zrýchlená progresia motorických porúch môže spôsobiť vážne postihnutie.

Periventrikulárna (fokálna) leukoencefalopatia

Periventrikulárna (fokálna) leukoencefalopatia je rozsiahle poškodenie mozgu spôsobené nedostatkom kyslíka alebo chronickým poškodením jeho krvného zásobovania.

Patológie sú vystavené oblastiam malého mozgu, mozgovej kmeňu a subdisciplinám zodpovedným za ľudské pohyby. Dlhodobý nedostatok kyslíka vedie k suchej nekróze bielej hmoty. Má rýchly vývoj a prispieva k vzniku vážneho porušovania motorickej činnosti.

Periventrikulárna leukoencefalopatia môže byť vyvolaná hypoxiou plodu a vedie k infantilnej mozgovej obrne (mozgová obrna).

Zmiznutie bielej hmoty

Tento typ ochorenia je spôsobený mutujúcimi génmi.
Zjavenie patológie sa zvyčajne vyskytuje vo vekovej kategórii pacientov vo veku od 2 do 6 rokov, ale môže sa prejaviť ako v detstve, tak u dospelých.

Pri úplnom zmiznutí bielej hmoty v poslednom štádiu ochorenia zostávajú steny komôr a mozgovej kôry neporušené.

dôvody

• pri neustále sa zvyšujúcom arteriálnom tlaku;
• Neuroinfekcie: syfilis, tuberkulóza, meningitída, klíšťová encefalitída;
• hypoxia plodu;
• leukémie;
• sarkoidóza;
• rakovinové ochorenia;
• imunodeficienciu spôsobenú infekciou HIV a tuberkulózou;
• dlhodobé užívanie imunosupresív.

Progresívna leukoencefalopatia cievneho pôvodu sa môže tiež rozvíjať v dôsledku:

• ateroskleróza;
• diabetes mellitus, keď krv kondenzuje a prietok krvi sa stáva ťažkým;
• chorôb a poranení chrbtice, kvôli ktorému mozog postráda kyslík a živiny.

Je pravdepodobné, že sa objaví malocenálna leukoencefalopatia cievnej generácie:

• pri nadmernom zaťažení pacienta;
• prítomnosť zlých návykov (zneužívanie alkoholu, fajčenie);
• abnormálna strava;
• nedostatočná fyzická námaha.

Aby sa predišlo nástupu ochorenia, je potrebné sa vopred zbaviť všetkých rizikových faktorov.

príznaky

Symptomatológia patologických procesov sa vyvíja počas niekoľkých rokov a môže sa prejaviť v dvoch variantoch:

• Neustále sa vyvíja, s neustálymi komplikáciami.
• Počas progresie patologických zmien dochádza k dlhým obdobiam stabilizácie bez zhoršenia zdravia pacienta.

Zvyčajne dochádza k zhoršeniu príznakov s vysokým krvným tlakom po dlhú dobu.

V počiatočných štádiách je klinický obraz leukoencefalopatie charakterizovaný:

• znížená duševná výkonnosť;
• slabosť končatín;
• rozptýlenie;
• spomaľuje reakciu;
• apatia;
• plačlivosť;
• nemotornosť.

Ďalej je narušený spánok, zvyšuje sa svalový tonus, človek sa stáva podráždeným, náchylný na depresívne stavy, pocit strachu, fóbie.

Niekedy dochádza k zníženiu videnia, bolesti hlavy, ktoré sa zvyšujú počas kýchania alebo kašľa.

V dôsledku toho sa pacient stane úplne bezmocným, náchylný na epicentricks, neschopný slúžiť, na kontrolu vyprázdňovania čreva a močového mechúra.

Najčastejšie sa symptómy prejavujú ako:

• strata pamäti, znížená pozornosť, prudká zmena nálady, potlačené myslenie - pozorované u 70-90% pacientov;
• rozpojená reč, abnormálna výslovnosť - 40%;
• spomalené pohyby - 50%;
• slabosť jednej strany tela - 40%;
• porušenie prehĺtania reflexom - 30%;
• inkontinencia moču - 25%;
• demencia je 90%.

Duševné poruchy

Pri vaskulárnej leukoencefalopatii majú pacienti duševné poruchy, vyjadrené ako:

• V rozpore s pamäťou. Človek sa nestane schopný pamätať si nové informácie, reprodukovať minulé udalosti a ich postupnosť, stráca získané vedomosti a zručnosti.
• Porušenie intelektuálnych schopností zahŕňa zníženú schopnosť analyzovať každodenné udalosti, identifikovať tie najdôležitejšie a predpovedať ich ďalší vývoj. Osoba s veľkými ťažkosťami prenáša možné nové životné podmienky.
• Porušenie pozornosti, v podobe zúženia jeho objemu, neschopnosti sústrediť víziu na niekoľko objektov a prechod z jedného témy na druhé.
• Zlomená reč je priamo spojená s ťažkosťami pri zapamätávaní mien, priezvisk známych, rôzne mená. V dôsledku toho sa reč stáva pomalým, nezmyselným a poznačeným výraznou chudobou.

Znepokojená pamäť a pozornosť vedú k úplnej strate ľudskej orientácie v čase a priestore.

Výskyt osobných zmien priamo závisí od závažnosti demencie a má veľkú rozmanitosť.

Vývoj fakultatívnych symptómov sa pozoruje v 70-80% prípadov. Sú charakterizované zmätenosťou, bludnými poruchami, depresiou, úzkostnými poruchami, psychopatickým správaním.

Symptomatológia demencie závisí od jej typu:

• dismnesticheskoe. Je charakterizovaný poklesom pamäti a spomalením psychomotorických reakcií. Tiež neschopnosť získať nové poznatky s dlhodobým uchovávaním zručností prinesených automatizmu. Pre pacientov nie je domáca starostlivosť ťažká, ťažké odborné činnosti sú však pre ne nevhodné. Človek kritizuje jeho stav (zabudnutie, pomalosť atď.) A zažíva to ťažké;
• amnestic. Pacient si nie je schopný spomenúť, čo sa deje, ale minulosť si pamätá dosť dobre;
• pseudoparalytická demencia je charakterizovaná trvalou benígnou náladou pacienta, malými poruchami pamäte, výrazným poklesom sebakritiky.

Klinické prejavy demencie sa značne líšia.

diagnostika

Komplexná diagnostika patologických zmien bielej hmoty mozgu zahŕňa:

• zbierka anamnézy;
• štúdium klinického obrazu choroby;
• počítačová diagnostika (CT), pomocou ktorej sa študuje štruktúra a membrána mozgu a krvných ciev;
• MRI (magnetická rezonancia) - účinná metóda, ktorá umožňuje zistiť ohniská poškodenia mozgu. Na konci vyšetrenia s pozitívnou diagnózou sa pacientovi podá MR model leukoencefalopatie cievneho pôvodu;
• elektroencefalopatia, ktorá určuje oblasti mozgovej aktivity, ktorá umožňuje zistiť infekčné lézie mozgového tkaniva, trofické a krvné zásoby;
• biopsia alebo polymerázová reťazová reakcia (PCR), ktorá umožňuje detegovať vírusové lézie;
• neuropsychologické testovanie, pomocou ktorého sa vyhodnocujú rôzne psychologické funkcie, ktoré kontrolujú mozog.

Potom nasleduje vymenovanie diferenciálnej diagnostike Parkinsonovej choroby, Alzheimerovej choroby, roztrúsenej sklerózy, radiačnej encefalopatia, duševné poruchy, normálny tlak hydrocefalus.

Keď nastane demencia v dôsledku vaskulárnej leukoencefalopatie, je potrebné identifikovať vzťah medzi patologickými zmenami v bielej hmoty mozgu a získanou demenciou.

liečba

Moderná medicína nemá metódy, ktoré úplne zbavia človeka vaskulárnej leukoencefalopatie.

Cieľom liečby je:

• spomalenie postupu patologických zmien;
• zmiernenie príznakov;
• obnovenie duševného stavu pacienta.

Návod na liečbu zahŕňa:

• terapeutické opatrenia zamerané na boj proti vývoju patológie;
• symptomatická liečba;
• korekcia indikátorov krvného tlaku, ktorá by v ideálnom stave nemala presiahnuť 120/80 mm Hg. Art. Treba mať na pamäti, že výskyt hypotenzie je tiež nežiaduci, pretože znižovanie krvného tlaku môže iba zhoršiť situáciu.
• eliminácia spontánneho vyprázdňovania čreva a močového mechúra;
• rehabilitácia;
• sociálna adaptácia.

