Leukoencefalopatia cievneho pôvodu

Leukoencefalopatia malého laloku cievnej generácie je diagnóza, ktorá sa častejšie venuje pacientom mužov, ktorí prekročili vekovú hranicu 55 rokov, ale nie každý vie, čo to je.

S leukoencefalopatiou mozgu vo svojich subkortikálnych štruktúrach sa zničí biela látka.

Tento druh ochorenia je forma encefalopatia, prvýkrát opísal nemecký psychiater a neuropathologist Otto Binswanger v roku 1894, v súvislosti s tým, čo bol menovaný v jeho cti.

Nesprávny opis choroby a malý počet vyšetrení pacientov s príznakmi demencie už dlho neumožnili rozpoznať patológiu mnohých neuropatológov a psychiatrov.

S príchodom počítačového a magnetického rezonančného zobrazenia boli potvrdené zmeny v bielej hmoty v mozgu spojené s neustále sa zvyšujúcim krvným tlakom, čo spôsobuje senilnú demenciu.

Liečbu choroby vykonávajú neuropatológovia a psychiatri.

Leukoencefalopatia má rozmanitosť, ale takmer vždy ide o zmeny v bielej hmoty mozgu. Typ ochorenia určuje režim liečby.

Lekoencefalopatia cievneho pôvodu

Lekoencefalopatia vaskulárnej genézy (malofokálna) je cerebrovaskulárny patologický proces.

Hypertenzia spôsobuje skleróza malých mozgových ciev - kapilár, ich ischémia, cievny zhrubnutie stien apod Ako výsledok, atrofické zmeny podrobenej bielej pevnej látky :. Prenos nervových impulzov. V tomto prípade sa pozoruje:

  • jej zníženie;
  • znížená hustota;
  • Nahradenie kvapalinou;
  • výskyt mnohých krvácaní, cysty, malé miesta ničenia.

Ventrikuly v mozgu sa začínajú rozpadávať.

Zvyčajne sa môžu objaviť prvé príznaky malocenálnej leukoencefalopatie u pacientov, ktorí dosiahli vek šesťdesiatich, s dedičným faktorom a skôr.

Multifokálna progresívna vaskulárna leukoencefalopatia

Multifokálna progresívna vaskulárna leukoencefalopatia sa prejavuje vírusovými léziami centrálneho nervového systému, ktoré prispievajú k zhoršeniu imunitných funkcií.

Oslabenie imunitnej obrany vedie k zničeniu bielej hmoty mozgu.

Patologické zmeny spôsobujú imunodeficienciu: HIV-infikovaní (5%), pacienti s AIDS (50%).

Tiež zmenené leukocyty v leukémii strácajú schopnosť bojovať proti infekcii, čo prispieva k vzniku imunitnej nedostatočnosti a v dôsledku toho k patologickým zmenám v mozgu.

Vplyv vírusov vedie k ohniskovému poškodeniu membrán nervových vlákien, ku zvýšeniu a deformácii nervových buniek. Zapojenie šedej hmoty do procesu nie je pozorované. V štruktúre bielej hmoty dochádza k zmene štruktúry, zmäkčuje sa a stáva sa želatínovitou a na jej povrchu sa objavujú mnohé malé prehĺbenia.

Zjavenie kognitívnej poruchy sa môže pohybovať od prejavu miernych porúch až po vyslovenú demenciu. Ohniskové neurologické príznaky zahŕňajú: poruchu reči a slabé videnie, niekedy na úplnú stratu. Zrýchlená progresia motorických porúch môže spôsobiť vážne postihnutie.

Periventrikulárna (fokálna) leukoencefalopatia

Periventrikulárna (fokálna) leukoencefalopatia je rozsiahle poškodenie mozgu spôsobené nedostatkom kyslíka alebo chronickým poškodením jeho krvného zásobovania.

Patológie sú vystavené oblastiam malého mozgu, mozgovej kmeňu a subdisciplinám zodpovedným za ľudské pohyby. Dlhodobý nedostatok kyslíka vedie k suchej nekróze bielej hmoty. Má rýchly vývoj a prispieva k vzniku vážneho porušovania motorickej činnosti.

Periventrikulárna leukoencefalopatia môže byť vyvolaná hypoxiou plodu a vedie k infantilnej mozgovej obrne (mozgová obrna).

Zmiznutie bielej hmoty

Tento typ ochorenia je spôsobený mutujúcimi génmi.
Zjavenie patológie sa zvyčajne vyskytuje vo vekovej kategórii pacientov vo veku od 2 do 6 rokov, ale môže sa prejaviť ako v detstve, tak u dospelých.

Pri úplnom zmiznutí bielej hmoty v poslednom štádiu ochorenia zostávajú steny komôr a mozgovej kôry neporušené.

dôvody

  • pri neustále sa zvyšujúcom arteriálnom tlaku;
  • Neuroinfekcie: syfilis, tuberkulóza, meningitída, klíšťová encefalitída;
  • hypoxia plodu;
  • leukémie;
  • sarkoidóza;
  • rakovinové ochorenia;
  • imunodeficienciu spôsobenú infekciou HIV a tuberkulózou;
  • dlhodobé užívanie imunosupresív.

Progresívna leukoencefalopatia cievneho pôvodu sa môže tiež rozvíjať v dôsledku:

  • ateroskleróza;
  • diabetes mellitus, keď krv kondenzuje a prietok krvi sa stáva ťažkým;
  • chorôb a poranení chrbtice, kvôli ktorému mozog postráda kyslík a živiny.

Je pravdepodobné, že sa objaví malocenálna leukoencefalopatia cievnej generácie:

  • pri nadmernom zaťažení pacienta;
  • prítomnosť zlých návykov (zneužívanie alkoholu, fajčenie);
  • abnormálna strava;
  • nedostatočná fyzická námaha.

Aby sa predišlo nástupu ochorenia, je potrebné sa vopred zbaviť všetkých rizikových faktorov.

príznaky

Symptomatológia patologických procesov sa vyvíja počas niekoľkých rokov a môže sa prejaviť v dvoch variantoch:

  • Neustále sa vyvíja, s neustálymi komplikáciami.
  • Počas progresie patologických zmien dochádza k dlhým obdobiam stabilizácie bez zhoršenia zdravia pacienta.

Zvyčajne dochádza k zhoršeniu príznakov s vysokým krvným tlakom po dlhú dobu.

V počiatočných štádiách je klinický obraz leukoencefalopatie charakterizovaný:

  • znížená duševná výkonnosť;
  • slabosť končatín;
  • rozptýlenie;
  • spomaľuje reakciu;
  • apatia;
  • plačlivosť;
  • nemotornosť.

Ďalej je narušený spánok, zvyšuje sa svalový tonus, človek sa stáva podráždeným, náchylný na depresívne stavy, pocit strachu, fóbie.

Niekedy dochádza k zníženiu videnia, bolesti hlavy, ktoré sa zvyšujú počas kýchania alebo kašľa.

V dôsledku toho sa pacient stane úplne bezmocným, náchylný na epicentricks, neschopný slúžiť, na kontrolu vyprázdňovania čreva a močového mechúra.

Najčastejšie sa symptómy prejavujú ako:

  • strata pamäti, znížená pozornosť, prudká zmena nálady, potlačené myslenie - pozorované u 70-90% pacientov;
  • rozpojená reč, abnormálna výslovnosť - 40%;
  • spomalené pohyby - 50%;
  • slabosť jednej strany tela - 40%;
  • porušenie prehĺtania reflexom - 30%;
  • inkontinencia moču - 25%;
  • demencia je 90%.

Duševné poruchy

Pri vaskulárnej leukoencefalopatii majú pacienti duševné poruchy, vyjadrené ako:

  • V rozpore s pamäťou. Človek sa nestane schopný pamätať si nové informácie, reprodukovať minulé udalosti a ich postupnosť, stráca získané vedomosti a zručnosti.
  • Porušenie intelektuálnych schopností zahŕňa zníženú schopnosť analyzovať každodenné udalosti, identifikovať tie najdôležitejšie a predpovedať ich ďalší vývoj. Osoba s veľkými ťažkosťami prenáša možné nové životné podmienky.
  • Porušenie pozornosti, v podobe zúženia jeho objemu, neschopnosti sústrediť víziu na niekoľko objektov a prechod z jedného témy na druhé.
  • Zlomená reč je priamo spojená s ťažkosťami pri zapamätávaní mien, priezvisk známych, rôzne mená. V dôsledku toho sa reč stáva pomalým, nezmyselným a poznačeným výraznou chudobou.

Znepokojená pamäť a pozornosť vedú k úplnej strate ľudskej orientácie v čase a priestore.

Výskyt osobných zmien priamo závisí od závažnosti demencie a má veľkú rozmanitosť.

Vývoj fakultatívnych symptómov sa pozoruje v 70-80% prípadov. Sú charakterizované zmätenosťou, bludnými poruchami, depresiou, úzkostnými poruchami, psychopatickým správaním.

Symptomatológia demencie závisí od jej typu:

  • dismnesticheskoe. Je charakterizovaný poklesom pamäti a spomalením psychomotorických reakcií. Tiež neschopnosť získať nové poznatky s dlhodobým uchovávaním zručností prinesených automatizmu. Pre pacientov nie je domáca starostlivosť ťažká, ťažké odborné činnosti sú však pre ne nevhodné. Človek kritizuje jeho stav (zabudnutie, pomalosť atď.) A zažíva to ťažké;
  • amnestic. Pacient si nie je schopný spomenúť, čo sa deje, ale minulosť si pamätá dosť dobre;
  • pseudoparalytická demencia je charakterizovaná trvalou benígnou náladou pacienta, malými poruchami pamäte, výrazným poklesom sebakritiky.

Klinické prejavy demencie sa značne líšia.

diagnostika

Komplexná diagnostika patologických zmien bielej hmoty mozgu zahŕňa:

  • zbierka anamnézy;
  • štúdium klinického obrazu choroby;
  • počítačová diagnostika (CT), pomocou ktorej sa študuje štruktúra a membrána mozgu a krvných ciev;
  • MRI (magnetická rezonancia) - účinná metóda, ktorá umožňuje zistiť ohniská poškodenia mozgu. Na konci vyšetrenia s pozitívnou diagnózou sa pacientovi podá MR model leukoencefalopatie cievneho pôvodu;
  • elektroencefalopatia, ktorá určuje oblasti mozgovej aktivity, ktorá umožňuje zistiť infekčné lézie mozgového tkaniva, trofické a krvné zásoby;
  • biopsia alebo polymerázová reťazová reakcia (PCR), ktorá umožňuje detegovať vírusové lézie;
  • neuropsychologické testovanie, pomocou ktorého sa vyhodnocujú rôzne psychologické funkcie, ktoré kontrolujú mozog.