Špecialisti využívajú tieto lieky:

• "Lizinopril" s kardioprotektívnymi, vazodilatačnými, hypotenzívnymi účinkami;
• lieky, ktoré zlepšujú krvný obeh v mozgu: "Cavinton", "Pentoxifylline", "Clopidogrel";
• nootropík na stimuláciu duševnej aktivity, zlepšenie pamäti a zvyšovanie schopnosti učenia: cerebrolyzín, piracetam a nootropil;
• angioprotektory, obnovenie steny ciev: "Plavix", "Cinnarizine," Curantilu ";
• antidepresíva: Prozac;
• adaptrogenam, zvyšujúci všeobecný tón tela: "Extrakt z aloe";
• vitamíny A, E, B;
• v niektorých prípadoch antivírusové lieky: Kipferonu, Acyclovir;
• prípravky zo skupiny inhibítorov acetylcholínesterázy, ktoré zlepšujú kognitívne funkcie: "Rivastigmín", "Donepezil", "Galantamín", "Memantín".

Nevylučujte reflexnú fyzioterapiu: dýchacie cvičenia, masáže, akupunktúra, sedenie manuálnej terapie.

Preventívne opatrenia a prognóza

Pacienti s vaskulárnou leukoencefalopatiou spravidla žijú maximálne dva roky.

Neexistujú tiež dobre definované pravidlá prevencie patológie. Je však možné minimalizovať riziko patologických zmien bielej hmoty:

• s konštantným monitorovaním krvného tlaku;
• odmietanie zlých návykov (alkohol, fajčenie, drogy);
• normálna fyzická aktivita;
• starostlivosť o stav imunity;
• dodržiavanie zásad zdravého stravovania.

Včasná diagnostika a liečba vaskulárnej leukoencefalopatie pomôže predĺžiť život pacienta.

Vlastnosti cievnej leukoencefalopatie: symptómy, diagnostika, liečba

Leukoencefalopatia vaskulárnej genézy (vaskulárna leukoencefalopatia) je zriedkavé ochorenie, ktoré ničí bielu hmotu ľudského mozgu v subkortikálnych štruktúrach.

Často sa choroba vyskytuje u starých ľudí, charakterizuje sa ako vaskulárna demencia (demencia v starobe). Vzniká na pozadí arteriálnej hypertenzie.

Takáto choroba má ešte názov Binswangerovu chorobu alebo subkortikálnu arteriosklerotickú encefalopatiu.

Druhy leukoencefalopatie

Medzi leukoencefalopatiou cievneho vzniku sa rozlišujú nasledujúce typy:

Leukoencefalopatia cievnej genézy s malým ohniskom je patológia fungovania cerebrálneho cievneho systému mozgových hemisfér. Choroba je chronická. Choroba postupne infikuje bielu hmotu ľudského mozgu.

Príčinou choroby je systematické zvýšenie krvného tlaku. Pravdepodobnosť morbidity spadá na ľudí starších ako 55 rokov, väčšinou mužov. Ľudia s dedičnou predispozíciou tiež trpia. Postupne sa vyvíja vaskulárna demencia (demencia).

Multifokálna encefalopatia progresívnej formy je rýchlo sa rozvíjajúca deštrukcia centrálneho nervového systému spôsobená vírusovou infekciou. Asymetricky zničená je biela hmota ľudského mozgu.

Príčinou ochorenia je imunitná nedostatočnosť tela. Jedná sa o jeden z najprogresívnejších typov choroby, čo vedie k najhorším následkom (smrť).

Príznaky a príčiny

Symptómy leukoencefalopatie cievnej generácie sa vyvíjajú niekoľko rokov. Samotný pacient často opúšťa skutočnosť, že sa prejavujú príznaky, a preto sa k nemu priblížia jeho príbuzní. Uvedomte si, že choroba môže byť založená na charakteristikách uvedených v tabuľke:

Prvým znakom vývoja ochorenia sa vyznačuje slabosť v jednej končatine alebo všetky naraz.

V mnohých prípadoch dochádza k zhoršeniu videnia a neustále sa vyrážajúcej bolesti hlavy, ktorá sa zhoršuje kýchaním alebo kašľom. Mnoho pacientov sa sťažuje na nevoľnosť, závraty. Silný priebeh ochorenia sa prejavuje psychopatickými poruchami (zvýšená únava, podráždenosť, apatia, fóbie, depresívny syndróm, nevysvetliteľný stav strachu).

Stupeň manifestácie a zmena symptómov závisí od imunodeficiencie tela. U pacientov s pretrvávajúcou imunitou sú príznaky menej výrazné ako u pacientov so slabou imunitou.

Postupujúca vaskulárna leukoencefalopatia sa vyvíja kvôli poškodeniu vírusu JC v dôsledku akútnej imunodeficiencie organizmu alebo v dôsledku infekcie polyomavírusom. Hlavnými rizikovými faktormi pre výskyt choroby sú:

• Infekcia HIV, AIDS;
• leukémia (malígne ochorenie krvi);
• arteriálna hypertenzia;
• imunodeficiencia, spôsobená liečbou imunosupresívami;
• lymfatická malignita (lymfogranulomatóza);
• akékoľvek zhubné nádory;
• porucha funkcie pľúc (tuberkulóza, pleuristika, zápal pľúc);
• sarkaidoz.

Diagnóza a liečba

Na správnu diagnostiku ochorenia a na určenie lokalizácie lézií je potrebné vykonať nasledujúce opatrenia:

Mnohí z našich čitateľov aktívne používajú všeobecne známu techniku ​​založenú na semenách Amaranth a šťave, ktorú objavila Elena Malysheva na zníženie hladiny cholesterolu v tele. Odporúčame vám, aby ste sa s touto technikou oboznámili.

• konzultácie s neurológom a špecialistom na infekčné ochorenia;
• ďalšia fáza sa vykonáva elektroencefalografiou;
• počítačová tomografia (CT);
• zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie (MRI);
• Diagnostická biopsia, ktorá sa vykonáva na zistenie vírusovej lézie;
• laboratórny výskum.

Zobrazenie magnetickou rezonanciou (MRI) môže určiť všetky fokálne deštrukcie bielej hmoty v ľudskom mozgu. Počítačová tomografia (CT) má slabú informatívnu definíciu, s jej pomocou sa zobrazujú len postihnuté miesta prenášaných infarktov.

Laboratórne testy sa vykonávajú pomocou metódy PCR (polymerázová reťazová reakcia). Umožňuje určiť prítomnosť vírusovej DNA v mozgových tkanivách.

Informatívnosť tejto metódy je 95%. Vďaka tejto metóde je možné vyhnúť sa biopsii. Biopsia je nevyhnutná, keď je potrebné presne určiť existenciu nezvratných procesov a rozsah ich vývoja. Laboratórne testy zahŕňajú lumbálnu punkciu. Táto metóda je zriedka používaná, pretože je charakterizovaná nízkou informatívnosťou, ukazuje nízke zvýšenie proteínov v mozgovomiechovej tekutine.

Terapeutická taktika

Terapeutické opatrenia sa vykonávajú len s cieľom obmedziť vývoj patológie, pretože z neho sa nedá vyliečiť. Ako je opísané vyššie, príčinou vzniku ochorenia je vírus JC, ktorý ničí štruktúru ľudského mozgu, takže primárnym cieľom liečby je iba potlačenie vírusu JC.

Zložitosť udalosti je prekonať hematoencefalickú bariéru, ktorá bráni pohybu liečivých zložiek.

Na prekonanie cesty do krbu by mal byť liek v štruktúre lipofilný (rozpustný v tukoch). Avšak väčšina protivírusových činidiel je vo vode rozpustná, to je zložitosť farmakoterapie. Účinné lieky, ktoré sú schopné prekonať vírus JC, doteraz neboli vyvinuté.

Po mnoho rokov lekári testovali lieky s rôznymi účinkami a účinnosťou, to sú:

Nedávno som čítal článok, ktorý popisuje prírodný sirup "Holedol" ddlya zníženie hladiny cholesterolu a normalizovať kardiovaskulárny systém. S týmto sirup môže rýchlo znížiť cholesterol, obnoviť krvné cievy, eliminovať aterosklerózu, zlepšiť kardiovaskulárny systém, čistí krv a lymfatické systémy v domácnosti.

Nebola som zvyknutá dôverovať žiadnym informáciám, ale rozhodla sa skontrolovať a objednať jeden balík. Zaznamenal som zmeny v týždni: prestala som sa obávať svojho srdca, začala som sa cítiť lepšie, bola silou a energiou. Analýzy ukázali pokles cholesterolu až do normálu. Skúste a vy, a ak máte záujem, potom nasledujúci odkaz je článok.

• Acyklovir.
• Dexametazón.
• Interferón.
• Peptid-T.
• Topotekán.
• Cidofovir.
• Cytarabín.

Cidofovir zlepšuje aktivitu mozgu a podáva sa intravenózne. Stabilizácia pacienta je schopná liečiť Citarabin. Ak je príčinou tohto ochorenia HIV infekcia, v tomto prípade je poskytnutá antiretrovírusová terapia (Mirtazipim, Ziprasidone).

Prognóza tejto choroby je sklamaním: pri absencii liečebnej terapie pacienti s touto diagnózou žijú nie viac ako šesť mesiacov po objavení sa prvých príznakov. Liečba antiretrovírusovými liekmi zvyšuje život pacienta na jeden a pol roka. Ak leukoencefalopatia má dramaticky progresívnu formu, smrť pacienta začína len mesiac po nástupe choroby.

Čo je mozgová leukoencefalopatia: typy, diagnóza a liečba

Leukoencefalopatia mozgu je patológia, v ktorej sa pozoruje biela látka, ktorá spôsobuje demenciu. Existuje niekoľko nosologických foriem, ktoré sú spôsobené rôznymi príčinami. Spoločné pre nich je prítomnosť leukoencefalopatie.

Choroba môže vyvolať:

• vírusy;
• vaskulárne patológie;
• nedostatočná zásoba mozgu kyslíkom.

Ďalšie názvy choroby: encefalopatia, Binswangerova choroba. Táto patológia bola poprvýkrát popísaná koncom 19. storočia nemeckým psychiatrom Ottom Binswangerom, ktorý ho uviedol na svoju česť. Z tohto článku zistíte, čo to je, čo spôsobuje diagnostikovanie a liečbu choroby, ako sa prejavuje.

klasifikácia

Existuje niekoľko typov leukoencefalopatie.

melkoochagovogo

Ide o leukoencefalopatiu vzniku ciev, ktorá je chronickou patológiou, ktorá sa vyvíja na pozadí vysokého krvného tlaku. Ďalšie názvy: progresívna vaskulárna leukoencefalopatia, subkortikálna aterosklerotická encefalopatia.

Rovnaké Klinické prejavy s malou fokálnou leukoencefalopatie má encefalopatia - pomaly progresívne difúzna lézie mozgových ciev. Predtým bola táto choroba bola zahrnutá do MKN-10 je v súčasnej dobe nie je.

Najčastejšie je malá ohnisková leukoencefalopatia diagnostikovaná u mužov nad 55 rokov, ktorí majú genetickú predispozíciu k vzniku tejto choroby.

Riziková skupina zahŕňa pacientov trpiacich takými patologickými stavmi, ako sú:

• ateroskleróza (cholesterolové plaky blokujú lúmen krvných ciev, v dôsledku toho dochádza k porušeniu dodávania krvi do mozgu);
• diabetes mellitus (s touto patológiou krv sa zahusťuje, jeho priebeh sa spomaľuje);
• vrodené a získané patológie chrbtice, pri ktorých dochádza k zhoršeniu dodávania krvi do mozgu;
• obezita;
• alkoholizmus;
• nikotínová závislosť.

Okrem vývoja patológie sa vyskytujú chyby v strave a hypodynamický životný štýl.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia

Toto je najnebezpečnejšia forma ochorenia, ktorá často spôsobuje smrť. Patológia má vírusovú povahu.

Jeho príčinným činiteľom je ľudský poliomavírus 2. Tento vírus sa pozoruje u 80% ľudskej populácie, ale ochorenie sa vyvinie u pacientov s primárnou a sekundárnou imunodeficienciou. Majú vírusy, dostávajú sa do tela, oslabujú imunitný systém ešte viac.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia je diagnostikovaná u 5% HIV-pozitívnych pacientov a u polovice pacientov s AIDS. Predtým bola progresívna multifokálna leukoencefalopatia ešte bežnejšia, ale v dôsledku HAART sa prevalencia tejto formy znížila. Klinický obraz patológie je polymorfný.

Ochorenie sa prejavuje takými príznakmi ako:

• periférna paréza a paralýza;
• jednostranná hemianopsia;
• syndróm ohromujúceho vedomia;
• osobnostná chyba;
• porážka CHMN;
• extrapyramidových syndrómov.

Poruchy z centrálneho nervového systému sa môžu významne líšiť od malých dysfunkcií až po závažný stupeň demencie. Môžu sa vyskytnúť poruchy reči, úplná strata zraku. Často sa u pacientov vyskytujú ťažké poruchy z muskuloskeletálneho systému, ktoré spôsobujú stratu účinnosti a postihnutia.

Riziková skupina zahŕňa tieto kategórie občanov:

• pacientov s HIV a AIDS;
• ktorí dostávajú liečbu monoklonálnymi protilátkami (predpisujú sa na autoimunitné ochorenia, onkologické ochorenia);
• Tí, ktorí podstúpili transplantáciu vnútorných orgánov a ktorí užívajú imunosupresíva, aby zabránili ich odmietnutiu;
• trpiaci malígnym granulómom.

Periventrikulárna (fokálna) forma

Vyvíja sa v dôsledku chronického hladovania kyslíka a narušenia dodávania krvi do mozgu. Ischemické náplasti sa nachádzajú nielen v bielom, ale aj v šedej hmote.

Zvyčajne sú patologické miesta umiestnené v mozočku, mozgovom kmeň a čelnom kôre mozgových hemisfér. Všetky tieto štruktúry mozgu sú zodpovedné za pohyb, preto pri vývoji tejto formy patológie sa pozorujú motorické poruchy.

Táto forma leukoencefalopatie sa vyvíja u detí s patologickými stavmi sprevádzanými hypoxiou počas pôrodu av priebehu niekoľkých dní po pôrode. Táto patológia sa tiež nazýva "periventrikulárna leukomalácia", ktorá spravidla spôsobuje mozgovú obrnu.

Leukoencefalopatia s miznúcou bielou hmotou

Je diagnostikovaná u detí. Prvé príznaky patológie sa pozorujú u pacientov vo veku od 2 do 6 rokov. Zdá sa, že ide o génovú mutáciu.

Pacienti sú poznamenaní:

• zhoršená koordinácia pohybu spojená s porážkou mozočku;
• paréza rúk a nôh;
• porucha pamäti, znížená duševná výkonnosť a iné kognitívne poruchy;
• atrofia optického nervu;
• epileptické záchvaty.

Deti do jedného roka, to je problém s kŕmením, vracanie, vysoké horúčky, duševné zaostalosti, nadmerné podráždenosti, zvýšené svalové napätie ruky a nohy, záchvaty, spánková apnoe, kóma.

Klinický obraz

Zvyčajne príznaky leukoencefalopatie rastú postupne. Na začiatku choroby môže byť pacient rozptýlený, nepríjemný, ľahostajný k tomu, čo sa deje. Stane sa sĺzavý, s ťažkosťami vyslovuje zložité slová, duševná pracovná schopnosť padá.

V priebehu času sa pridávajú problémy so spánkom, zvyšuje sa svalový tonus, pacient sa stáva podráždeným, má nedobrovoľný pohyb očí, v ušiach je hluk.

Ak v tejto fáze nezačnete liečiť leukoencefalopatiu, ale postupuje: dochádza k psychoneurózii, ťažkej demencii a záchvatom.

Hlavnými príznakmi ochorenia sú nasledujúce odchýlky:

• motorické poruchy, ktoré sa prejavujú zhoršenou koordináciou pohybu, slabosťou v ramenách a nohách;
• môže byť jednostranná paralýza rúk alebo nôh;
• poruchy reči a zraku (skotóm, hemianopsia);
• necitlivosť rôznych častí tela;
• zhoršené prehĺtanie;
• inkontinencia moču;
• epileptický záchvat;
• oslabenie intelektu a slabá demencia;
• nevoľnosť;
• bolesti hlavy.

Všetky príznaky poškodenia nervového systému prebiehajú veľmi rýchlo. Pacient môže mať falošnú paralýzu a tiež parkinsonov syndróm, ktorý sa prejavuje porušením chôdze, písania, chvenia tela.

Takmer každý pacient má oslabenie pamäti a inteligencie, nestabilitu pri zmene polohy tela alebo chôdzi.