Potom nasleduje vymenovanie diferenciálnej diagnostike Parkinsonovej choroby, Alzheimerovej choroby, roztrúsenej sklerózy, radiačnej encefalopatia, duševné poruchy, normálny tlak hydrocefalus.

Keď nastane demencia v dôsledku vaskulárnej leukoencefalopatie, je potrebné identifikovať vzťah medzi patologickými zmenami v bielej hmoty mozgu a získanou demenciou.

liečba

Moderná medicína nemá metódy, ktoré úplne zbavia človeka vaskulárnej leukoencefalopatie.

Cieľom liečby je:

  • spomalenie postupu patologických zmien;
  • zmiernenie príznakov;
  • obnovenie duševného stavu pacienta.

Návod na liečbu zahŕňa:

  • terapeutické opatrenia zamerané na boj proti vývoju patológie;
  • symptomatická liečba;
  • korekcia indikátorov krvného tlaku, ktorá by v ideálnom stave nemala presiahnuť 120/80 mm Hg. Art. Treba mať na pamäti, že výskyt hypotenzie je tiež nežiaduci, pretože znižovanie krvného tlaku môže iba zhoršiť situáciu.
  • eliminácia spontánneho vyprázdňovania čreva a močového mechúra;
  • rehabilitácia;
  • sociálna adaptácia.

Špecialisti využívajú tieto lieky:

  • "Lizinopril" s kardioprotektívnymi, vazodilatačnými, hypotenzívnymi účinkami;
  • lieky, ktoré zlepšujú krvný obeh v mozgu: "Cavinton", "Pentoxifylline", "Clopidogrel";
  • nootropík na stimuláciu duševnej aktivity, zlepšenie pamäti a zvyšovanie schopnosti učenia: cerebrolyzín, piracetam a nootropil;
  • angioprotektory, obnovenie steny ciev: "Plavix", "Cinnarizine," Curantilu ";
  • antidepresíva: Prozac;
  • adaptrogenam, zvyšujúci všeobecný tón tela: "Extrakt z aloe";
  • vitamíny A, E, B;
  • v niektorých prípadoch antivírusové lieky: Kipferonu, Acyclovir;
  • prípravky zo skupiny inhibítorov acetylcholínesterázy, ktoré zlepšujú kognitívne funkcie: "Rivastigmín", "Donepezil", "Galantamín", "Memantín".

Nevylučujte reflexnú fyzioterapiu: dýchacie cvičenia, masáže, akupunktúra, sedenie manuálnej terapie.

Preventívne opatrenia a prognóza

Pacienti s vaskulárnou leukoencefalopatiou spravidla žijú maximálne dva roky.

Neexistujú tiež dobre definované pravidlá prevencie patológie. Je však možné minimalizovať riziko patologických zmien bielej hmoty:

  • s konštantným monitorovaním krvného tlaku;
  • odmietanie zlých návykov (alkohol, fajčenie, drogy);
  • normálna fyzická aktivita;
  • starostlivosť o stav imunity;
  • dodržiavanie zásad zdravého stravovania.

Včasná diagnostika a liečba vaskulárnej leukoencefalopatie pomôže predĺžiť život pacienta.

Ako a koľko ľudí žije s diagnózou leukoencefalopatie?

Leukoencefalopatia je ochorenie charakterizované poškodením subkortikálnych štruktúr mozgu bielou hmotou.

Táto patológia bola od samého začiatku opísaná ako vaskulárna demencia.

Najčastejšie toto ochorenie postihuje starších ľudí.

Medzi odrodami choroby môžeme rozlíšiť:

  1. Malá mierna leukoencefalopatia vaskulárnej genézy. Byť prírodným chronickým patologickým procesom mozgových ciev, vedie k postupnej porážke bielej hmoty mozgových hemisfér. Príčinou tejto patológie je pretrvávajúce zvýšenie krvného tlaku a hypertenzie. Riziková skupina pre chorobnosť zahŕňa mužov starších ako 55 rokov, ako aj ľudí s dedičnou predispozíciou. V priebehu času môže podobná patológia viesť k vzniku senilnej demencie.
  2. Progresívne multifokálne encefalopatia. Pod touto patológiou sa myslí vírusová lézia centrálneho nervového systému, v dôsledku ktorej dochádza k perzistentnému roztoku bielej hmoty. Podnet na rozvoj ochorenia môže poskytnúť imunodeficienciu tela. Táto forma leukoencefalopatie je jedna z najagresívnejších a môže viesť k smrteľnému výsledku.
  3. Periventrikulárna forma. Ide o porážku subkortikálnych štruktúr mozgu, na pozadí chronického hladovania kyslíkom a ischémie. Obľúbeným miestom na lokalizáciu patologického procesu pri vaskulárnej demencii je mozgový kmeň, mozoček a časti hemisféry, ktoré sú zodpovedné za funkciu motora. Patologické plaky sa nachádzajú v subkortikálnych vláknach a niekedy v hlbokých vrstvách sivej hmoty.

príčiny

Najčastejšie príčinou leukoencefalopatie môže byť stav akútnej imunodeficiencie alebo na pozadí infekcie ľudským polyomavírusom.

Medzi rizikové faktory tejto choroby patria:

  • HIV infekcie a AIDS;
  • malígne ochorenia krvi (leukémia);
  • hypertenzná choroba;
  • stavy imunitnej nedostatočnosti proti imunosupresívnej liečbe (po transplantácii);
  • zhubné novotvary lymfatického systému (lymfogranulomatóza);
  • tuberkulóza;
  • zhubné nádory orgánov a tkanív celého organizmu;
  • sarkaidoz.

Hlavné príznaky

Hlavná symptomatológia ochorenia bude zodpovedať klinickému obrazu lézie určitých štruktúr mozgu.

Medzi najtypickejšie príznaky tejto patológie je možné identifikovať:

  • porušovanie koordinácie pohybov;
  • oslabenie motorickej funkcie (hemiparéza);
  • porušenie funkcie reči (afázia);
  • objavovanie ťažkostí pri výslovnosti slov (dysartria);
  • znížená zraková ostrosť;
  • znížená citlivosť;
  • zníženie intelektuálnych schopností osoby s rastom demencie (demencia);
  • rozmazané vedomie;
  • osobné zmeny vo forme emócií;
  • porušenie zákona o prehĺtaní;
  • postupné zvyšovanie všeobecnej slabosti;
  • Epileptické záchvaty nie sú vylúčené;
  • bolesť hlavy trvalého charakteru.

Jedným z prvých príznakov ochorenia je prejav slabosti jednej alebo všetkých končatín.

diagnostika

Na presnosť diagnostiky a na určenie presného umiestnenia patologického procesu je potrebné vykonať nasledovné série diagnostických činností:

  • konzultácie s neurológom a špecialistom na infekčné ochorenia;
  • vedenie elektroencefalografie;
  • počítačová tomografia mozgu;
  • vedenie magnetického rezonančného zobrazenia mozgu;
  • na detekciu vírusového faktora sa vykoná diagnostická biopsia mozgu.

Vykonávanie zobrazovania pomocou magnetickej rezonancie umožňuje úspešne odhaliť viaceré ložiská ochorenia v bielej látke mozgu.

A tu je počítačová tomografia, trochu nižšia ako magnetická rezonancia z hľadiska informatívnosti, a môže zobraziť ohniská tejto choroby iba vo forme ohniska srdcového infarktu.

V počiatočných štádiách ochorenia môže byť jedno ohnisko alebo jedno zameranie.

Laboratórny výskum

K laboratórnym metódam diagnostiky je možné niesť metódu PCR, ktorá umožňuje detegovať vírusovú DNA v mozgových bunkách.

Táto metóda sa osvedčila len z najlepšej strany, pretože jej informatívnosť je takmer 95%.

Pomocou diagnostiky PCR je možné vyhnúť sa priamemu interferencii do mozgového tkaniva vo forme odberu biopsie.

Biopsia môže byť účinná, ak je potrebné presné potvrdenie existencie ireverzibilných procesov a určuje sa rozsah ich progresie.

Ďalšou metódou je lumbálna punkcia, ktorá sa z dôvodu nízkeho informačného obsahu zriedka používa.

Jediným indikátorom môže byť mierne zvýšenie hladiny proteínu v cerebrospinálnej tekutine pacienta.

Liečba roztrúsenej sklerózy s ľudskými liekmi - efektívne poradenstvo a recepty na liečbu vážnej choroby doma.

Podporná liečba

Úplne vyliečená z tejto patológie je nemožná, preto budú všetky lekárske opatrenia zamerané na zistenie patologického procesu a na normalizáciu funkcií subkortikálnych štruktúr mozgu.

Vzhľadom na to, že vaskulárna demencia vo väčšine prípadov je výsledkom vírusového poškodenia mozgových štruktúr, liečba by mala byť primárne zameraná na potlačenie vírusového zamerania.

Zložitosť v tomto štádiu môže byť prekonanie hematoencefalickej bariéry, ktorou nemožno preniknúť nevyhnutnými liečivými látkami.

Aby liek prešiel touto bariérou, musí mať lipofilnú štruktúru (rozpustný v tukoch).

K dnešnému dňu bohužiaľ väčšina protivírusových liekov je rozpustná vo vode, čo spôsobuje ťažkosti pri ich aplikácii.

V priebehu rokov sa zdravotnícki odborníci vyskúšali rôzne lieky, ktoré mali rôznu mieru účinnosti.

Zoznam týchto liekov zahŕňa:

  • acyklovir;
  • peptid T;
  • dexametazón;
  • heparín;
  • interferóny;
  • cidofovir;
  • topotekan.

Liečivo cidofovir, ktoré sa podáva intravenózne, je schopné zlepšiť mozgovú aktivitu.

Liek cytarabín bol dobre zavedený. Svojou pomocou je možné stabilizovať stav pacienta a zlepšiť jeho celkový blahobyt.

Ak sa ochorenie vyskytlo na pozadí infekcie HIV, mala by sa podať antiretrovírusová terapia (ziprasidón, mirtazipim, olanzapim).

Predpoveď je sklamaním

Bohužiaľ nie je možné vyliečiť leukoencefalopatiu, pri absencii vyššie uvedenej liečby pacienti žijú maximálne šesť mesiacov od okamihu objavenia sa prvých znakov lézie CNS.

Antiretrovírusová terapia môže predĺžiť životnosť jedného roka na rok a pol od času prvých príznakov poškodenia mozgových štruktúr.

Boli zaznamenané prípady akútneho priebehu ochorenia. Pri takomto priebehu došlo k smrtiacemu výsledku do 1 mesiaca od nástupu ochorenia.

Namiesto výstupu

Vzhľadom na to, že leukoencefalopatia sa vyskytuje na pozadí úplnej imunodeficity, všetky opatrenia na jej prevenciu by mali byť zamerané na udržanie obranyschopnosti tela a prevenciu infekcie HIV.

Takéto opatrenia zahŕňajú:

  • selektívnosť pri výbere sexuálneho partnera.
  • odmietanie užívania omamných látok a najmä vstrekovanie ich formy.
  • používanie antikoncepčných prostriedkov počas sexuálneho styku.

Závažnosť priebehu patologického procesu závisí od stavu obrany tela. Všeobecnejšia imunita sa znižuje, čím je choroba oveľa akútnejšia.

A nakoniec, môžeme povedať, že v súčasnosti sa lekári špecializujú na vytváranie efektívnych metód na liečbu rôznych foriem patológie.

Ako ukazuje prax, jej najlepším liekom na túto chorobu je jej prevencia. Leukoencefalopatia mozgu sa týka chorôb, ktoré sa podobajú zanedbanému mechanizmu, ktorý sa nedá zastaviť.

Leukoencefalopatia: príčiny, symptómy, liečba, prognóza

Leukoencefalopatia je chronická progresívna patológia spôsobená zničenie bielej hmoty mozgu a vedie k senilnej demencii alebo demencii. Ochorenie má niekoľko ekvivalentných názvov: Binswangerovu encefalopatiu alebo Binswangerovu chorobu. Autor najprv opísal patológiu v roku 1894 a dal jej meno. Spolu s cievne leukoencefalopatie, v posledných rokoch, jeho šírenie prijíma progresívna multifokálna leukoencefalopatia (PML) - ochorenie vírusové etiológie.

Smrť nervových buniek spôsobená poruchou zásobovania krvou a hypoxia mozgu vedie k rozvoju mikroangiopatie. Leukoarreóza a lakunárne infarkty menia hustotu bielej hmoty a naznačujú problémy s cirkuláciou krvi v tele.

Klinika leukoencefalopatie závisí od stupňa závažnosti a prejavuje sa rôznymi príznakmi. Zvyčajne sú príznaky subkortikálnej a čelnej dysfunkcie spojené s epipripletmi. Priebeh patológie je chronický, charakterizovaný častou zmenou v období stabilizácie a exacerbácie. Leukoencefalopatia sa vyskytuje hlavne u starších pacientov. Prognóza ochorenia je nepriaznivá: ťažké postihnutie sa rýchlo rozvíja.

Formy leukoencefalopatie

Malá leukoencefalopatia

Malokorporálna leukoencefalopatia je chronické ochorenie cievneho pôvodu, ktorého hlavnou príčinou je hypertenzia. Pretrvávajúca hypertenzia vedie k postupnej porážke bielej hmoty v mozgu.

V najväčšej miere vývoj leukoencefalopatie vaskulárnej genézy postihuje mužov vo veku 55 rokov a starších s dedičnou predispozíciou. Cievna leukoencefalopatia je chronická patológia mozgových ciev, čo vedie k porušeniu bielej hmoty a rozvoju na pozadí pretrvávajúcej hypertenzie.

O vaskulárnych encefalopatiách odporúčame podrobné informácie o spojení.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia

Progresívna multifokálna encefalopatia je vírusová lézia CNS, čo vedie k zničeniu bielej hmoty u imunologicky postihnutých jedincov. Vírusy ďalej potláčajú imunitnú obranyschopnosť, rozvíjajú imunodeficienciu.

porážka bielej hmoty v mozgu pri leukoencefalopatii

Táto forma patológie je najnebezpečnejšia a často končí smrťou pacienta. Ale s vytvorením a zlepšením antiretrovírusovej terapie sa prevalencia ochorenia niekoľkokrát znížila.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia postihuje pacientov s vrodenou alebo získanou imunodeficienciou. Patológia sa vyskytuje u 5% pacientov infikovaných HIV a u 50% pacientov s AIDS.

Symptomatológia ochorenia je rôznorodá. Kognitívne poruchy sa líšia od miernej dysfunkcie až po ťažkú ​​demenciu. Fokálne neurologické príznaky sú charakterizované poškodením reči a zraku až po slepotu a jednotlivé motorické poruchy sa rýchlo rozvíjajú a často vedú k závažnej invalidite.

Periventrikulárna leukoencefalopatia

Periventrikulárna forma - porážka subkortikálnych mozgových štruktúr, ktorá vzniká na pozadí chronickej hypoxie a akútnej vaskulárnej insuficiencie. Centrá ischémie sú náhodne rozptýlené v štruktúrach nervového systému a hlavnej substancie mozgu. Choroba začína porážkou motorických jadier medulla oblongata.

Leukoencefalopatia s miznúcou bielou hmotou

Leukoencefalopatia s miznúcou bielou hmotou je geneticky determinovaná patológia spôsobená mutáciou v génoch. Klasická forma ochorenia sa prvýkrát prejavuje u detí vo veku 2-6 rokov.

U pacientov s progresiou: cerebelárne ataxie, tetraparézy, zlyhanie svalov, kognitívne poruchy, očné atrofia, epipristupy. U dojčiat kŕmenie postup je rozbité, tam je zvracanie, horúčka, oneskorený psychomotorický vývoj, zvýšená podráždenosť, hyper- rozvojové končatín, kŕče, nočné zadržať dych, kóma.

dôvody

Vo väčšine prípadov je leukoencefalopatia dôsledkom pretrvávajúcej hypertenzie. Pacienti sú starší, s súbežnou aterosklerózou a angiopatiou.

Ďalšie ochorenia komplikované výskytom leukoencefalopatie:

  • Syndróm získanej imunitnej nedostatočnosti,
  • Leukémia a iné onkologické ochorenia krvi,
  • Hodgkinova choroba,
  • Tuberkulóza pľúc,
  • Sarkaidoz,
  • Rakoviny vnútorných orgánov,
  • Dlhodobé užívanie imunosupresív tiež vyvoláva vývoj tejto patológie.

Zvážte vývoj poškodenia mozgu pomocou príkladu progresívnej multifokálnej encefalopatie.

Vírusy, ktoré spôsobili PML, sú tropické voči nervovým bunkám. Obsahujú DNA s dvojitým reťazcom a selektívne ovplyvňujú astrocyty a oligodendrocyty, ktoré syntetizujú myelínové vlákna. V centrálnom nervovom systéme sa objavujú ložiská demyelinizácie, nervové bunky sa zväčšujú a deformujú. Sivá hmota mozgu v patológii nie je zapojená a zostáva absolútne neovplyvnená. Biela hmota mení svoju štruktúru, stáva sa jemnou a želatinou, na nej sa objavujú početné malé depresie. Oligodendrocyty sa stávajú spenenými, astrocyty nadobúdajú nepravidelný tvar.

poškodenie mozgu s progresívnou multifokálnou leukoencefalopatiou

Polyomavírusy sú malé mikróby, ktoré nemajú superkapsidy. Sú onkogénne, v hostiteľskom organizme sú dlho v latentnom stave a nespôsobujú chorobu. S poklesom imunitnej obrany sa tieto mikróby stávajú činiteľmi smrteľnej choroby. Izolácia vírusov je komplikovaný postup, ktorý sa vykonáva iba v špecializovaných laboratóriách. Pomocou elektrónovej mikroskopie v sekciách oligodendrocytov virológovia detegujú virióny polyomavírusov, ktoré majú tvar kryštálu.

Poliomavírusy prenikajú do ľudského tela a sú latentné vo vnútorných orgánoch a tkanivách na celý život. Pretrvávanie vírusov sa vyskytuje v obličkách, kostnej dreni, slezine. S poklesom imunitnej obrany sa stávajú aktívnejšími a prejavujú ich patogénny účinok. Sú prenášané leukocytmi do centrálneho nervového systému a množia sa v bielej substancii mozgu. Podobné procesy sa vyskytujú u ľudí s AIDS, leukémiou alebo lymfómom, ako aj u tých, ktorí prešli transplantáciou orgánov. Zdrojom infekcie je chorá osoba. Vírusy sa môžu prenášať vzduchom alebo fekálno-orálnou cestou.

symptomatológie

Choroba sa rozvíja postupne. Po prvé, pacienti sa stávajú trápne rozptýlené, letargický, uplakaná a neohrabaná, že znížená duševné schopnosti, poruchy spánku a pamäti, potom je tu slabosť, generálny únava, viskozita myšlienky, hučanie v ušiach, podráždenosť, nystagmus, Svalová hypertónia, zužuje spektrum záujmov, z niektoré slová sa vyskytujú s ťažkosťami. V závažných prípadoch, sú mono a hemiparéza, neuróz a psychóz, priečna myelitída, kŕče, vyššia mozgové funkcie, hrubý demencie.

Hlavnými príznakmi ochorenia sú:

  1. Nesúrodé pohyby, nestabilita chôdze, motorická dysfunkcia, slabosť končatín,
  2. Kompletná jednostranná paralýza rúk a nôh,
  3. Porušovanie reči,
  4. Zníženie ostrosti videnia,
  5. skotóm,
  6. hypestézia,
  7. Znížená inteligencia, zmätenosť, emočná labilita, demencia,
  8. Hemianopsia,
  9. dysfágia,
  10. Epipristupy,
  11. Močová inkontinencia.

Psychosyndróm a fokálne neurologické symptómy rýchlo postupujú. V pokročilých prípadoch sú pacienti diagnostikovaní s Parkinsonovými a pseudobulbarovými syndrómami. Objektívne vyšetrenie odborníkov odhaliť porušenie duševného mentálnych funkcií, afázia, apraxia, agnosia, "senilná chôdzu", poruchami rovnováhy s častými pádmi, hyperreflexia, patologické známky, panvové dysfunkcie. Duševné poruchy sú zvyčajne v kombinácii s úzkosť, bolesť v zadnej časti hlavy, nevoľnosť, nestabilné chôdzou, necitlivosť v rukách a nohách. Často pacienti nevnímajú svoju chorobu, takže ich príbuzní oslovujú svojich lekárov.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia prejavuje ochabnutý paréza a ochrnutie, typické homonymné hemianopsia, ohromujúci, poruchu osobnosti, príznaky hlavových nervov, a extrapyramídových motorických porúch.

diagnostika

Diagnóza leukoencefalopatie zahŕňa množstvo procedúr:

  • Konzultácia s neurológom,
  • Klinický krvný test,
  • Expozícia hladín alkoholu, kokaínu a amfetamínu v krvi,
  • Doppler,
  • EEG,
  • CT, MRI,
  • Biopsia mozgu,
  • PCR,
  • Lumbálna punkcia.