Zvyčajne ľudia nerozumie tomu, že sú chorí, a preto sú často privedení k lekárovi príbuznými.

diagnostika

Na diagnostiku "leukoencefalopatie" lekár určí komplexnú vyšetrenie. Budete potrebovať:

• vyšetrenie neurológov;
• všeobecný krvný test;
• krvný test obsahu narkotík, psychotropných látok a alkoholu;
• magnetická rezonancia a počítačová tomografia, ktoré umožňujú identifikovať patologické miesta v mozgu;
• elektroencefalografiu mozgu, ktorá bude vykazovať pokles aktivity;
• ultrazvuková dopplerografia, ktorá umožňuje zistiť porušenie krvného obehu krvnými cievami;
• PCR, ktorá umožňuje identifikovať DNA patogén v mozgu;
• biopsia mozgu;
• spinálna punkcia, ktorá vykazuje zvýšenú koncentráciu proteínu v mozgovomiechovej tekutine.

Ak lekár domnieva, že základom PML je vírusová infekcia, sa priradí pacienta elektrónovej mikroskopie, ktorý bude identifikovať patogénu v tkanivách mozgu častíc.

S pomocou imunocytochemickej analýzy je možné detegovať antigény mikroorganizmu. V cerebrospinálnej tekutine s takýmto priebehom ochorenia sa pozoruje lymfocytárna pleocytóza.

Testy na psychický stav, pamäť, koordináciu pohybu sú tiež užitočné pri diagnostike.

Diferenciálna diagnostika sa uskutočňuje s takými ochoreniami, ako sú:

• toxoplazmóza;
• kryptokokóza;
• HIV demencia;
• leukodystrofie;
• lymfóm centrálneho nervového systému;
• subakútna sklerotizujúca panencefalitída;
• Roztrúsená skleróza.

terapia

Leukoencefalopatia sa týka nevyliečiteľných ochorení. Ale musíte vždy ísť do nemocnice, aby ste si vybrali lieky. Cieľom terapie je spomaliť progresiu ochorenia a aktivovať funkcie mozgu.

Liečba leukoencefalopatie je zložitá, symptomatická a etiotropná. V každom prípade sa vyberá individuálne.

Lekár môže predpisovať nasledujúce lieky:

• lieky, ktoré zlepšujú cerebrálny obeh (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
• neurometabolické stimulanty (Fezam, Pantokaltsin, Lucetam, Cerebrolysin);
• angioprotektory (Stugeron, Curantil, Zilt);
• multivitamíny, ktoré zahŕňajú vitamíny skupiny B, retinol a tokoferol;
• adaptogény, ako je extrakt aloe, sklovca;
• glukokortikosteroidy, ktoré pomáhajú zastaviť zápalový proces (prednizolón, dexametazón);
• antidepresíva (fluoxetín);
• antikoagulanciá, ktoré znižujú riziko trombózy (heparín, warfarín);
• Vo vírusovej povahe choroby sa predpisujú lieky Zovirax, Cycloferon a Viferon.

• rehabilitácia;
• reflexná terapia;
• akupunktúra;
• respiračná gymnastika;
• homeopatie;
• bylinný liek;
• masáž zóny límca;
• manuálna terapia.

Obtiažnosť terapie spočíva v tom, že mnohé antivírusové a protizápalové lieky nepreniknú do BBB, preto neovplyvňujú patologické ohniská.

Prognóza leukoencefalopatie

V súčasnosti je patológia nevyliečiteľná a vždy končí smrteľným výsledkom. Koľko žije s leukoencefalopatiou závisí od toho, či bola antivírusová liečba zahájená včas.

Ak sa liečba nevykonáva vôbec, očakávaná dĺžka života pacienta nepresiahne pol roka od času detekcie štruktúr mozgu.

Pri vykonávaní antivírusovej liečby sa priemerná dĺžka života zvyšuje na 1 až 1,5 roka.

Vyskytli sa prípady akútneho priebehu patológie, ktoré viedli k smrti pacienta jeden mesiac po jeho vzniku.

prevencia

Špecifická profylaxia leukoencefalopatie neexistuje.

Aby ste znížili riziko patológie, musíte dodržiavať nasledujúce pravidlá:

• posilňovať ich imunitu prostredníctvom vytvrdzovania a užívania komplexov vitamínov a minerálov;
• normalizujte svoju váhu;
• viesť aktívny životný štýl;
• pravidelne chodí vonku;
• opustiť užívanie drog a alkoholu;
• prestať fajčiť;
• zabrániť náhodnému pohlavnému styku;
• pri občasnej intimite používajte kondóm;
• vyvážené stravovanie, stravu by mala dominovať zelenina a ovocie;
• naučiť sa vyrovnať sa so stresom;
• prideliť dostatok času na odpočinok;
• vyhnúť sa nadmernému fyzickému namáhaniu;
• pri diagnostikovaní cukrovky, aterosklerózy, arteriálnej hypertenzie, užívajte lieky predpísané lekárom na kompenzáciu ochorenia.

Všetky tieto opatrenia minimalizujú riziko leukoencefalopatie. Ak vznikne choroba, musíte čo najskôr vyhľadať lekársku pomoc a začať liečbu, ktorá pomôže zvýšiť dĺžku života.

Leukoencefalopatia mozgu koľko ľudí žije

Leukoencefalopatia je ochorenie charakterizované poškodením subkortikálnych štruktúr mozgu bielou hmotou.

Táto patológia bola od samého začiatku opísaná ako vaskulárna demencia.

Najčastejšie toto ochorenie postihuje starších ľudí.

Medzi odrodami choroby môžeme rozlíšiť:

1. Malá mierna leukoencefalopatia vaskulárnej genézy. Byť prírodným chronickým patologickým procesom mozgových ciev, vedie k postupnej porážke bielej hmoty mozgových hemisfér. Príčinou tejto patológie je pretrvávajúce zvýšenie krvného tlaku a hypertenzie. Riziková skupina pre chorobnosť zahŕňa mužov starších ako 55 rokov, ako aj ľudí s dedičnou predispozíciou. V priebehu času môže podobná patológia viesť k vzniku senilnej demencie.
2. Progresívne multifokálne encefalopatia. Pod touto patológiou sa myslí vírusová lézia centrálneho nervového systému, v dôsledku ktorej dochádza k perzistentnému roztoku bielej hmoty. Podnet na rozvoj ochorenia môže poskytnúť imunodeficienciu tela. Táto forma leukoencefalopatie je jedna z najagresívnejších a môže viesť k smrteľnému výsledku.
3. Periventrikulárna forma. Ide o porážku subkortikálnych štruktúr mozgu, na pozadí chronického hladovania kyslíkom a ischémie. Obľúbeným miestom na lokalizáciu patologického procesu pri vaskulárnej demencii je mozgový kmeň, mozoček a časti hemisféry, ktoré sú zodpovedné za funkciu motora. Patologické plaky sa nachádzajú v subkortikálnych vláknach a niekedy v hlbokých vrstvách sivej hmoty.

príčiny

Najčastejšie príčinou leukoencefalopatie môže byť stav akútnej imunodeficiencie alebo na pozadí infekcie ľudským polyomavírusom.

Medzi rizikové faktory tejto choroby patria:

• HIV infekcie a AIDS;
• malígne ochorenia krvi (leukémia);
• hypertenzná choroba;
• stavy imunitnej nedostatočnosti proti imunosupresívnej liečbe (po transplantácii);
• zhubné novotvary lymfatického systému (lymfogranulomatóza);
• tuberkulóza;
• zhubné nádory orgánov a tkanív celého organizmu;
• sarkaidoz.

Hlavné príznaky

Hlavná symptomatológia ochorenia bude zodpovedať klinickému obrazu lézie určitých štruktúr mozgu.

Medzi najtypickejšie príznaky tejto patológie je možné identifikovať:

• porušovanie koordinácie pohybov;
• oslabenie motorickej funkcie (hemiparéza);
• porušenie funkcie reči (afázia);
• objavovanie ťažkostí pri výslovnosti slov (dysartria);
• znížená zraková ostrosť;
• znížená citlivosť;
• zníženie intelektuálnych schopností osoby s rastom demencie (demencia);
• rozmazané vedomie;
• osobné zmeny vo forme emócií;
• porušenie zákona o prehĺtaní;
• postupné zvyšovanie všeobecnej slabosti;
• Epileptické záchvaty nie sú vylúčené;
• bolesť hlavy trvalého charakteru.

Stupeň symptómov sa môže líšiť v závislosti od imunitného stavu osoby. U ľudí s nižšou imunosupresiou nemusí existovať symptomatický symptóm tohto ochorenia.

Jedným z prvých príznakov ochorenia je prejav slabosti jednej alebo všetkých končatín.

diagnostika

Na presnosť diagnostiky a na určenie presného umiestnenia patologického procesu je potrebné vykonať nasledovné série diagnostických činností:

• konzultácie s neurológom a špecialistom na infekčné ochorenia;
• vedenie elektroencefalografie;
• počítačová tomografia mozgu;
• vedenie magnetického rezonančného zobrazenia mozgu;
• na detekciu vírusového faktora sa vykoná diagnostická biopsia mozgu.

Vykonávanie zobrazovania pomocou magnetickej rezonancie umožňuje úspešne odhaliť viaceré ložiská ochorenia v bielej látke mozgu.

A tu je počítačová tomografia, trochu nižšia ako magnetická rezonancia z hľadiska informatívnosti, a môže zobraziť ohniská tejto choroby iba vo forme ohniska srdcového infarktu.

V počiatočných štádiách ochorenia môže byť jedno ohnisko alebo jedno zameranie.

Laboratórny výskum

K laboratórnym metódam diagnostiky je možné niesť metódu PCR, ktorá umožňuje detegovať vírusovú DNA v mozgových bunkách.

Táto metóda sa osvedčila len z najlepšej strany, pretože jej informatívnosť je takmer 95%.

Pomocou diagnostiky PCR je možné vyhnúť sa priamemu interferencii do mozgového tkaniva vo forme odberu biopsie.

Biopsia môže byť účinná, ak je potrebné presné potvrdenie existencie ireverzibilných procesov a určuje sa rozsah ich progresie.

Ďalšou metódou je lumbálna punkcia, ktorá sa z dôvodu nízkeho informačného obsahu zriedka používa.

Jediným indikátorom môže byť mierne zvýšenie hladiny proteínu v cerebrospinálnej tekutine pacienta.

- závažné dedičné ochorenie, ktoré vždy končí smrteľným následkom. Metódy udržiavacej terapie nájdete v článku.

Liečba roztrúsenej sklerózy s ľudskými liekmi - efektívne poradenstvo a recepty na liečbu vážnej choroby doma.

Podporná liečba

Úplne vyliečená z tejto patológie je nemožná, preto budú všetky lekárske opatrenia zamerané na zistenie patologického procesu a na normalizáciu funkcií subkortikálnych štruktúr mozgu.

Vzhľadom na to, že vaskulárna demencia vo väčšine prípadov je výsledkom vírusového poškodenia mozgových štruktúr, liečba by mala byť primárne zameraná na potlačenie vírusového zamerania.

Zložitosť v tomto štádiu môže byť prekonanie hematoencefalickej bariéry, ktorou nemožno preniknúť nevyhnutnými liečivými látkami.

Aby liek prešiel touto bariérou, musí mať lipofilnú štruktúru (rozpustný v tukoch).

K dnešnému dňu bohužiaľ väčšina protivírusových liekov je rozpustná vo vode, čo spôsobuje ťažkosti pri ich aplikácii.

V priebehu rokov sa zdravotnícki odborníci vyskúšali rôzne lieky, ktoré mali rôznu mieru účinnosti.

Zoznam týchto liekov zahŕňa:

• acyklovir;
• peptid T;
• dexametazón;
• heparín;
• interferóny;
• cidofovir;
• topotekan.

Liečivo cidofovir, ktoré sa podáva intravenózne, je schopné zlepšiť mozgovú aktivitu.

Liek cytarabín bol dobre zavedený. Svojou pomocou je možné stabilizovať stav pacienta a zlepšiť jeho celkový blahobyt.

Ak sa ochorenie vyskytlo na pozadí infekcie HIV, mala by sa podať antiretrovírusová terapia (ziprasidón, mirtazipim, olanzapim).

Predpoveď je sklamaním

Bohužiaľ nie je možné vyliečiť leukoencefalopatiu, pri absencii vyššie uvedenej liečby pacienti žijú maximálne šesť mesiacov od okamihu objavenia sa prvých znakov lézie CNS.

Antiretrovírusová terapia môže predĺžiť životnosť jedného roka na rok a pol od času prvých príznakov poškodenia mozgových štruktúr.

Boli zaznamenané prípady akútneho priebehu ochorenia. Pri takomto priebehu došlo k smrtiacemu výsledku do 1 mesiaca od nástupu ochorenia.

V 100% prípadov vedie priebeh patologického procesu k smrteľnému výsledku.

Namiesto výstupu

Vzhľadom na to, že leukoencefalopatia sa vyskytuje na pozadí úplnej imunodeficity, všetky opatrenia na jej prevenciu by mali byť zamerané na udržanie obranyschopnosti tela a prevenciu infekcie HIV.

Takéto opatrenia zahŕňajú:

• selektívnosť pri výbere sexuálneho partnera.
• odmietanie užívania omamných látok a najmä vstrekovanie ich formy.
• používanie antikoncepčných prostriedkov počas sexuálneho styku.

Závažnosť priebehu patologického procesu závisí od stavu obrany tela. Všeobecnejšia imunita sa znižuje, čím je choroba oveľa akútnejšia.

A nakoniec, môžeme povedať, že v súčasnosti sa lekári špecializujú na vytváranie efektívnych metód na liečbu rôznych foriem patológie.

Ako ukazuje prax, jej najlepším liekom na túto chorobu je jej prevencia. Leukoencefalopatia mozgu sa týka chorôb, ktoré sa podobajú zanedbanému mechanizmu, ktorý sa nedá zastaviť.

Moderná medicína vám umožňuje presne diagnostikovať väčšinu existujúcich patologických procesov. Takáto choroba, ako je leukoencefalopatia, bola predtým diagnostikovaná predovšetkým u ľudí s HIV-infekčným vírusom a teraz sa nachádza omnoho častejšie. Z tohto dôvodu môžu pacienti, ktorí nevedia o ich ochorení, predĺžiť svoj život. V opačnom prípade postupne postupuje, zbavuje človeka príležitosť viesť obvyklý spôsob života.

Existuje leukoencefalopatia vo forme poškodenia bielej mozgovej látky a postihuje väčšinou starších ľudí. Pôvod choroby je pomerne zmätený, ale nedávne štúdie ukázali, že vzniká pri aktivácii polyomavírusu.

Príčiny vzniku a formy ochorenia

Vedci dokázali, že leukoencefalopatia sa prejavuje u ľudí s polyomavírusom. To však nie je veľmi radostná správa, pretože 80% svetovej populácie je nakazené. Existuje vírus, aj napriek utlmeným štatistikám, veľmi zriedkavo. Na jeho aktiváciu je potrebná kombinácia niekoľkých faktorov, z ktorých hlavná je oslabená imunita. Preto sa problém predtým týkal najmä ľudí s infekciou HIV.

Medzi ďalšie dôvody, ktoré môžu ovplyvniť vývoj leukoenalopatie, možno identifikovať hlavné:

• Hodgkinova choroba;
• AIDS a HIV infekcie;
• Choroby krvného typu leukémie;
• Onkologické patológie;
• Hypertenzia (vysoký krvný tlak);
• Reumatoidná artritída;
• tuberkulóza;
• Použitie monokanalínových protilátok;
• sarkoidóza;
• Používanie liekov s imunosupresívnymi účinkami, ktoré sú predpísané po transplantácii tkanív alebo orgánov;
• Systémový lupus.

K dnešnému dňu boli klasifikované nasledujúce formy leukoencefalopatie:

• Melkoochagovogo. Je charakterizovaná chronickými patologiami mozgových ciev (mozgových ciev). Majú postupný priebeh, takže nakoniec je biela hmota poškodená. Jemný ohniskový typ leukoencefalopatie je pravdepodobne cievneho pôvodu, prevažne sa prejavuje u mužov po 60 rokoch, ktorí trpia hypertenziou. Riziková skupina okrem toho zahŕňa ľudí s dedičnou predispozíciou. Vo väčšine prípadov fokálna patológia vaskulárnej geneze zanecháva určité dôsledky, napríklad demenciu (demenciu);
• Progresívna vaskulárna leukoencefalopatia multifokálneho (multifokálneho) typu. Zvyčajne je to dôsledok vplyvu vírusovej infekcie na nervový systém. Z dôvodu tohto javu je poškodená biela mozgová látka. Tento proces sa vyskytuje najmä na pozadí vývoja infekcie HIV. Medzi následky progresívnej multifokálnej leukoencefalopatie môže dôjsť k skorému smrteľnému výsledku;
• Periventrikulárna leukoencefalopatia. Vyplýva to z neustáleho nedostatku živín v dôsledku cerebrálnej ischémie. Táto forma patológie ovplyvňuje cerebellum, mozgovú kmeň a podskupiny, ktoré sú zodpovedné za ľudské pohyby. Vyjadruje sa najmä u novorodencov v dôsledku hypoxie, ktorá sa vyskytla počas vnútromaternicového vývoja. Medzi najnebezpečnejšie komplikácie je možné rozlíšiť mozgovú obrnu.

dôkaz

Manifestácie patologického procesu priamo závisia od lokalizácie lézie a od nej. Spočiatku symptomatológia nie je výrazná. Pacienti majú pocit všeobecnej slabosti a zhoršenia duševných schopností na pozadí rýchlej únavy, ale často odpisujú príznaky únavy.