Pomocou CT a MRI je možné odhaliť hyperintenzívne lézie v bielej hmoty mozgu. Ak existuje podozrenie na infekčnú formu, elektronová mikroskopia môže detekovať častice vírusov v mozgovej tkanive. Imunocytochemická metóda je detekcia antigénu vírusu. Lumbálna punkcia sa vykonáva s rastúcim proteínom v mozgovomiechovom moku. S touto patológiou sa tiež zistila lymfocytová pleocytóza.

Potvrdenie alebo vyvrátenie diagnózy leukoencefalopatie môže viesť k testom psychického stavu, pamäti, koordinácie pohybov.

liečba

Liečba leukoencefalopatie je dlhá, komplexná, individuálna a vyžaduje od pacienta veľkú silu a trpezlivosť.

Leukoencefalopatia je nevyliečiteľná choroba. Všeobecné terapeutické opatrenia sú zamerané na obmedzenie ďalšej progresie patológie a obnovenie funkcií subkortikálnych štruktúr mozgu. Liečba leukoencefalopatie je symptomatická a etiotropná.

  1. Lieky, ktoré zlepšujú cerebrálnu cirkuláciu - Cavinton, Actovegin, Pentoxifylline,
  2. Nootropika - Piracetam, Cerebrolyzín, Nootropilum, Pantogam,
  3. Angioprotektory - Cinnarizine, Kurantil, Plavix,
  4. Leukoencefalopatia infekčného pôvodu si vyžaduje antivírusovú liečbu. Aplikovaný "Acyclovir", prípravky zo skupiny interferónov - "Cycloferon", "Kipferon".
  5. Pre odstránenie zápalový proces predpísané glukokortikoidy - "Dexametazón", pre prevenciu trombózy disaggregants - "Heparin", "Warfarín", "Fragmin".
  6. Antidepresíva - Prozac,
  7. Vitamíny skupiny B, A, E,
  8. Adaptogény - "Vitreous Body", "Aloe Extract".

Okrem toho sa vykonáva fyzioterapia, reflexológia, respiračná gymnastika, masáž lícnej zóny, manuálna terapia, akupunktúra. Pri liečbe detí sú lieky zvyčajne nahradené homeopatickými a fytoterapeutickými liekmi.

Leukoencefalopatia spolu s senilnou formou s progresívnou demenciou sa nedávno stala komplikáciou AIDS, čo súvisí s výrazne oslabenou imunitou pacientov infikovaných vírusom HIV. Pri absencii včasnej a adekvátnej liečby takíto pacienti nežívajú šesť mesiacov po vzniku klinických symptómov patológie. Leukoencefalopatia vždy končí smrťou pacienta.

Leukoencefalopatia mozgu - čo to je? Symptómy, liečba, prognóza

Leukoencefalopatia - druh progresívny encefalopatia, tiež volal Binswangerova choroba, ktorá postihuje subkortikálne bielej hmote mozgového tkaniva. Choroba je opísaná ako vaskulárna demencia, predovšetkým postihuje starších ľudí po 55 rokoch života. Porážka bielej hmoty vedie k obmedzeniu a následnej strate mozgových funkcií po krátkom čase, keď pacient zomrie. V prípade ICD-10 bola Binswangerovej chorobe priradená kód I67.3.

Druhy leukoencefalopatie

Rozlišujte nasledujúce odrody choroby:

  1. Leukoencefalopatia cievneho pôvodu (malofokálna) - chronický patologický stav, pri ktorom sú pomaly ovplyvnené štruktúry hemisférov mozgu. K rizikovej kategórii patria starší ľudia starší ako 55 rokov (najmä muži). Príčinou ochorenia je dedičná predispozícia, ako aj chronická hypertenzia, prejavujúca sa častými záchvatmi zvýšeného krvného tlaku. Dôsledkom vývoja tohto typu leukoencefalopatie v starobe môže byť demencia a smrť.
  2. Postupujúca leukoencefalopatia (multifokálna) - akútny stav, pri ktorom sa kvôli zníženiu imunity (vrátane progresie vírusu imunodeficiencie) zriedi biela mozgová látka. Choroba sa rozvíja rýchlo a pacient nedokáže poskytnúť potrebnú lekársku starostlivosť.
  3. Periventrikulárna leukoencefalopatia - subkortikálne tkanivá mozgu sú vystavené škodlivým účinkom v dôsledku predĺženého nedostatku kyslíka a vzniku ischémie. Patologické ohniská sú najčastejšie koncentrované v cerebellum, mozgový kmeň a štruktúry zodpovedné za funkciu pohybu.

Príčiny tejto choroby

V závislosti od formy ochorenia sa leukoencefalopatia môže vyskytnúť z mnohých dôvodov, ktoré nie sú navzájom príbuzné. Napríklad, cievne ochorenie sa prejavuje v senilnom veku pod vplyvom nasledujúcich patologických príčin a faktorov:

  • hypertenzná choroba;
  • diabetes mellitus a iné poruchy endokrinných funkcií;
  • ateroskleróza;
  • prítomnosť zlých návykov;
  • dedičnosť.

Príčiny negatívnych zmien vyskytujúcich sa v štruktúrach mozgu počas periventrikulárna leukoencefalopatia, sú stavy a choroby, ktoré spôsobujú hladovanie mozgu kyslíkom:

  • vrodené malformácie spôsobené genetickými abnormalitami;
  • poranenia pri pôrode spôsobené zapletením pupočníkovej šnúry, nesprávna prezentácia;
  • deformity stavcov v dôsledku zmien súvisiacich s vekom alebo traumy a následkom porušenia prietoku krvi pozdĺž hlavných artérií.

Multifokálna encefalopatia sa objaví na pozadí výrazne zníženej imunity alebo jej úplnej absencie. Príčiny vývoja tohto stavu môžu byť:

  • Infekcia HIV;
  • tuberkulóza;
  • malignity (leukémia, lymfóm, sarkodioz karcinóm);
  • príjem silných chemických prípravkov;
  • pri imunosupresívach počas transplantácie orgánov.

Určenie príčiny autentického leukoencefalopatie umožňuje lekárom predpisovať adekvátnu liečbu a mierne predĺžiť život pacienta.

Symptómy a príznaky leukoencefalopatie

Rozsah a povaha manifestácie symptómov leukoencefalopatie závisí od tvaru a umiestnenia miesta choroby lézií. Charakteristické znaky tejto choroby sú:

  • bolesti hlavy trvalého charakteru;
  • slabosť končatín;
  • nevoľnosť;
  • úzkosť, neopodstatnené obavy, strach, a rad ďalších neuropsychiatrických porúch, pacient nevníma podmienku ako abnormálne a odmieta lekársku pomoc;
  • nestabilná a nestabilná chôdza, znížená koordinácia;
  • zrakové poruchy;
  • znížená citlivosť;
  • porušenie konverzných funkcií, prehĺtanie reflexu;
  • svalové kŕče a kŕče, s časom prechádza na epileptické záchvaty;
  • demencia, ktorá sa pôvodne prejavila v poklese v pamäti a inteligencii;
  • nedobrovoľné močenie, pohyb čriev.

Závažnosť opísaných symptómov závisí od stavu ľudskej imunity. Napríklad u pacientov so zníženou imunitou existujú výraznejšie príznaky poškodenia mozgu ako u pacientov s normálnym imunitným systémom.

diagnostika

Ak máte podozrenie na prítomnosť jedného z typov leukoencefalopatie, výsledky diagnostického a laboratórneho vyšetrenia sú základom diagnostiky. Po úvodnom vyšetrení sa pacientovi pridelí niekoľko inštrumentálnych štúdií od neurologa a lekára infekčnej choroby:

  • Elektroencefalogram alebo dopplerografia - na štúdium stavu ciev mozgu;
  • MRI - identifikácia viacerých ložísk bielych poškodení mozgu;
  • CT - metóda nie je taká informatívna ako predchádzajúca, ale napriek tomu umožňuje odhaliť patologické poruchy mozgových štruktúr vo forme infarkčných ohniskov.

Laboratórne štúdie umožňujúce diagnostikovať leukoencefalopatiu zahŕňajú:

  • PCR diagnostika je metóda "polymerázovej reťazovej reakcie", ktorá umožňuje detekciu vírusových patogénov v mozgových bunkách na úrovni DNA. Pre analýzu sa pacientovi odoberie krv, informatívna hodnota výsledku je najmenej 95%. To vám umožní opustiť biopsiu a otvorený zásah do štruktúry mozgu ako dôsledok.
  • Biopsia - technika zahŕňa zhromažďovanie mozgového tkaniva na zistenie štrukturálnych zmien v bunkách, stupeň vývoja ireverzibilných procesov, ako aj rýchlosť priebehu ochorenia. Nebezpečenstvo biopsie je potreba priameho zásahu do mozgového tkaniva na zber materiálu a vznik komplikácií v dôsledku toho.
  • Lumbálna punkcia - je robená na štúdium mozgovomiechovej tekutiny, menovite stupeň zvýšenia hladiny proteínov v nej.

Na základe výsledkov komplexného vyšetrenia urobí neurológ záver o prítomnosti choroby, ako aj o forme a rýchlosti jej progresie.

Liečba leukoencefalopatie

Choroba leukoencefalopatie sa nedá úplne vyliečiť. Pri diagnostikovaní leukoencefalopatie lekári predpisujú udržiavaciu liečbu zameranú na odstránenie príčin ochorení, odstránenie symptómov, inhibíciu patologického procesu, ako aj funkcie údržby, ktoré sú zodpovedné za postihnutých oblastí mozgu.

Hlavné lieky, ktoré sú predpísané pacientom s leukoencefalopatiou, sú:

  1. Prípravky, ktoré zlepšujú krvný obeh v štruktúrach mozgu - Pentoxifylline, Cavinton.
  2. Nootropické lieky, ktoré majú stimulujúci účinok na štruktúru mozgu - Piracetam, Fentotropil, Nootropil.
  3. Angioprotektívne lieky, ktoré pomáhajú obnoviť tón cievnych stien - Cinnarizine, Plavix, Curantil.
  4. Komplexy vitamínov s prevažujúcim zložením vitamínov skupiny E, A a B.
  5. Adaptogény pomáhajú telu odolať také negatívne faktory, ako je stres, vírusy, prepracovanie, zmena klímy - sklovca, eleuterococcus, koreň ženšenu, Aloe.
  6. Antikoagulanciá, ktoré umožňujú normalizovať priechodnosť krvných ciev prostredníctvom zriedenia krvi a prevencie trombózy, - heparín.
  7. Antiretrovirika keď leukoencefalopatie spôsobená vírusom (HIV) - mirtazapínu, acyklovir, ziprasidonu.