Psychoneurologické prejavy vznikajú u každého rôznymi spôsobmi. V niektorých prípadoch proces trvá 2-3 dni, v ostatných 2-3 týždňoch. Nezávisle odhaliť prítomnosť leukoencefalopatie je možné, že je vedený na jej najzákladnejšie vlastnosti:

• Vzhľad epileptických záchvatov;
• Zvýšenie počtu záchvatov bolesti hlavy;
• Poruchy v koordinácii pohybu;
• Vývoj chýb reči;
• Znížené motorické schopnosti;
• Zhoršenie videnia;
• Znížená citlivosť;
• Potlačenie vedomia;
• Časté výbuchy emócií;
• Znížená duševná aktivita;
• Problémy s prehĺtaním kvôli poruchám prehĺtania reflexom.

Tam boli situácie, keď odborníci diagnostikovali lézie iba v mieche. V tomto prípade pacienti vykazovali výlučne spinálne znaky spojené s poruchou muskuloskeletálneho systému. Kognitívne poškodenie bolo prevažne neprítomné.

diagnostika

Ak sa zistia 2-3 znaky, odporúča sa nájsť skúseného neurologa na diagnostiku. Lekár pohovorí s pacientom a vykoná vyšetrenie a následne určí tieto metódy zisťovania:

• Zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI). Používa sa na identifikáciu ložísk patológie a určenie ich lokalizácie. MRI sa tiež používa v priebehu terapie na monitorovanie progresie ochorenia;
• Polymerázová reťazová reakcia (PCR). Táto metóda molekulárno-genetického výskumu môže nahradiť biopsiu mozgu a poskytuje dosť presné údaje o prítomnosti a vývoji ochorenia.

Na základe zistení lekár urobí liečebný režim. Budeme však musieť byť pravidelne vyšetrovaní na sledovanie vývoja patologického procesu.

Priebeh liečby

Napriek stupňu vývoja modernej medicíny, vedci nemohli nájsť účinný liek na liečbu leukoencefalopatie. Každá z jeho foriem bude postupne postupovať a úplne sa zastaví, že sa choroba nestane. Kurz liečby, zostavený neurológom, sa zameriava na udržanie stavu pacienta. Jeho cieľom je spomaliť vývoj patológie, zastaviť symptomatológiu a obnoviť úroveň mentálnych schopností. Na prevenciu zápalu sa používajú kortikosteroidy. V prítomnosti vírusu imunodeficiencie lekár predpíše antiretrovírusové lieky.

Je zakázané užívať lieky proti leukoencefalopatii nezávisle, pretože jednotlivé dávky sa vyberajú individuálne.

Postupne sa niektoré lieky môžu úplne zrušiť alebo nahradiť inými liekmi so zmenenou dávkou.

Prognóza a prevencia

Prognóza leukoencefalopatie je veľmi nepríjemná. Vo väčšine prípadov je život pacienta od 1 mesiaca do 2 rokov. Aby sa zabránilo vývoju patologického procesu, odporúča sa dodržiavať nasledujúce pravidlá prevencie:

• Pred sexuálnym konaním je potrebné postarať sa o prítomnosť antikoncepcie;
• Vyberte len pravidelných sexuálnych partnerov a nemeníte ich každý mesiac.
• Od zlých návykov, napríklad z fajčenia cigariet a užívania drog a alkoholických nápojov;
• V strave by mala byť veľa zeleniny a ovocia a je žiaduce dodatočne používať vitamínové komplexy;
• Treba sa vyhnúť stresovým situáciám, ako aj fyzickým a mentálnym preťaženiam.

Z leukoencefalopatie neexistuje žiadny liek a spoľahlivé preventívne prostriedky, ale podľa určitých pravidiel je možné znížiť šance na jej výskyt na minimum. Ak dôjde k ochoreniu, je potrebné ihneď prejsť diagnózou a začať priebeh udržiavacej liečby, aby sa predĺžila dĺžka života.

Leukoencefalopatia mozgu je patológia, v ktorej sa pozoruje biela látka, ktorá spôsobuje demenciu. Existuje niekoľko nosologických foriem, ktoré sú spôsobené rôznymi príčinami. Spoločné pre nich je prítomnosť leukoencefalopatie.

Choroba môže vyvolať:

• vírusy;
• vaskulárne patológie;
• nedostatočná zásoba mozgu kyslíkom.

Ďalšie názvy choroby: encefalopatia, Binswangerova choroba. Táto patológia bola poprvýkrát popísaná koncom 19. storočia nemeckým psychiatrom Ottom Binswangerom, ktorý ho uviedol na svoju česť. Z tohto článku zistíte, čo to je, čo spôsobuje diagnostikovanie a liečbu choroby, ako sa prejavuje.

klasifikácia

Existuje niekoľko typov leukoencefalopatie.

melkoochagovogo

Ide o leukoencefalopatiu vzniku ciev, ktorá je chronickou patológiou, ktorá sa vyvíja na pozadí vysokého krvného tlaku. Ďalšie názvy: progresívna vaskulárna leukoencefalopatia, subkortikálna aterosklerotická encefalopatia.

Rovnaké Klinické prejavy s malou fokálnou leukoencefalopatie má encefalopatia - pomaly progresívne difúzna lézie mozgových ciev. Predtým bola táto choroba bola zahrnutá do MKN-10 je v súčasnej dobe nie je.

Najčastejšie je malá ohnisková leukoencefalopatia diagnostikovaná u mužov nad 55 rokov, ktorí majú genetickú predispozíciu k vzniku tejto choroby.

Riziková skupina zahŕňa pacientov trpiacich takými patologickými stavmi, ako sú:

• ateroskleróza (cholesterolové plaky blokujú lúmen krvných ciev, v dôsledku toho dochádza k porušeniu dodávania krvi do mozgu);
• diabetes mellitus (s touto patológiou krv sa zahusťuje, jeho priebeh sa spomaľuje);
• vrodené a získané patológie chrbtice, pri ktorých dochádza k zhoršeniu dodávania krvi do mozgu;
• obezita;
• alkoholizmus;
• nikotínová závislosť.

Okrem vývoja patológie sa vyskytujú chyby v strave a hypodynamický životný štýl.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia

Toto je najnebezpečnejšia forma ochorenia, ktorá často spôsobuje smrť. Patológia má vírusovú povahu.

Jeho príčinným činiteľom je ľudský poliomavírus 2. Tento vírus sa pozoruje u 80% ľudskej populácie, ale ochorenie sa vyvinie u pacientov s primárnou a sekundárnou imunodeficienciou. Majú vírusy, dostávajú sa do tela, oslabujú imunitný systém ešte viac.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia je diagnostikovaná u 5% HIV-pozitívnych pacientov a u polovice pacientov s AIDS. Predtým bola progresívna multifokálna leukoencefalopatia ešte bežnejšia, ale v dôsledku HAART sa prevalencia tejto formy znížila. Klinický obraz patológie je polymorfný.

Ochorenie sa prejavuje takými príznakmi ako:

• periférna paréza a paralýza;
• jednostranná hemianopsia;
• syndróm ohromujúceho vedomia;
• osobnostná chyba;
• porážka CHMN;
• extrapyramidových syndrómov.

Poruchy z centrálneho nervového systému sa môžu významne líšiť od malých dysfunkcií až po závažný stupeň demencie. Môžu sa vyskytnúť poruchy reči, úplná strata zraku. Často sa u pacientov vyskytujú ťažké poruchy z muskuloskeletálneho systému, ktoré spôsobujú stratu účinnosti a postihnutia.

Riziková skupina zahŕňa tieto kategórie občanov:

• pacientov s HIV a AIDS;
• ktorí dostávajú liečbu monoklonálnymi protilátkami (predpisujú sa na autoimunitné ochorenia, onkologické ochorenia);
• Tí, ktorí podstúpili transplantáciu vnútorných orgánov a ktorí užívajú imunosupresíva, aby zabránili ich odmietnutiu;
• trpiaci malígnym granulómom.

Periventrikulárna (fokálna) forma

Vyvíja sa v dôsledku chronického hladovania kyslíka a narušenia dodávania krvi do mozgu. Ischemické náplasti sa nachádzajú nielen v bielom, ale aj v šedej hmote.