Okrem liečby liekom lekár predpisuje množstvo procedúr a techník, ktoré pomáhajú obnoviť poruchu mozgovej funkcie:

  • rehabilitácia;
  • reflexná terapia;
  • terapeutická gymnastika;
  • masážne procedúry;
  • manuálna terapia;
  • akupunktúra;
  • triedy so špecializovanými špecialistami - rehabilitátormi, logopédermi, psychológmi.

Napriek objemný počas liekovej terapie a práce s pacientom mnohých odborníkov prognóza prežitia, ak s diagnózou PML sklamaním.

Bez ohľadu na formu a patologického procesu prietoku leukoencefalopatie vždy fatálne, dĺžka života sa mení s nasledujúcim rozdelením času:

  • počas jedného mesiaca - pri akútnych ochoreniach a nedostatku vhodnej liečby;
  • až 6 mesiacov - od času zistenia prvých príznakov poškodenia mozgových štruktúr v neprítomnosti udržiavacej liečby;
  • od 1 do 1,5 roka - v prípade užívania antiretrovírusových liekov ihneď po objavení sa prvej symptomatológie ochorenia.

Liečenie srdca

online adresára

Periventrikulárna leukoencefalopatia mierneho stupňa

Leukoencefalopatia je chronická progresívna patológia spôsobená zničenie bielej hmoty mozgu a vedie k senilnej demencii alebo demencii. Ochorenie má niekoľko ekvivalentných názvov: Binswangerovu encefalopatiu alebo Binswangerovu chorobu. Autor najprv opísal patológiu v roku 1894 a dal jej meno. Spolu s cievne leukoencefalopatie, v posledných rokoch, jeho šírenie prijíma progresívna multifokálna leukoencefalopatia (PML) - ochorenie vírusové etiológie.

Smrť nervových buniek spôsobená poruchou zásobovania krvou a hypoxia mozgu vedie k rozvoju mikroangiopatie. Leukoarreóza a lakunárne infarkty menia hustotu bielej hmoty a naznačujú problémy s cirkuláciou krvi v tele.

Klinika leukoencefalopatie závisí od stupňa závažnosti a prejavuje sa rôznymi príznakmi. Zvyčajne sú príznaky subkortikálnej a čelnej dysfunkcie spojené s epipripletmi. Priebeh patológie je chronický, charakterizovaný častou zmenou v období stabilizácie a exacerbácie. Leukoencefalopatia sa vyskytuje hlavne u starších pacientov. Prognóza ochorenia je nepriaznivá: ťažké postihnutie sa rýchlo rozvíja.

Malá leukoencefalopatia

Malokorporálna leukoencefalopatia je chronické ochorenie cievneho pôvodu, ktorého hlavnou príčinou je hypertenzia. Pretrvávajúca hypertenzia vedie k postupnej porážke bielej hmoty v mozgu.

V najväčšej miere vývoj leukoencefalopatie vaskulárnej genézy postihuje mužov vo veku 55 rokov a starších s dedičnou predispozíciou. Cievna leukoencefalopatia je chronická patológia mozgových ciev, čo vedie k porušeniu bielej hmoty a rozvoju na pozadí pretrvávajúcej hypertenzie.

O vaskulárnych encefalopatiách odporúčame podrobné informácie o spojení.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia

Progresívna multifokálna encefalopatia je vírusová lézia CNS, čo vedie k zničeniu bielej hmoty u imunologicky postihnutých jedincov. Vírusy ďalej potláčajú imunitnú obranyschopnosť, rozvíjajú imunodeficienciu.

porážka bielej hmoty v mozgu pri leukoencefalopatii

Táto forma patológie je najnebezpečnejšia a často končí smrťou pacienta. Ale s vytvorením a zlepšením antiretrovírusovej terapie sa prevalencia ochorenia niekoľkokrát znížila.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia postihuje pacientov s vrodenou alebo získanou imunodeficienciou. Patológia sa vyskytuje u 5% pacientov infikovaných HIV a u 50% pacientov s AIDS.

Symptomatológia ochorenia je rôznorodá. Kognitívne poruchy sa líšia od miernej dysfunkcie až po ťažkú ​​demenciu. Fokálne neurologické príznaky sú charakterizované poškodením reči a zraku až po slepotu a jednotlivé motorické poruchy sa rýchlo rozvíjajú a často vedú k závažnej invalidite.

Periventrikulárna leukoencefalopatia

Periventrikulárna forma - porážka subkortikálnych mozgových štruktúr, ktorá vzniká na pozadí chronickej hypoxie a akútnej vaskulárnej insuficiencie. Centrá ischémie sú náhodne rozptýlené v štruktúrach nervového systému a hlavnej substancie mozgu. Choroba začína porážkou motorických jadier medulla oblongata.

Leukoencefalopatia s miznúcou bielou hmotou

Leukoencefalopatia s miznúcou bielou hmotou je geneticky determinovaná patológia spôsobená mutáciou v génoch. Klasická forma ochorenia sa prvýkrát prejavuje u detí vo veku 2-6 rokov.

U pacientov s progresiou: cerebelárne ataxie, tetraparézy, zlyhanie svalov, kognitívne poruchy, očné atrofia, epipristupy. U dojčiat kŕmenie postup je rozbité, tam je zvracanie, horúčka, oneskorený psychomotorický vývoj, zvýšená podráždenosť, hyper- rozvojové končatín, kŕče, nočné zadržať dych, kóma.

Vo väčšine prípadov je leukoencefalopatia dôsledkom pretrvávajúcej hypertenzie. Pacienti sú starší, s súbežnou aterosklerózou a angiopatiou.

Ďalšie ochorenia komplikované výskytom leukoencefalopatie:

  • Syndróm získanej imunitnej nedostatočnosti,
  • Leukémia a iné onkologické ochorenia krvi,
  • Hodgkinova choroba,
  • Tuberkulóza pľúc,
  • Sarkaidoz,
  • Rakoviny vnútorných orgánov,
  • Dlhodobé užívanie imunosupresív tiež vyvoláva vývoj tejto patológie.

Zvážte vývoj poškodenia mozgu pomocou príkladu progresívnej multifokálnej encefalopatie.

Vírusy, ktoré spôsobili PML, sú tropické voči nervovým bunkám. Obsahujú DNA s dvojitým reťazcom a selektívne ovplyvňujú astrocyty a oligodendrocyty, ktoré syntetizujú myelínové vlákna. V centrálnom nervovom systéme sa objavujú ložiská demyelinizácie, nervové bunky sa zväčšujú a deformujú. Sivá hmota mozgu v patológii nie je zapojená a zostáva absolútne neovplyvnená. Biela hmota mení svoju štruktúru, stáva sa jemnou a želatinou, na nej sa objavujú početné malé depresie. Oligodendrocyty sa stávajú spenenými, astrocyty nadobúdajú nepravidelný tvar.

poškodenie mozgu s progresívnou multifokálnou leukoencefalopatiou

Polyomavírusy sú malé mikróby, ktoré nemajú superkapsidy. Sú onkogénne, v hostiteľskom organizme sú dlho v latentnom stave a nespôsobujú chorobu. S poklesom imunitnej obrany sa tieto mikróby stávajú činiteľmi smrteľnej choroby. Izolácia vírusov je komplikovaný postup, ktorý sa vykonáva iba v špecializovaných laboratóriách. Pomocou elektrónovej mikroskopie v sekciách oligodendrocytov virológovia detegujú virióny polyomavírusov, ktoré majú tvar kryštálu.

Poliomavírusy prenikajú do ľudského tela a sú latentné vo vnútorných orgánoch a tkanivách na celý život. Pretrvávanie vírusov sa vyskytuje v obličkách, kostnej dreni, slezine. S poklesom imunitnej obrany sa stávajú aktívnejšími a prejavujú ich patogénny účinok. Sú prenášané leukocytmi do centrálneho nervového systému a množia sa v bielej substancii mozgu. Podobné procesy sa vyskytujú u ľudí s AIDS, leukémiou alebo lymfómom, ako aj u tých, ktorí prešli transplantáciou orgánov. Zdrojom infekcie je chorá osoba. Vírusy sa môžu prenášať vzduchom alebo fekálno-orálnou cestou.

Choroba sa rozvíja postupne. Po prvé, pacienti sa stávajú trápne rozptýlené, letargický, uplakaná a neohrabaná, že znížená duševné schopnosti, poruchy spánku a pamäti, potom je tu slabosť, generálny únava, viskozita myšlienky, hučanie v ušiach, podráždenosť, nystagmus, Svalová hypertónia, zužuje spektrum záujmov, z niektoré slová sa vyskytujú s ťažkosťami. V závažných prípadoch, sú mono a hemiparéza, neuróz a psychóz, priečna myelitída, kŕče, vyššia mozgové funkcie, hrubý demencie.

Hlavnými príznakmi ochorenia sú:

  1. Nesúrodé pohyby, nestabilita chôdze, motorická dysfunkcia, slabosť končatín,
  2. Kompletná jednostranná paralýza rúk a nôh,
  3. Porušovanie reči,
  4. Zníženie ostrosti videnia,
  5. skotóm,
  6. hypestézia,
  7. Znížená inteligencia, zmätenosť, emočná labilita, demencia,
  8. Hemianopsia,
  9. dysfágia,
  10. Epipristupy,
  11. Močová inkontinencia.

Psychosyndróm a fokálne neurologické symptómy rýchlo postupujú. V pokročilých prípadoch sú pacienti diagnostikovaní s Parkinsonovými a pseudobulbarovými syndrómami. Objektívne vyšetrenie odborníkov odhaliť porušenie duševného mentálnych funkcií, afázia, apraxia, agnosia, "senilná chôdzu", poruchami rovnováhy s častými pádmi, hyperreflexia, patologické známky, panvové dysfunkcie. Duševné poruchy sú zvyčajne v kombinácii s úzkosť, bolesť v zadnej časti hlavy, nevoľnosť, nestabilné chôdzou, necitlivosť v rukách a nohách. Často pacienti nevnímajú svoju chorobu, takže ich príbuzní oslovujú svojich lekárov.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia prejavuje ochabnutý paréza a ochrnutie, typické homonymné hemianopsia, ohromujúci, poruchu osobnosti, príznaky hlavových nervov, a extrapyramídových motorických porúch.