Zvyčajne sú patologické miesta umiestnené v mozočku, mozgovom kmeň a čelnom kôre mozgových hemisfér. Všetky tieto štruktúry mozgu sú zodpovedné za pohyb, preto pri vývoji tejto formy patológie sa pozorujú motorické poruchy.

Táto forma leukoencefalopatie sa vyvíja u detí s patologickými stavmi sprevádzanými hypoxiou počas pôrodu av priebehu niekoľkých dní po pôrode. Táto patológia sa tiež nazýva "periventrikulárna leukomalácia", ktorá spravidla spôsobuje mozgovú obrnu.

Leukoencefalopatia s miznúcou bielou hmotou

Je diagnostikovaná u detí. Prvé príznaky patológie sa pozorujú u pacientov vo veku od 2 do 6 rokov. Zdá sa, že ide o génovú mutáciu.

Pacienti sú poznamenaní:

• zhoršená koordinácia pohybu spojená s porážkou mozočku;
• paréza rúk a nôh;
• porucha pamäti, znížená duševná výkonnosť a iné kognitívne poruchy;
• atrofia optického nervu;
• epileptické záchvaty.

Deti do jedného roka, to je problém s kŕmením, vracanie, vysoké horúčky, duševné zaostalosti, nadmerné podráždenosti, zvýšené svalové napätie ruky a nohy, záchvaty, spánková apnoe, kóma.

Klinický obraz

Zvyčajne príznaky leukoencefalopatie rastú postupne. Na začiatku choroby môže byť pacient rozptýlený, nepríjemný, ľahostajný k tomu, čo sa deje. Stane sa sĺzavý, s ťažkosťami vyslovuje zložité slová, duševná pracovná schopnosť padá.

V priebehu času sa pridávajú problémy so spánkom, zvyšuje sa svalový tonus, pacient sa stáva podráždeným, má nedobrovoľný pohyb očí, v ušiach je hluk.

Ak v tejto fáze nezačnete liečiť leukoencefalopatiu, ale postupuje: dochádza k psychoneurózii, ťažkej demencii a záchvatom.

Hlavnými príznakmi ochorenia sú nasledujúce odchýlky:

• motorické poruchy, ktoré sa prejavujú zhoršenou koordináciou pohybu, slabosťou v ramenách a nohách;
• môže byť jednostranná paralýza rúk alebo nôh;
• poruchy reči a zraku (skotóm, hemianopsia);
• necitlivosť rôznych častí tela;
• zhoršené prehĺtanie;
• inkontinencia moču;
• epileptický záchvat;
• oslabenie intelektu a slabá demencia;
• nevoľnosť;
• bolesti hlavy.

Všetky príznaky poškodenia nervového systému prebiehajú veľmi rýchlo. Pacient môže mať falošnú paralýzu a tiež parkinsonov syndróm, ktorý sa prejavuje porušením chôdze, písania, chvenia tela.

Takmer každý pacient má oslabenie pamäti a inteligencie, nestabilitu pri zmene polohy tela alebo chôdzi.

Zvyčajne ľudia nerozumie tomu, že sú chorí, a preto sú často privedení k lekárovi príbuznými.

diagnostika

Na diagnostiku "leukoencefalopatie" lekár určí komplexnú vyšetrenie. Budete potrebovať:

• vyšetrenie neurológov;
• všeobecný krvný test;
• krvný test obsahu narkotík, psychotropných látok a alkoholu;
• magnetická rezonancia a počítačová tomografia, ktoré umožňujú identifikovať patologické miesta v mozgu;
• elektroencefalografiu mozgu, ktorá bude vykazovať pokles aktivity;
• ultrazvuková dopplerografia, ktorá umožňuje zistiť porušenie krvného obehu krvnými cievami;
• PCR, ktorá umožňuje identifikovať DNA patogén v mozgu;
• biopsia mozgu;
• spinálna punkcia, ktorá vykazuje zvýšenú koncentráciu proteínu v mozgovomiechovej tekutine.

Ak lekár domnieva, že základom PML je vírusová infekcia, sa priradí pacienta elektrónovej mikroskopie, ktorý bude identifikovať patogénu v tkanivách mozgu častíc.

S pomocou imunocytochemickej analýzy je možné detegovať antigény mikroorganizmu. V cerebrospinálnej tekutine s takýmto priebehom ochorenia sa pozoruje lymfocytárna pleocytóza.

Testy na psychický stav, pamäť, koordináciu pohybu sú tiež užitočné pri diagnostike.

Diferenciálna diagnostika sa uskutočňuje s takými ochoreniami, ako sú:

• toxoplazmóza;
• kryptokokóza;
• HIV demencia;
• leukodystrofie;
• lymfóm centrálneho nervového systému;
• subakútna sklerotizujúca panencefalitída;
• Roztrúsená skleróza.

terapia

Leukoencefalopatia sa týka nevyliečiteľných ochorení. Ale musíte vždy ísť do nemocnice, aby ste si vybrali lieky. Cieľom terapie je spomaliť progresiu ochorenia a aktivovať funkcie mozgu.

Liečba leukoencefalopatie je zložitá, symptomatická a etiotropná. V každom prípade sa vyberá individuálne.

Lekár môže predpisovať nasledujúce lieky:

• lieky, ktoré zlepšujú cerebrálny obeh (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
• neurometabolické stimulanty (Fezam, Pantokaltsin, Lucetam, Cerebrolysin);
• angioprotektory (Stugeron, Curantil, Zilt);
• multivitamíny, ktoré zahŕňajú vitamíny skupiny B, retinol a tokoferol;
• adaptogény, ako je extrakt aloe, sklovca;
• glukokortikosteroidy, ktoré pomáhajú zastaviť zápalový proces (prednizolón, dexametazón);
• antidepresíva (fluoxetín);
• antikoagulanciá, ktoré znižujú riziko trombózy (heparín, warfarín);
• Vo vírusovej povahe choroby sa predpisujú lieky Zovirax, Cycloferon a Viferon.

• rehabilitácia;
• reflexná terapia;
• akupunktúra;
• respiračná gymnastika;
• homeopatie;
• bylinný liek;
• masáž zóny límca;
• manuálna terapia.

Obtiažnosť terapie spočíva v tom, že mnohé antivírusové a protizápalové lieky nepreniknú do BBB, preto neovplyvňujú patologické ohniská.

Prognóza leukoencefalopatie

V súčasnosti je patológia nevyliečiteľná a vždy končí smrteľným výsledkom. Koľko žije s leukoencefalopatiou závisí od toho, či bola antivírusová liečba zahájená včas.

Ak sa liečba nevykonáva vôbec, očakávaná dĺžka života pacienta nepresiahne pol roka od času detekcie štruktúr mozgu.

Pri vykonávaní antivírusovej liečby sa priemerná dĺžka života zvyšuje na 1 až 1,5 roka.

Vyskytli sa prípady akútneho priebehu patológie, ktoré viedli k smrti pacienta jeden mesiac po jeho vzniku.

prevencia

Špecifická profylaxia leukoencefalopatie neexistuje.

Aby ste znížili riziko patológie, musíte dodržiavať nasledujúce pravidlá:

• posilňovať ich imunitu prostredníctvom vytvrdzovania a užívania komplexov vitamínov a minerálov;
• normalizujte svoju váhu;
• viesť aktívny životný štýl;
• pravidelne chodí vonku;
• opustiť užívanie drog a alkoholu;
• prestať fajčiť;
• zabrániť náhodnému pohlavnému styku;
• pri občasnej intimite používajte kondóm;
• vyvážené stravovanie, stravu by mala dominovať zelenina a ovocie;
• naučiť sa vyrovnať sa so stresom;
• prideliť dostatok času na odpočinok;
• vyhnúť sa nadmernému fyzickému namáhaniu;
• pri diagnostikovaní cukrovky, aterosklerózy, arteriálnej hypertenzie, užívajte lieky predpísané lekárom na kompenzáciu ochorenia.

Všetky tieto opatrenia minimalizujú riziko leukoencefalopatie. Ak vznikne choroba, musíte čo najskôr vyhľadať lekársku pomoc a začať liečbu, ktorá pomôže zvýšiť dĺžku života.

Dôrazne odporúčame, aby ste sa nepodieľali na samoliečbe, najlepšie je konzultovať s lekárom. Všetky materiály na stránke sú oboznámené!

Ivan Drozdov 07/17/2017

Leukoencefalopatia - druh progresívny encefalopatia, tiež volal Binswangerova choroba, ktorá postihuje subkortikálne bielej hmote mozgového tkaniva. Choroba je opísaná ako vaskulárna demencia, predovšetkým postihuje starších ľudí po 55 rokoch života. Porážka bielej hmoty vedie k obmedzeniu a následnej strate mozgových funkcií po krátkom čase, keď pacient zomrie. V prípade ICD-10 bola Binswangerovej chorobe priradená kód I67.3.