Diagnóza leukoencefalopatie zahŕňa množstvo procedúr:

  • Konzultácia s neurológom,
  • Klinický krvný test,
  • Expozícia hladín alkoholu, kokaínu a amfetamínu v krvi,
  • Doppler,
  • EEG,
  • CT, MRI,
  • Biopsia mozgu,
  • PCR,
  • Lumbálna punkcia.

Pomocou CT a MRI je možné odhaliť hyperintenzívne lézie v bielej hmoty mozgu. Ak existuje podozrenie na infekčnú formu, elektronová mikroskopia môže detekovať častice vírusov v mozgovej tkanive. Imunocytochemická metóda je detekcia antigénu vírusu. Lumbálna punkcia sa vykonáva s rastúcim proteínom v mozgovomiechovom moku. S touto patológiou sa tiež zistila lymfocytová pleocytóza.

Potvrdenie alebo vyvrátenie diagnózy leukoencefalopatie môže viesť k testom psychického stavu, pamäti, koordinácie pohybov.

Liečba leukoencefalopatie je dlhá, komplexná, individuálna a vyžaduje od pacienta veľkú silu a trpezlivosť.

Leukoencefalopatia je nevyliečiteľná choroba. Všeobecné terapeutické opatrenia sú zamerané na obmedzenie ďalšej progresie patológie a obnovenie funkcií subkortikálnych štruktúr mozgu. Liečba leukoencefalopatie je symptomatická a etiotropná.

  1. Lieky, ktoré zlepšujú cerebrálnu cirkuláciu - Cavinton, Actovegin, Pentoxifylline,
  2. Nootropika - Piracetam, Cerebrolyzín, Nootropilum, Pantogam,
  3. Angioprotektory - Cinnarizine, Kurantil, Plavix,
  4. Leukoencefalopatia infekčného pôvodu si vyžaduje antivírusovú liečbu. Aplikovaný "Acyclovir", prípravky zo skupiny interferónov - "Cycloferon", "Kipferon".
  5. Pre odstránenie zápalový proces predpísané glukokortikoidy - "Dexametazón", pre prevenciu trombózy disaggregants - "Heparin", "Warfarín", "Fragmin".
  6. Antidepresíva - Prozac,
  7. Vitamíny skupiny B, A, E,
  8. Adaptogény - "Vitreous Body", "Aloe Extract".

Okrem toho sa vykonáva fyzioterapia, reflexológia, respiračná gymnastika, masáž lícnej zóny, manuálna terapia, akupunktúra. Pri liečbe detí sú lieky zvyčajne nahradené homeopatickými a fytoterapeutickými liekmi.

Leukoencefalopatia spolu so senilnou formou s progresívnou demenciou sa nedávno stala komplikáciou AIDS, ktorá je dôsledkom veľmi oslabenej imunity pacientov infikovaných vírusom HIV. Pri absencii včasnej a adekvátnej liečby takíto pacienti nežívajú šesť mesiacov po vzniku klinických symptómov patológie. Leukoencefalopatia vždy končí smrťou pacienta.

Binswangerova choroba - leukoencefalopatia hypertonikov (video)

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia - vírusová forma (video)

Krok 1: plaťte za konzultáciu pomocou formulára → Krok 2: po zaplatení položte svoju otázku vo formulári nižšie ↓ Krok 3: Môžete navyše odmeniť špecialistu s ďalšou platbou za ľubovoľnú sumu ↑

Ivan Drozdov 07/17/2017

Leukoencefalopatia - druh progresívny encefalopatia, tiež volal Binswangerova choroba, ktorá postihuje subkortikálne bielej hmote mozgového tkaniva. Choroba je opísaná ako vaskulárna demencia, predovšetkým postihuje starších ľudí po 55 rokoch života. Porážka bielej hmoty vedie k obmedzeniu a následnej strate mozgových funkcií po krátkom čase, keď pacient zomrie. V prípade ICD-10 bola Binswangerovej chorobe priradená kód I67.3.

Druhy leukoencefalopatie

Rozlišujte nasledujúce odrody choroby:

  1. Leukoencefalopatia cievneho pôvodu (malofokálna) - chronický patologický stav, pri ktorom sú pomaly ovplyvnené štruktúry hemisférov mozgu. K rizikovej kategórii patria starší ľudia starší ako 55 rokov (najmä muži). Príčinou ochorenia je dedičná predispozícia, ako aj chronická hypertenzia, prejavujúca sa častými záchvatmi zvýšeného krvného tlaku. Dôsledkom vývoja tohto typu leukoencefalopatie v starobe môže byť demencia a smrť.
  2. Postupujúca leukoencefalopatia (multifokálna) - akútny stav, pri ktorom sa kvôli zníženiu imunity (vrátane progresie vírusu imunodeficiencie) zriedi biela mozgová látka. Choroba sa rozvíja rýchlo a pacient nedokáže poskytnúť potrebnú lekársku starostlivosť.
  3. Periventrikulárna leukoencefalopatia - subkortikálne tkanivá mozgu sú vystavené škodlivým účinkom v dôsledku predĺženého nedostatku kyslíka a vzniku ischémie. Patologické ohniská sú najčastejšie koncentrované v cerebellum, mozgový kmeň a štruktúry zodpovedné za funkciu pohybu.

Príčiny tejto choroby

V závislosti od formy ochorenia sa leukoencefalopatia môže vyskytnúť z mnohých dôvodov, ktoré nie sú navzájom príbuzné. Preto sa ochorenie vaskulárnej genézy prejavuje v starobe pod vplyvom nasledujúcich patologických príčin a faktorov:

  • hypertenzná choroba;
  • diabetes mellitus a iné poruchy endokrinných funkcií;
  • ateroskleróza;
  • prítomnosť zlých návykov;
  • dedičnosť.

Príčiny negatívnych zmien, ktoré sa vyskytujú v štruktúrach mozgu s periventrikulárnou leukoencefalopatiou, sú stavy a choroby, ktoré spôsobujú hladovanie mozgu kyslíkom:

  • vrodené malformácie spôsobené genetickými abnormalitami;
  • poranenia pri pôrode spôsobené zapletením pupočníkovej šnúry, nesprávna prezentácia;
  • deformity stavcov v dôsledku zmien súvisiacich s vekom alebo traumy a následkom porušenia prietoku krvi pozdĺž hlavných artérií.

Multifokálna encefalopatia sa objavuje na pozadí výrazne zníženej imunity alebo jej úplnej absencie. Príčiny vývoja tohto stavu môžu byť:

  • Infekcia HIV;
  • tuberkulóza;
  • malignity (leukémia, lymfóm, sarkodioz karcinóm);
  • príjem silných chemických prípravkov;
  • pri imunosupresívach počas transplantácie orgánov.

Určenie príčiny autentického leukoencefalopatie umožňuje lekárom predpisovať adekvátnu liečbu a mierne predĺžiť život pacienta.

Symptómy a príznaky leukoencefalopatie

Rozsah a povaha manifestácie symptómov leukoencefalopatie závisí od tvaru a umiestnenia miesta choroby lézií. Charakteristické znaky tejto choroby sú:

  • bolesti hlavy trvalého charakteru;
  • slabosť končatín;
  • nevoľnosť;
  • úzkosť, neopodstatnené obavy, strach, a rad ďalších neuropsychiatrických porúch, pacient nevníma podmienku ako abnormálne a odmieta lekársku pomoc;
  • nestabilná a nestabilná chôdza, znížená koordinácia;
  • zrakové poruchy;
  • znížená citlivosť;
  • porušenie konverzných funkcií, prehĺtanie reflexu;
  • svalové kŕče a kŕče, s časom prechádza na epileptické záchvaty;
  • demencia, ktorá sa pôvodne prejavila v poklese v pamäti a inteligencii;
  • nedobrovoľné močenie, pohyb čriev.

Závažnosť opísaných symptómov závisí od stavu ľudskej imunity. Napríklad u pacientov so zníženou imunitou existujú výraznejšie príznaky poškodenia mozgu ako u pacientov s normálnym imunitným systémom.

diagnostika

Ak máte podozrenie na prítomnosť jedného z typov leukoencefalopatie, výsledky diagnostického a laboratórneho vyšetrenia sú základom diagnostiky. Po úvodnom vyšetrení sa pacientovi pridelí niekoľko inštrumentálnych štúdií od neurologa a lekára infekčnej choroby:

  • Elektroencefalogram alebo dopplerografia - na štúdium stavu ciev mozgu;
  • MRI - identifikácia viacerých ložísk bielych poškodení mozgu;
  • CT - metóda nie je taká informatívna ako predchádzajúca, ale napriek tomu umožňuje odhaliť patologické poruchy mozgových štruktúr vo forme infarkčných ohniskov.

Laboratórne štúdie umožňujúce diagnostikovať leukoencefalopatiu zahŕňajú:

  • PCR diagnostika je metóda "polymerázovej reťazovej reakcie", ktorá umožňuje detekciu vírusových patogénov v mozgových bunkách na úrovni DNA. Pre analýzu sa pacientovi odoberie krv, informatívna hodnota výsledku je najmenej 95%. To vám umožní opustiť biopsiu a otvorený zásah do štruktúry mozgu ako dôsledok.
  • Biopsia - technika zahŕňa zhromažďovanie mozgového tkaniva na zistenie štrukturálnych zmien v bunkách, stupeň vývoja ireverzibilných procesov, ako aj rýchlosť priebehu ochorenia. Nebezpečenstvo biopsie je potreba priameho zásahu do mozgového tkaniva na zber materiálu a vznik komplikácií v dôsledku toho.
  • Lumbálna punkcia - je robená na štúdium mozgovomiechovej tekutiny, menovite stupeň zvýšenia hladiny proteínov v nej.

Na základe výsledkov komplexného vyšetrenia urobí neurológ záver o prítomnosti choroby, ako aj o forme a rýchlosti jej progresie.

Liečba leukoencefalopatie

Choroba leukoencefalopatie sa nedá úplne vyliečiť. Pri diagnostikovaní leukoencefalopatie lekári predpisujú udržiavaciu liečbu zameranú na odstránenie príčin ochorení, odstránenie symptómov, inhibíciu patologického procesu, ako aj funkcie údržby, ktoré sú zodpovedné za postihnutých oblastí mozgu.

Hlavné lieky, ktoré sú predpísané pacientom s leukoencefalopatiou, sú:

  1. Prípravky, ktoré zlepšujú krvný obeh v štruktúrach mozgu - Pentoxifylline, Cavinton.
  2. Nootropické lieky, ktoré majú stimulujúci účinok na štruktúru mozgu - Piracetam, Fentotropil, Nootropil.
  3. Angioprotektívne lieky, ktoré pomáhajú obnoviť tón cievnych stien - Cinnarizine, Plavix, Curantil.
  4. Komplexy vitamínov s prevažujúcim zložením vitamínov skupiny E, A a B.
  5. Adaptogény pomáhajú telu odolať také negatívne faktory, ako je stres, vírusy, prepracovanie, zmena klímy - sklovca, eleuterococcus, koreň ženšenu, Aloe.
  6. Antikoagulanciá, ktoré umožňujú normalizovať priechodnosť krvných ciev prostredníctvom zriedenia krvi a prevencie trombózy, - heparín.
  7. Antiretrovirika keď leukoencefalopatie spôsobená vírusom (HIV) - mirtazapínu, acyklovir, ziprasidonu.

Okrem liečby liekom lekár predpisuje množstvo procedúr a techník, ktoré pomáhajú obnoviť poruchu mozgovej funkcie:

  • rehabilitácia;
  • reflexná terapia;
  • terapeutická gymnastika;
  • masážne procedúry;
  • manuálna terapia;
  • akupunktúra;
  • triedy so špecializovanými špecialistami - rehabilitátormi, logopédermi, psychológmi.

Napriek objemný počas liekovej terapie a práce s pacientom mnohých odborníkov prognóza prežitia, ak s diagnózou PML sklamaním.

Bez ohľadu na formu a patologického procesu prietoku leukoencefalopatie vždy fatálne, dĺžka života sa mení s nasledujúcim rozdelením času:

  • počas jedného mesiaca - pri akútnych ochoreniach a nedostatku vhodnej liečby;
  • až 6 mesiacov - od času zistenia prvých príznakov poškodenia mozgových štruktúr v neprítomnosti udržiavacej liečby;
  • od 1 do 1,5 roka - v prípade užívania antiretrovírusových liekov ihneď po objavení sa prvej symptomatológie ochorenia.

Moderná medicína vám umožňuje presne diagnostikovať väčšinu existujúcich patologických procesov. Takáto choroba, ako je leukoencefalopatia, bola predtým diagnostikovaná predovšetkým u ľudí s HIV-infekčným vírusom a teraz sa nachádza omnoho častejšie. Z tohto dôvodu môžu pacienti, ktorí nevedia o ich ochorení, predĺžiť svoj život. V opačnom prípade postupne postupuje, zbavuje človeka príležitosť viesť obvyklý spôsob života.

Existuje leukoencefalopatia vo forme poškodenia bielej mozgovej látky a postihuje väčšinou starších ľudí. Pôvod choroby je pomerne zmätený, ale nedávne štúdie ukázali, že vzniká pri aktivácii polyomavírusu.

Príčiny vzniku a formy ochorenia

Vedci dokázali, že leukoencefalopatia sa prejavuje u ľudí s polyomavírusom. To však nie je veľmi radostná správa, pretože 80% svetovej populácie je nakazené. Existuje vírus, aj napriek utlmeným štatistikám, veľmi zriedkavo. Na jeho aktiváciu je potrebná kombinácia niekoľkých faktorov, z ktorých hlavná je oslabená imunita. Preto sa problém predtým týkal najmä ľudí s infekciou HIV.

Medzi ďalšie dôvody, ktoré môžu ovplyvniť vývoj leukoenalopatie, možno identifikovať hlavné:

  • Hodgkinova choroba;
  • AIDS a HIV infekcie;
  • Choroby krvného typu leukémie;
  • Onkologické patológie;
  • Hypertenzia (vysoký krvný tlak);
  • Reumatoidná artritída;
  • tuberkulóza;
  • Použitie monokanalínových protilátok;
  • sarkoidóza;
  • Používanie liekov s imunosupresívnymi účinkami, ktoré sú predpísané po transplantácii tkanív alebo orgánov;
  • Systémový lupus.

K dnešnému dňu boli klasifikované nasledujúce formy leukoencefalopatie:

  • Melkoochagovogo. Je charakterizovaná chronickými patologiami mozgových ciev (mozgových ciev). Majú postupný priebeh, takže nakoniec je biela hmota poškodená. Jemný ohniskový typ leukoencefalopatie je pravdepodobne cievneho pôvodu, prevažne sa prejavuje u mužov po 60 rokoch, ktorí trpia hypertenziou. Riziková skupina okrem toho zahŕňa ľudí s dedičnou predispozíciou. Vo väčšine prípadov fokálna patológia vaskulárnej geneze zanecháva určité dôsledky, napríklad demenciu (demenciu);
  • Progresívna vaskulárna leukoencefalopatia multifokálneho (multifokálneho) typu. Zvyčajne je to dôsledok vplyvu vírusovej infekcie na nervový systém. Z dôvodu tohto javu je poškodená biela mozgová látka. Tento proces sa vyskytuje najmä na pozadí vývoja infekcie HIV. Medzi následky progresívnej multifokálnej leukoencefalopatie môže dôjsť k skorému smrteľnému výsledku;
  • Periventrikulárna leukoencefalopatia. Vyplýva to z neustáleho nedostatku živín v dôsledku cerebrálnej ischémie. Táto forma patológie ovplyvňuje cerebellum, mozgovú kmeň a podskupiny, ktoré sú zodpovedné za ľudské pohyby. Vyjadruje sa najmä u novorodencov v dôsledku hypoxie, ktorá sa vyskytla počas vnútromaternicového vývoja. Medzi najnebezpečnejšie komplikácie je možné rozlíšiť mozgovú obrnu.

dôkaz

Manifestácie patologického procesu priamo závisia od lokalizácie lézie a od nej. Spočiatku symptomatológia nie je výrazná. Pacienti majú pocit všeobecnej slabosti a zhoršenia duševných schopností na pozadí rýchlej únavy, ale často odpisujú príznaky únavy.

Psychoneurologické prejavy vznikajú u každého rôznymi spôsobmi. V niektorých prípadoch proces trvá 2-3 dni, v ostatných 2-3 týždňoch. Nezávisle odhaliť prítomnosť leukoencefalopatie je možné, že je vedený na jej najzákladnejšie vlastnosti:

  • Vzhľad epileptických záchvatov;
  • Zvýšenie počtu záchvatov bolesti hlavy;
  • Poruchy v koordinácii pohybu;
  • Vývoj chýb reči;
  • Znížené motorické schopnosti;
  • Zhoršenie videnia;
  • Znížená citlivosť;
  • Potlačenie vedomia;
  • Časté výbuchy emócií;
  • Znížená duševná aktivita;
  • Problémy s prehĺtaním kvôli poruchám prehĺtania reflexom.

Tam boli situácie, keď odborníci diagnostikovali lézie iba v mieche. V tomto prípade pacienti vykazovali výlučne spinálne znaky spojené s poruchou muskuloskeletálneho systému. Kognitívne poškodenie bolo prevažne neprítomné.

diagnostika

Ak sa zistia 2-3 znaky, odporúča sa nájsť skúseného neurologa na diagnostiku. Lekár pohovorí s pacientom a vykoná vyšetrenie a následne určí tieto metódy zisťovania:

  • Zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI). Používa sa na identifikáciu ložísk patológie a určenie ich lokalizácie. MRI sa tiež používa v priebehu terapie na monitorovanie progresie ochorenia;
  • Polymerázová reťazová reakcia (PCR). Táto metóda molekulárno-genetického výskumu môže nahradiť biopsiu mozgu a poskytuje dosť presné údaje o prítomnosti a vývoji ochorenia.

Na základe zistení lekár urobí liečebný režim. Budeme však musieť byť pravidelne vyšetrovaní na sledovanie vývoja patologického procesu.

Priebeh liečby

Napriek stupňu vývoja modernej medicíny, vedci nemohli nájsť účinný liek na liečbu leukoencefalopatie. Každá z jeho foriem bude postupne postupovať a úplne sa zastaví, že sa choroba nestane. Kurz liečby, zostavený neurológom, sa zameriava na udržanie stavu pacienta. Jeho cieľom je spomaliť vývoj patológie, zastaviť symptomatológiu a obnoviť úroveň mentálnych schopností. Na prevenciu zápalu sa používajú kortikosteroidy. V prítomnosti vírusu imunodeficiencie lekár predpíše antiretrovírusové lieky.

Je zakázané užívať lieky proti leukoencefalopatii nezávisle, pretože jednotlivé dávky sa vyberajú individuálne.

Postupne sa niektoré lieky môžu úplne zrušiť alebo nahradiť inými liekmi so zmenenou dávkou.

Prognóza a prevencia

Prognóza leukoencefalopatie je veľmi nepríjemná. Vo väčšine prípadov je život pacienta od 1 mesiaca do 2 rokov. Aby sa zabránilo vývoju patologického procesu, odporúča sa dodržiavať nasledujúce pravidlá prevencie:

  • Pred sexuálnym konaním je potrebné postarať sa o prítomnosť antikoncepcie;
  • Vyberte len pravidelných sexuálnych partnerov a nemeníte ich každý mesiac.
  • Od zlých návykov, napríklad z fajčenia cigariet a užívania drog a alkoholických nápojov;
  • V strave by mala byť veľa zeleniny a ovocia a je žiaduce dodatočne používať vitamínové komplexy;
  • Treba sa vyhnúť stresovým situáciám, ako aj fyzickým a mentálnym preťaženiam.

Z leukoencefalopatie neexistuje žiadny liek a spoľahlivé preventívne prostriedky, ale podľa určitých pravidiel je možné znížiť šance na jej výskyt na minimum. Ak dôjde k ochoreniu, je potrebné ihneď prejsť diagnózou a začať priebeh udržiavacej liečby, aby sa predĺžila dĺžka života.

Organické mozgové lézie majú spoločný názov - encefalopatia. Abnormálny proces je sprevádzaný dystrofickými zmenami mozgového tkaniva.

Jeden typ patológie sa nazýva progresívna multifokálna leukoencefalopatia a môže viesť k smrti pacienta.

Aby ste pochopili, čo je leukoencefalopatia, mali by ste zvážiť príčiny jeho výskytu, klasifikáciu a hlavné metódy liečby.

Opis choroby

Choroba, ktorá má za následok vplyv rôznych faktorov ovplyvňujúcich bielu hmotu mozgu, sa nazýva mozgová leukoencefalopatia. Ohnisková deštrukcia mozgového tkaniva je spôsobená nesprávnym krvným obehom v cievach hlavy, infekciou ľudského vírusu. Vrodená predispozícia prispieva k rozvoju ochorenia.