Druhy leukoencefalopatie

Rozlišujte nasledujúce odrody choroby:

1. Leukoencefalopatia cievneho pôvodu (malofokálna) - chronický patologický stav, pri ktorom sú pomaly ovplyvnené štruktúry hemisférov mozgu. K rizikovej kategórii patria starší ľudia starší ako 55 rokov (najmä muži). Príčinou ochorenia je dedičná predispozícia, ako aj chronická hypertenzia, prejavujúca sa častými záchvatmi zvýšeného krvného tlaku. Dôsledkom vývoja tohto typu leukoencefalopatie v starobe môže byť demencia a smrť.
2. Postupujúca leukoencefalopatia (multifokálna) - akútny stav, pri ktorom sa kvôli zníženiu imunity (vrátane progresie vírusu imunodeficiencie) zriedi biela mozgová látka. Choroba sa rozvíja rýchlo a pacient nedokáže poskytnúť potrebnú lekársku starostlivosť.
3. Periventrikulárna leukoencefalopatia - subkortikálne tkanivá mozgu sú vystavené škodlivým účinkom v dôsledku predĺženého nedostatku kyslíka a vzniku ischémie. Patologické ohniská sú najčastejšie koncentrované v cerebellum, mozgový kmeň a štruktúry zodpovedné za funkciu pohybu.

Príčiny tejto choroby

V závislosti od formy ochorenia sa leukoencefalopatia môže vyskytnúť z mnohých dôvodov, ktoré nie sú navzájom príbuzné. Preto sa ochorenie vaskulárnej genézy prejavuje v starobe pod vplyvom nasledujúcich patologických príčin a faktorov:

• hypertenzná choroba;
• diabetes mellitus a iné poruchy endokrinných funkcií;
• ateroskleróza;
• prítomnosť zlých návykov;
• dedičnosť.

Príčiny negatívnych zmien, ktoré sa vyskytujú v štruktúrach mozgu s periventrikulárnou leukoencefalopatiou, sú stavy a choroby, ktoré spôsobujú hladovanie mozgu kyslíkom:

• vrodené malformácie spôsobené genetickými abnormalitami;
• poranenia pri pôrode spôsobené zapletením pupočníkovej šnúry, nesprávna prezentácia;
• deformity stavcov v dôsledku zmien súvisiacich s vekom alebo traumy a následkom porušenia prietoku krvi pozdĺž hlavných artérií.

Multifokálna encefalopatia sa objavuje na pozadí výrazne zníženej imunity alebo jej úplnej absencie. Príčiny vývoja tohto stavu môžu byť:

• Infekcia HIV;
• tuberkulóza;
• malignity (leukémia, lymfóm, sarkodioz karcinóm);
• príjem silných chemických prípravkov;
• pri imunosupresívach počas transplantácie orgánov.

Určenie príčiny autentického leukoencefalopatie umožňuje lekárom predpisovať adekvátnu liečbu a mierne predĺžiť život pacienta.

Symptómy a príznaky leukoencefalopatie

Rozsah a povaha manifestácie symptómov leukoencefalopatie závisí od tvaru a umiestnenia miesta choroby lézií. Charakteristické znaky tejto choroby sú:

• bolesti hlavy trvalého charakteru;
• slabosť končatín;
• nevoľnosť;
• úzkosť, neopodstatnené obavy, strach, a rad ďalších neuropsychiatrických porúch, pacient nevníma podmienku ako abnormálne a odmieta lekársku pomoc;
• nestabilná a nestabilná chôdza, znížená koordinácia;
• zrakové poruchy;
• znížená citlivosť;
• porušenie konverzných funkcií, prehĺtanie reflexu;
• svalové kŕče a kŕče, s časom prechádza na epileptické záchvaty;
• demencia, ktorá sa pôvodne prejavila v poklese v pamäti a inteligencii;
• nedobrovoľné močenie, pohyb čriev.

Závažnosť opísaných symptómov závisí od stavu ľudskej imunity. Napríklad u pacientov so zníženou imunitou existujú výraznejšie príznaky poškodenia mozgu ako u pacientov s normálnym imunitným systémom.

diagnostika

Ak máte podozrenie na prítomnosť jedného z typov leukoencefalopatie, výsledky diagnostického a laboratórneho vyšetrenia sú základom diagnostiky. Po úvodnom vyšetrení sa pacientovi pridelí niekoľko inštrumentálnych štúdií od neurologa a lekára infekčnej choroby:

• Elektroencefalogram alebo dopplerografia - na štúdium stavu ciev mozgu;
• MRI - identifikácia viacerých ložísk bielych poškodení mozgu;
• CT - metóda nie je taká informatívna ako predchádzajúca, ale napriek tomu umožňuje odhaliť patologické poruchy mozgových štruktúr vo forme infarkčných ohniskov.

Laboratórne štúdie umožňujúce diagnostikovať leukoencefalopatiu zahŕňajú:

• PCR diagnostika je metóda "polymerázovej reťazovej reakcie", ktorá umožňuje detekciu vírusových patogénov v mozgových bunkách na úrovni DNA. Pre analýzu sa pacientovi odoberie krv, informatívna hodnota výsledku je najmenej 95%. To vám umožní opustiť biopsiu a otvorený zásah do štruktúry mozgu ako dôsledok.
• Biopsia - technika zahŕňa zhromažďovanie mozgového tkaniva na zistenie štrukturálnych zmien v bunkách, stupeň vývoja ireverzibilných procesov, ako aj rýchlosť priebehu ochorenia. Nebezpečenstvo biopsie je potreba priameho zásahu do mozgového tkaniva na zber materiálu a vznik komplikácií v dôsledku toho.
• Lumbálna punkcia - je robená na štúdium mozgovomiechovej tekutiny, menovite stupeň zvýšenia hladiny proteínov v nej.

Na základe výsledkov komplexného vyšetrenia urobí neurológ záver o prítomnosti choroby, ako aj o forme a rýchlosti jej progresie.

Liečba leukoencefalopatie

Choroba leukoencefalopatie sa nedá úplne vyliečiť. Pri diagnostikovaní leukoencefalopatie lekári predpisujú udržiavaciu liečbu zameranú na odstránenie príčin ochorení, odstránenie symptómov, inhibíciu patologického procesu, ako aj funkcie údržby, ktoré sú zodpovedné za postihnutých oblastí mozgu.

Hlavné lieky, ktoré sú predpísané pacientom s leukoencefalopatiou, sú:

1. Prípravky, ktoré zlepšujú krvný obeh v štruktúrach mozgu - Pentoxifylline, Cavinton.
2. Nootropické lieky, ktoré majú stimulujúci účinok na štruktúru mozgu - Piracetam, Fentotropil, Nootropil.
3. Angioprotektívne lieky, ktoré pomáhajú obnoviť tón cievnych stien - Cinnarizine, Plavix, Curantil.
4. Komplexy vitamínov s prevažujúcim zložením vitamínov skupiny E, A a B.
5. Adaptogény pomáhajú telu odolať také negatívne faktory, ako je stres, vírusy, prepracovanie, zmena klímy - sklovca, eleuterococcus, koreň ženšenu, Aloe.
6. Antikoagulanciá, ktoré umožňujú normalizovať priechodnosť krvných ciev prostredníctvom zriedenia krvi a prevencie trombózy, - heparín.
7. Antiretrovirika keď leukoencefalopatie spôsobená vírusom (HIV) - mirtazapínu, acyklovir, ziprasidonu.

Okrem liečby liekom lekár predpisuje množstvo procedúr a techník, ktoré pomáhajú obnoviť poruchu mozgovej funkcie:

• rehabilitácia;
• reflexná terapia;
• terapeutická gymnastika;
• masážne procedúry;
• manuálna terapia;
• akupunktúra;
• triedy so špecializovanými špecialistami - rehabilitátormi, logopédermi, psychológmi.

Napriek objemný počas liekovej terapie a práce s pacientom mnohých odborníkov prognóza prežitia, ak s diagnózou PML sklamaním.

Bez ohľadu na formu a patologického procesu prietoku leukoencefalopatie vždy fatálne, dĺžka života sa mení s nasledujúcim rozdelením času:

• počas jedného mesiaca - pri akútnych ochoreniach a nedostatku vhodnej liečby;
• až 6 mesiacov - od času zistenia prvých príznakov poškodenia mozgových štruktúr v neprítomnosti udržiavacej liečby;
• od 1 do 1,5 roka - v prípade užívania antiretrovírusových liekov ihneď po objavení sa prvej symptomatológie ochorenia.