Dôsledky tejto choroby sú závažné: objavuje sa demencia, výrazne klesá videnie, objavujú sa konvulzívne záchvaty. Smrteľný výsledok je zaznamenaný vo väčšine prípadov.

V závislosti od miesta poškodenia mozgu sa identifikovalo niekoľko typov leukoencefalopatie.

Dyscirkulatívna encefalopatia

Toto ochorenie sa vyvíja v dôsledku porážky malých tepien a arteriolov v mozgovom tkanive. Nedostatočný prietok krvi v cievach mozgu vedie k deštrukcii bielej hmoty mozgového tkaniva.

Dystrofické zmeny sa môžu vyskytnúť v dôsledku rôznych príčin: poruchy obehu, vaskulárna patológia, kraniocerebrálne trauma. Hlavným faktorom vedúcim k deštrukcii mozgového tkaniva je stála hypertenzia, prítomnosť aterosklerotických usadenín na cievnych stenách.

Ďalším názvom pre patológiu je progresívna vaskulárna leukoencefalopatia. V priebehu času dochádza k rastu malých ohniskov bielej hmoty v mozgu, v súvislosti s ktorými sa stav pacienta zhoršuje. Nasledujúce príznaky sú pozorované:

  • porucha pamäti, duševné schopnosti;
  • vývoj demencie;
  • výskyt príznakov syndrómu parkinsonizmu;
  • poruchy vestibulárneho aparátu: závrat, nevoľnosť;
  • problémy s jedlom: pomalé žuvanie potravín, problémy s prehĺtaním;
  • rozdiely v krvnom tlaku.

S rozvojom procesu sa pacient stane neschopným riadiť proces defekácie a močenia.

Malá laloková leukoencefalopatia vaskulárnej genézy je najprv slabo exprimovaná. Vývoj deštrukcie mozgového tkaniva sprevádza duševné poruchy, chronická únava, poruchy pamäti, závrat.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia

Pre tento typ patológie je častý výskyt viacerých ohniskov, kde sa pozoruje poškodenie mozgu. Progresívna multifokálna leukoencefalopatia (krátko PML) je spôsobená ľudským polyimavírusom 2, ktorý sa zvyčajne vyskytuje v detstve.

Napriek tomu, že tento vírus sa nachádza v 80% populácie, multifokálne poškodenie mozgu je dosť zriedkavé ochorenie.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia sa rozvíja na pozadí takmer úplnej strate imunity, takže je najčastejšie náchylné k AIDS, ktorí mali s imunosupresívnej liečbe trpí nádory lymfatického systému.

Pacienti s anamnézou aterosklerózy často podstupujú liečbu liekmi, ktoré spôsobujú imunodeficienciu.

Preto je riziko PML u pacientov s aterosklerózou veľmi vysoké.

Postupujúca multifokálna leukoencefalopatia začína akútne, rýchlo postupuje, jej znaky:

  • poškodenie reči a zraku;
  • výrazná motorická porucha ruky;
  • závažné bolesti hlavy;
  • paréza končatín z pravej alebo ľavej strany tela;
  • znížená citlivosť.

Keď choroba postupuje, dochádza k strate pamäti a duševnému zhoršeniu.

Nebolo zistené špecifické liečenie multifokálneho poškodenia mozgového tkaniva. V prípadoch, keď je lézia spôsobená imunosupresívnou liečbou, je zastavená.

Ak je ochorenie dôsledkom transplantácie orgánu, môže sa odstrániť. Všetky metódy liečby sú zamerané na obnovenie ochranných funkcií tela.

Bohužiaľ, ak nemožno zlepšiť imunitný systém, prognóza je nepriaznivá. Na otázku, koľko ľudí žije s týmto typom patológie, môžete na ne odpovedať veľmi málo. Smrť môže nastať do 2 rokov od dátumu diagnózy, ak liečba nefunguje.

Periventrikulárna leukomalacia

Pri tejto forme encefalopatia, poškodenie mozgu dochádza v dôsledku podkôrových štruktúr v nekróza, často okolo komôr. To je výsledok hypoxie, diagnóza "periventricular leukoencefalopatie" často dať novorodenci, ktorí prežili anoxiu v dôsledku ťažkých pôrodov.

Periférne pásma bielej hmoty sú zodpovedné za pohyb, preto nekróza ich oddelených oblastí vedie k vzniku mozgovej obrny. Podrobnú periventrikulárnu leukomaláciu skúmala sovietská veda VV Vlasyuk. On skúmal nielen patogenézu, etiológiu, štádiá poškodenia mozgu.

V. V. Vlasyuk dospel k záveru o chronickej forme ochorenia, s tým, že sa časom pribudnú nové postihnuté oblasti.

Malá ohnisková nekróza (infarkty) je prítomná v bielej hmote a najčastejšie sa nachádza symetricky v cerebrálnych hemisférach. V závažných prípadoch sa lézie môžu rozšíriť do centrálnych častí mozgu.

Nekróza prechádza niekoľkými fázami:

  • rozvoj;
  • postupná zmena štruktúry;
  • tvorby jazvy alebo cysty.

Bolo identifikovaných niekoľko stupňov prejavu leukomalácie.

  • jednoduchá. Symptómy sú pozorované až týždeň od okamihu narodenia, sú vyjadrené mierne;
  • priemer. Príznaky pretrvávajú počas 10 dní, môžu sa vyskytnúť kŕče, zvýšený intrakraniálny tlak;
  • ťažký. Je veľmi dlho, dieťa padne do kómy.

Symptómy periventrikulárnej leukomalácie sú rôzne:

  • paréza;
  • paralýza;
  • vzhľad strabizmu;
  • oneskorenie vo vývoji;
  • hyperaktivita alebo naopak depresia nervového systému;
  • znížený svalový tonus.

Niekedy neurologické poruchy v prvých mesiacoch života dieťaťa nie sú vyjadrené a prejavujú sa až po šiestich mesiacoch. Ako čas prechádza, objavujú sa príznaky narušenej aktivity nervového systému, môže sa vyskytnúť konvulzívny syndróm.

Liečba periventrikulárnej leukoencefalopatie sa vykonáva pomocou liekov. Dôležitú úlohu zohráva fyzická terapia, masáž, lekárska gymnastika. Takí pacienti potrebujú zvýšenú pozornosť, systematické prechádzky na voľnom priestranstve, hry, komunikácia s rovesníkmi je povinná.

Leukoencefalopatia s miznúcou bielou hmotou

Tento typ lézie je spôsobený génovými mutáciami v chromozóme, ktoré potláčajú syntézu proteínov. Choroba je náchylná na všetky vekové kategórie, ale klasická forma ochorenia sa vyskytuje u detí od 2 do 6 rokov.

Podnetom k jeho začiatku sa stáva stresujúce zážitky:.. závažné infekcie, trauma, nadmerné teplo, atď. Následne dieťa odhalila závažné hypotenzia, svalová slabosť, môže upadnúť do bezvedomia, dokonca aj smrť.

V dospelosti sa patológia môže objaviť po 16 rokoch s nasledujúcimi príznakmi:

Častým znakom tohto typu encefalopatie u dospelých žien je dysfunkcia vaječníkov. V krvi je zvýšený obsah gonadotropínov a znížený obsah estrogénu a progesterónu.

U osôb trpiacich týmto typom patológie sa vyskytujú ťažkosti s učením, neurologické poruchy, svalová slabosť a porušovanie jemných pohybových schopností.

Liečba, ktorá by priamo odstránila poruchy génov, chýba. Aby sa zabránilo výskytu záchvatov, odporúča sa vyhnúť sa zraneniam hlavy, je zakázané prehriatie, ak sa vyskytne horúčka, je potrebné použiť antipyretiká.

Diagnostické metódy

Pred diagnózou je potrebné vykonať kompletné vyšetrenie. K tomu je potrebné, aby špecialista skúmal mozog pomocou špeciálneho zariadenia. Používajú sa tieto diagnostické metódy:

  • zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie;
  • počítačová tomografia;
  • electroencephalography;
  • Doppler.

Výskum je možné vykonať pomocou invazívnych metód štúdia mozgového tkaniva. Patria sem biopsia a bedrovej punkcie. Plot materiálu môže viesť k komplikáciám, pretože je spojený s priamym prenikaním do mozgového tkaniva. Pri potrebe cerebrospinálnej tekutiny sa vykonáva bederná punkcia.

Ak existuje podozrenie, že je infikovaný vírusom alebo prítomnosťou génových mutácií, môže byť predpísaná diagnostika PCR (metóda polymerázovej reťazovej reakcie). Na tento účel sa v laboratóriu vyšetrí DNA pacienta izolovaného z krvi. Presnosť diagnózy je pomerne vysoká a dosahuje približne 90%.

terapia

Liečba encefalopatie spojená s porážkou bielej hmoty v mozgu je zameraná na odstránenie príčin, ktoré jej spôsobili. Liečba zahŕňa použitie liekov a použitie iných liekov.

Na liečbu cievnych ochorení, ktoré spôsobili encefalopatiu, sa finančné prostriedky používajú na obnovenie ich normálneho fungovania. Sú určené na normalizáciu prietoku krvi v mozgových tkanivách, aby sa eliminovala priepustnosť cievnych stien. V prípade potreby sú predpísané finančné prostriedky na zriedenie krvi.

Predstavuje sa podávanie nootropných liekov stimulujúcich aktivitu mozgu. Odporúčaný príjem vitamínov, imunostimulačné lieky. Medzi iné metódy patrí:

  • terapeutická gymnastika;
  • masáže;
  • rehabilitácia;
  • akupunktúra.

Je možné pracovať s rečovými terapeutmi, psychológmi, manuálnymi terapeutmi. Je možné predĺžiť očakávanú dĺžku života pacienta, závisí to od intenzity terapie, celkového zdravotného stavu pacienta. Ale patológia nemôže byť úplne vyliečená.

záver

Hovoriť, prečo je mozgová leukoencefalopatie, čo to je a aké sú následky v prvom rade treba spomenúť, že je ťažké jej diagnostika, liečba. Zničenie bielej hmoty v mozgu vedie k vážnym následkom, dokonca aj k smrti.

S genetickými patologiami, ktoré spôsobujú deštrukciu mozgového tkaniva, je potrebné pravidelné sledovanie zdravia pacienta. Neexistujú žiadne špeciálne lieky na korekciu defektných génov.

Vo väčšine prípadov choroba končí smrťou. Môžete len spomaliť progresiu ochorenia zvýšením imunity tela a odstránením vonkajších okolností, ktoré zhoršujú poškodenie mozgu.

Viac Informácií O Plavidlách